获得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确、治疗及时，会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。

 

 

一、获得性血友病

 

获得性血友病 患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%。与HA不同，AH患者较少有关节出血。AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿，占60%;呕血、黑便、血尿也较常见。肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束。出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣;也可表现为颅内出血。AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质;部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断。医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状。可表现为产后轻微出血或出血不止、一般的止血治疗措施无效;或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿;有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高。

 

 二、获得性血友病和A型血友需要注意鉴别

 

 

获得性血友病在临床表现和实验室检查上和A型血友病很相似，但是A型血友病是X染色体隐性遗传的疾病，因基因不能编码合成足够量的凝血因子Ⅷ而至凝血功能障碍，其染色体遗传学检查可见X染色体基因序列异常，补充Ⅷ因子后疾病可得到改善。获得性血友病则无遗传学异常特征，由于机体产生Ⅷ因子抗体，因此补充足量的Ⅷ因子仍然不能纠正凝血功能。获得性血友病可继发于肿瘤、自身免疫性疾病、感染、妊娠。自发出血可见于泌尿道、口鼻粘膜、皮肤、结膜、脑等部位。实验室检查可见APTT延长，鉴别A型血友病的重要一点是加入正常人血浆后，获得性血友病APTT时间不能纠正，而A型血友病则可以被纠正。

获得性血友病的发病率每年约为0.2/100万~1/100万 可见于任何年龄段，但是，最多见于60~80岁老年人，其次为产后女性，儿童罕见。英国牛津血友病中心10年间收治的240例AH患者年龄为20~99岁，小于50岁的患者不到10%;Delgado等的报道中，AH患者年龄为8~93岁 男性105例(45%) 女性129例(55%)，有2个年龄发病高峰段，即20~40岁和50~80岁。除青年段因女性妊娠使女性占多数外，在其他年龄段男女性别无显著差异。

 

 

一、实验室检查

 

1.激活的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)和血小板功能检查：当APTT延长、PT和血小板功能正常时应考虑有无自身抗体存在 是检查自身抗体的筛选试验。

2.血浆混合试验：当仅有APTT延长时 应进行血浆混合试验测定APTT以确定抗体的存在。如APTT仍延长5s或以上为抗体存在。当内凝血途径某一因子(FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ)缺乏时 正常血浆与患者血浆等量混合可纠正延长的APTT;但是 当有抗体存在时，等量血浆混合后延长的APTT、不能得到纠正。

3.Bethesda试验：一旦确定存在自身抗体，就应对抗体进行定量以评估出血的严重程度和危险性，常用的方法是Bethesda法，即检测患者血浆灭活正常血浆中FⅧ的能力。一个Bethesda单位定义为检测体系中剩余FⅧ活性为50%时的患者血浆稀释度。但是，该方法缺乏敏感性尤其是当抗体为低滴度时。

4.改良Bethesda试验：即将患者血浆与缓冲液稀释后的正常人血浆共同温育以保证体系pH值的恒定，同时将缓冲液稀释后的正常人血浆与乏FⅧ血浆一起温育作为对照。改良法提高了敏感性，尤其适合用于低滴度抗体的检测。因此，被推荐为检测抑制性抗体的首选方法。

5.ELISA法：用重组FⅧ包被，4℃过夜;鱼胶封闭非特异性位点，加入经稀释的患者血浆并37℃孵育;再加入辣根过氧化物酶标记的兔抗人IgG，四甲基二氢氯化联苯胺(TMB)作为发色底物，盐酸终止反应，450nm处测吸光度(A)。该方法能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。

6.免疫沉淀法(IP)：患者稀释血浆与125I标记的FⅧ分子的A1、A2、C2、轻链片段共同孵育后，再加入蛋白G-sephrose结合的磁珠;用γ计数仪测定结合的放射活性;结果表示为免疫沉淀单位/ml，计算公式为:1-(结合放射活性/总放射活性一背景放射活性)×血浆稀释倍数×16.7。该方法的敏感性和特异性与ELISA相同，也能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。

7.FⅧ:C检测：一期法不能判定FⅧ:C减低是因FⅧ自身抗体还是狼疮抗凝物质引起。二期法则可鉴别，因在狼疮抗凝物质存在时FⅧ:C水平正常或甚至增加;也可用血小板中和试验或稀释的RVVT来鉴别。

 

 

二、其它辅助检查:

 

根据病情，临床表现、症状、体征选择做心电图 B超、X线 CT、MRI、生化等检查。

如患者无既往或家族出血史而突然发生出血，仅APTT延长，血浆混合试验证明存在自身抗体，Bethesda试验或ELISA、免疫沉淀法进行抗体定量，FⅧ:C减低，就可明确诊断AH。

血友病皮下瘀血可以通过冷敷、加压止血、补充因子治疗等方法进行缓解。

1.冷敷：在发生皮下瘀血的区域，可以轻轻地用冰袋或冷毛巾进行冷敷。冷敷有助于收缩血管并减少血液渗出，从而减轻瘀血的程度。

2.加压止血：在发生皮下瘀血的区域，用干净的绷带或纱布进行适度的加压止血。有助于减少血液渗出，并促进血液在瘀血区域的吸收。

3.补充因子治疗：对于血友病患者，可在医生的指导下，采用补充因子的药物进行治疗，如注射用重组人凝血因子Ⅷ、人凝血酶原复合物、人凝血因子Ⅸ等，可以帮助提高凝血因子的水平，促进血液凝固，从而减少瘀血和出血的风险。一旦血友病患者出现皮下淤血的现象，可尽快到医院就诊，在医生的指导下进行合理治疗。

血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。

 

 

一、血友病和白血病有什么区别？

 

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。

 

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状； 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

 

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别？

 

 

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍，血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂，患者终身有出血倾向，外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病，目前暂无根治办法，一般无需特殊治疗，症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻；实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别不难。

数百年前，维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国，但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国，导致了大量的皇室成员夭折，令整个欧洲都陷入动荡不安之中。

 

而这幕后真凶，就是我们今天所要介绍的主角——血友病。

 

 

什么是血友病？
 

血友病，是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。

 

相关研究表明，我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势，2014年，我国血友病患者人数为13.7万，2018年中国血友病患病人数达14万人，预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。

 

 

由于基因缺陷，该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。

 

根据所缺乏的凝血因子不同，我们通常将血友病分为3种类型，分别是：

 

● 血友病甲，即因子VIII缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病，是目前最常见的血友病，占总发病例的85%左右；

 

● 血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症，由凝血因子Ⅸ基因突变所致，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，也是一种性联隐性遗传疾病，占总发病例的15%左右；

 

● 血友病丙，即因子XI缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种极为罕见的血友病。

 

为什么被称作“玻璃人”？

 

对于正常人而言，当血管出现损伤时，血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。

 

● 首先，伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩，使该处血流速度减慢；

● 同时，血管内皮下胶原暴露，引起血小板发生粘附、聚集，形成血小板血栓；

● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质，激活体内的凝血机制；

 

三管齐下，加快血液凝固，从而达到止血的目的。

 

 

但是对于血友病患者来说，由于缺乏关键的凝血因子，一旦血管出现损伤，其正常凝血机制无法被正常激活，就很容易出现出血不止的情况。

 

因此，他们无法像正常人一样生活，哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞，对于他们而言都可能是一场致命的打击，就像是一面薄薄的玻璃，一旦出现磕碰，就会碎掉。

 

另外，如果出血发生在关节或肌肉处，短期内患者会出现关节肌肉血肿，长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形，虽然此时没有性命之忧，但会极大地影响患者的生活质量。

 

而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向，症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下，也可发生“自发性”出血，所以，血友病患者又有“玻璃人”之称。

 

 

不过，随着医疗技术的发展，血友病的神秘面纱已经被医学界揭开，曾经患有“不治之症”的患者，现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。

 

虽然目前血友病仍然无法完全治愈，但它的治疗方式并不复杂。

 

上面我们已经了解到血友病的发病机制，因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血；并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率，使得患者可以像正常人一样生活和工作。

 

但比较遗憾的是，由于血友病属于基因病，所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”，因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。

血友病是一种常见的、有遗传性的先天凝血障碍性出血疾病。血友病的主要症状是出血，常表现为肌肉、关节外伤后出血 不止或无诱因的自发性出血．如果治疗不及时．患者会出现疼痛、关节损伤而致残，还可能会出现内脏出血。严重者可导致死亡。目前国际上对于这种疾病的治疗，还没有一个很好的能够完全将其治愈的手段。但事实上，中医上很早以前就对这种疾病有了一些好的见解和解释。那么，中医对血友病如何认识呢?

 

 

一、中医对血友病的认识

 

依据血友病在临床上以出血为主要症状，应属于中医的血溢病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。

 

二、中医对血友病如何辩证？

 

1、辨出血的原因与部位：本病的主要症状为出血,临床需了解出血原因与部位,出血时间和数量等。由于引起出血的原因及出血的部位不同,应注意辨明不同病证。例如从口中吐出血液时,有吐血、咳血之分;如小便出血可有尿血与尿淋之别;同一出血,又可见不同脏腑的病变,如鼻血病变有在肺、在肝的不同,齿血有病在胃及肾之分等,必须明辨。

2、辨疾病之寒热虚实:本病出血的病理变化主要有两类:火盛和气虚;在火盛之中又有实火和虚火之分。肝郁化火,湿热内蕴等皆属实火,阴虚火旺则为虚火。气虚之中有气虚和气损及阳之别。一般初病多实,久病多虚,火热亢盛及血淤伤络所致者多为实证,阴虚火旺及气虚不摄者多为虚证。实证出血多色鲜热猛,虚证出血多色淡势缓。在疾病发展过程中,实证可向虚证转化,如火热气逆,迫血妄行,但在反复出血之后,则会导致阴血亏损,虚火内生等。

 

 

从中医的角度看，血友病并不是完全不能够治愈的，只是需要较长时间的调养和治疗。通过一些中医思维的辩证，能够将血友病的病因清楚地剖析查找出来，这样的话，治疗起来效果就会更好一些。

血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗，加强自我保护，预防损伤出血极为重要。尽早有效地处理病人出血，避免并发症的发生和发展，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物，家庭治疗及综合性血友病诊治中心的定期随访；出血严重病人提倡预防治疗。该疾病无法治愈，需要终身间歇替代治疗。

 

 

一、一般治疗

 

局部止血治疗，若发生轻微损伤，可用吸收性明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。国外配制止血剂中含冷沉淀、凝血酶、氨基己酸，用于血友病A患者的局部治疗止血效果较好。

二、药物治疗

 

1、补充凝血因子：新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含凝血因子，适用于血友病B患者，可采用储存血浆治疗，5天内为宜。但是由于容量因素限制，单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血浓度，同时存在溶血及感染病毒的风险。冷沉淀制剂比普通血浆中凝血因子浓度高，适用于轻型和中型血友病A患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物，给治疗带来困难，发生率为10%。凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)适用于血友病B，改善岀血。需注意制剂中含有少量活化的凝血因子，可能诱发血栓形成。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。

2、去氨加压素：即DDAVP，静脉快速滴入，适用于轻型血友病和血友病传递者。由于水钠潴留等，此药幼儿慎用、两岁以下儿童禁用。

3、氨基己酸和氨甲环酸抗纤溶药物：通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。泌尿系统出血时禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。

 

 

三、基因治疗

目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的正常基因，通过载体转导人人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或FX。

 

四、手术治疗

 

适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。

获得性血友病是指非先天因素，因后天多种不明诱因或无诱因导致机体产生凝血因子Ⅷ抗体，使得Ⅷ因子无法参与凝血途径，而至APTT即活化部分凝血活酶时间延长、机体凝血障碍，表现为机体自发出血或出血不止的疾病。约50%的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。对FⅧ自身抗体产生的原因不是完全清楚，可能与机体的免疫功能失调有关，但是，每一种疾病中抗体产生的机制可能不完全相同。

 

 

一、自身免疫性疾病 

 

FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病(表1) 抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。FⅧ就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

 

二、妊娠后出现FⅧ自身抗体 

 

常为初产妇，占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失 再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0~6%。抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

 

 

三、恶性肿瘤

 

 约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病、抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

 

四、一些药物 

 

如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失，有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。

 

五、手术 

 

手术导致FⅧ自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

在《灵枢·决气篇》中指出;中焦受气取汁，变化而赤，是谓血。在《济生方·吐衄》中认为血证所致之由，因大虚损或饮酒过度，或强食过饱，或饮啖辛热，或忧思恚怒。对于血证的病机，则认为多由于热所致，《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致。中医把血友病大致分为以下几种类型，让我们一起来了解一下吧！

 

 

1、气不摄血型

 

气不摄血型气为血帅． 若气血双亏或心脾虚衰．不能统血、摄血，血失统摄，则血溢肌表。证见紫斑色紫暗淡，全身肌肉、关节散在出血，肿胀疼痛．或轻或重。反复发生，并常伴有倦怠、心悸、气短、眩晕．食欲不振．面色苍白或萎黄，舌质淡白，脉弱。治宜健脾养血。益气摄血。

方药:归脾汤加味。

处方:黄芪30克,党参30克,白术30克,茯苓30克,当归60克,木香10克,阿胶10克(烊化),龙眼肉30克,远志10克,艾叶10克,炙甘草6克,炒枣仁20克,荆芥炭10克,棕榈炭10克。

加减:气虚下陷见小腹坠胀者,加升麻10克,柴胡10克。气虚伤阳者,加炮姜10克,鹿角胶(烊化)10克,侧柏叶10克。若出血过多,气随血脱者,急服独参汤,并积极抢救。

 

2、热盛动血型

 

热盛迫血型血热炽盛．或阴虚火旺．迫血妄行．致血溢脉外而致。血热炽盛者，皮肤出现紫红色瘀斑、瘀点，紫斑形状不 一．大小不等．严重者甚至会融合成片，常伴发热、口干口渴、咽干鼻干、尿黄、便秘；有的还伴有鼻衄、齿衄等症状，舌质红，苔薄黄．脉弦数或滑数。治宜清解热邪，凉血消瘀。

方药:泻心汤合犀角地黄汤加减。

处方:生地、赤芍、丹皮各15克,侧柏叶15克,黄芩10克,生地15克,阿胶10克(烊化),生甘草5克,仙鹤草30克。

加减:阴虚较甚者,加玄参10克,女贞子、早莲各15克。失眠甚者,加远志10克,枣仁15克。六味地黄汤加减。具有滋阴补肾功效。适用于阴虚而火热。

 

 

3、血淤动血型

 

若表现为瘀血内阻，紫斑紫暗，肌肉、关节疼痛肿胀较重，舌有瘀斑瘀点等明显血瘀症。则宜适当重用活血化瘀之品。治宜化淤止血。

方药:血府逐淤汤加味。

处方:桃仁10克,红花6克,当归、生地各10克,川芎10克,川牛膝、赤芍各15克,枳壳、桔梗、柴胡各10克,茜草15克,三七粉3克(吞),生甘草6克。

加减:出血较多者,加仙鹤草,大小蓟各15克。

血友病是一组遗传病，目前尚无法治愈。但是经过有效且规范的治疗，能够减轻岀血的症状，维持正常的生活质量，大多数血友病者预后良好。轻症及以下血友病患者如果护理得当，治疗及时，凝血因子活性控制良好，一般不会影响自然寿命。但是重度时，即在体内凝血因子VIII促凝活性VIII，C<1%的情况下，患者生命很容易受到威胁。

 

 

一、血友病会有后遗症么？

 

治疗较好的血友病患者可以没有后遗症，但若治疗不及时则会引起关节等部位反复岀血，引起慢性炎症，粘连机化，最终致关节活动障碍、畸形，重者会导致残疾。

 

二、血友病患者会影响生育么？

 

血友病的患者对生育是可以造成影响的，主要是体现在两个方面：一方面，血友病不影响生育功能。但血友病是一种染色体异常的遗传性疾病。为凝血功能障碍的出血性疾病，后代是有可能发生血友病的。通常情况下血友病具有隔代遗传的特点。因为这个异常的染色体在x上，属于隐性遗传，但是有可能会不发病，但是她所生育的孩子有可能会出现血友病的情况。所以血友病的患者在生育的时候，最好是对胎儿进行基因检测。所以是女性携带者传递男性发病，虽然不影响生育功能，但一个血友病基因携带者的母亲生出来的孩子，女性不发病，男性会发病。所以生育时需要进行遗传咨询。避免生出男性宝宝，导致发病。另一方面，女性有可能是血友病基因的携带者，另外，血友病的患者对生育造成影响，见于女性血友病的患者，虽然非常少见，但是不代表没有女性的血友病的患者，这些患者在生育的时候，无论是顺产或者是剖腹产，都有可能会造成严重的出血症状。

 

三、如何预防血友病？

 

由于血友病目前尚无根治方法，因此预防极为重要。血友病的岀血多数与损伤有关，预防损伤是防止岀血的重要措施之一。

 

 

早期筛查：血友病早期症状如婴儿在断脐时出现出血不止，表现为轻型的血友病，儿童运动时发生关节腔的出血。若出现以上症状，应及时到血液科做凝血因子的筛查，明确是否为血友病以及明确血友病的类型，并进行相应的预防。

预防措施：血友病是一种遗传性疾病，患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠以减少血友病的出生率。禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，这些药物会加重血友病患者病情。避免对患者进行静脉注射及肌内注射。让患者保持开朗心境，因为精神刺激可诱发血友病患者出血。一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，可以送院治疗，这样引起的并发症后遗症会较轻。若需手术，必须在手术前按C水平及手术大小、部位，把Ⅷ因子提到替代治疗效果，对疾病起到控制作用。

我还记得那天，刚生完宝宝十天，身体虚弱，心情也很低落。贫血一直困扰着我，医生开的生血宝我一直在服用。可现在，产后恶露还没排干净，我开始担心能不能继续吃这个药。

我打开京东互联网医院的APP，选择了在线咨询。很快，一位医生接了我的请求。我们开始了对话。

“女士，您好，请问是在喂奶吗？”医生问道。我回答说不喂母乳。医生又问：“是医生为您开的吗？”我说这是孕期服用的，医生当时因为我贫血才开的这个药。医生继续问：“现在还贫血吗？有无同时服用其他药物呢？”

我告诉医生我现在仍然贫血，并且没有同时服用其他药物。医生安慰我说：“可以吃，中成药，没太大影响哈，不过有个体差异哦，您孕期服用的时候没有什么不适吧。”我回忆起孕期服用生血宝的经历，确实没有什么不适反应。

医生继续说：“根据您的描述，结合之前病史，“产褥期”“贫血”可能性大，既往孕期已有服用生血宝 ，无不适，可以进行服用，但同时还建议您注意休息，丰富饮食，可以多吃肉、蛋、奶、红枣、肝脏等食物。有利于纠正贫血和提高机体抵抗力。”

我听了医生的建议，心中的一块石头终于落了地。医生还温馨提示我，日常生活中，不管用什么药或商品，都建议排除药物过敏史和禁忌，开用药前仔细阅读说明书中禁忌、注意事项、孕妇及哺乳期妇女用药部分，如无禁忌方可使用，用药过程中如有不适可上线咨询或线下就诊。注意按时复诊。

如果您月子期间有其他不适，或用药后症状不缓解，建议您随时线下医院就诊或线上咨询哈，若贫血的话，治疗后2周左右需复查血常规哈。”

我感激地结束了这次在线咨询。幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

想问问大家有没有出现这样的情况啊？

我从小就有一个小小的烦恼——脸上总是有红血丝。每次照镜子，看到那一条条细细的红线，总会让我心生不快。尤其是在夏天，阳光一照，我的脸就像被火烧了一样，红得厉害。有时候，连我自己都觉得尴尬。

那天，我决定去京东互联网医院咨询一下。医生**很友善地接待了我，问我除了红血丝外还有没有其他不舒服的症状。我摇了摇头，告诉他我只是容易发红发烫，脸上还有网状红血丝。医生听完后，推荐我试试理肤泉的产品，说很多人用这个产品对血红丝都有很好的效果。

我有些犹豫，毕竟我皮肤敏感，角质层很薄，怕用了会更糟。医生安慰我说，如果不行，可以去医院皮肤科激光处理，效果也很好。但我还是担心，会不会是激素依赖性皮炎？医生笑了笑，告诉我可以试试他克莫司软膏一天，坚持使用就行了。

我回家后，按照医生的建议使用了他克莫司软膏。果然，几天后，我的红血丝明显减少了。虽然还没有完全消失，但至少我不再那么自卑了。每次照镜子，我都能看到自己的进步，心情也变得轻松了许多。

我想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，千万不要忽视，及时就医才是最重要的。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

我记得那天，天空阴沉沉的，仿佛预示着什么不祥的事情即将发生。我的例假来了，肚子疼得厉害，像一只无形的手在扭曲我的内脏。布洛芬成了我最好的朋友，但即使是它也无法完全缓解我的痛苦。随着时间的推移，疼痛逐渐减轻，但取而代之的是头晕、恶心和想吐的感觉。这种感觉就像一只巨大的手掌压在我的胸口上，让我喘不过气来。

我决定去看医生，希望能找到一个解决方案。然而，等待的时间似乎比我的痛苦还要长。终于，医生出现了，他的脸上挂着一副疲惫的表情，好像他也经历了一场漫长的战斗。我向他描述了我的症状，他听完后只是简单地建议我口服去疼药。他的回答让我感到失望和无助，仿佛我只是一个普通的病人，而不是一个需要关心和照顾的人。

我试图再次向他解释我的情况，但他似乎已经失去了兴趣。他的态度让我感到沮丧和孤独。我开始怀疑自己是否真的生病了，或者只是在无端地担心。这种不确定性让我更加焦虑和恐惧。

在等待了一个漫长的白天后，我终于收到了医生的回复。他建议我口服元胡止痛片。我感到一丝希望，但同时也有一种深深的失望。为什么他不能在我最需要帮助的时候给予我更多的关心和支持？为什么他不能花更多的时间来了解我的病情，而不是简单地开出一张处方？

我开始反思自己的经历，意识到健康问题不仅仅是身体上的，也是心理上的。我们需要医生的专业知识和技能，但同样重要的是他们的同情心和理解力。我们需要被听见、被理解和被关心。只有这样，我们才能真正地治愈。

我想问问大家有没有出现过这样的情况？你是如何应对的？在这个快节奏的世界里，我们是否已经忘记了如何真正地关心和照顾彼此？

幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。大家如果有这样的情况，又没时间去医院挂号看病的话，京东互联网医院真的是性价比最高的选择。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

我从来没想过自己会面临这样的问题。精囊炎引起的血精，听起来就像是一种可怕的疾病。每次射精时的疼痛和恐惧让我感到无助和绝望。我开始频繁地上网搜索相关信息，希望能找到一些解决方案。

在一次偶然的搜索中，我发现了京东互联网医院。抱着试一试的心态，我决定在这里咨询医生。接待我的是一位非常专业的医生，他详细询问了我的症状，并告诉我需要进行肾上腺色综片检查以确定病因。

“你看看能不能买的到。”医生说。他的语气很平静，但我能感受到他对我的关心和担忧。我问他是不是西药，他点了点头。然而，当我去药店寻找时，却发现根本买不到这种药。无奈之下，我只好再次向医生求助。

“麻烦大夫给开方吧。”我请求道。医生告诉我他这边后台没有，但我可以直接在京东商城上购买。听到这个消息，我如释重负。终于，我可以开始治疗了。

医生开的药是安络血，用于止血。虽然我对这种药并不熟悉，但医生的专业和耐心让我感到安心。我按照医生的指示服用药物，并且注意了日常生活中的细节，避免过度劳累和刺激性食物。

随着时间的推移，我的症状逐渐减轻。射精时的疼痛消失了，血精也没有再出现。我深深地感激医生和京东互联网医院的帮助。他们不仅解决了我的健康问题，还让我重新找回了生活的信心和勇气。

如果你也遇到了类似的问题，不要犹豫，去寻求专业的帮助吧。健康没有小事，平日里我们也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

我记得那天，阳光透过窗户洒进来，照亮了我手中的处方。心中充满了期待，希望这次的中药配方能真正缓解我的脾虚症状。然而，事情并没有按照我预想的那样发展。

我登录了京东互联网医院的平台，准备上传我的处方。然而，系统提示我上传的图片不符合要求，需要重新上传。我的心情开始有些焦虑，担心这次的治疗计划会被耽搁。

在与医生的交流中，我了解到我需要提供更详细的信息，包括药名、用量和剂量等。虽然我有些不解，但我还是按照医生的建议重新上传了处方图片。医生很快回复了我，告诉我粉剂的最小剂量是500g，我的要求无法满足。

我感到有些失望，但我并没有放弃。我向医生提出了一个问题：如果我买汤剂回来自己磨成粉，是否可行？医生考虑了一下，同意了我的提议，并将剂型改为自煎7剂。虽然这不是我最初的计划，但我还是感激医生的理解和支持。

在整个过程中，我深刻体会到医生们的专业精神和耐心。他们不仅仅是提供医疗服务，更是关心和照顾每一位患者的健康。通过这次经历，我也学到了很多关于中药的知识，包括不同剂型的特点和使用方法。

最后，我想问问大家有没有出现过类似的情况？在面对疾病和治疗时，我们都需要保持耐心和信心。同时，也要感谢那些默默付出、为我们健康守护的医生们。他们的工作不仅仅是治病，更是传递爱心和希望。

我从小就有一个小小的烦恼：脸上总是有红血丝。每当遇到忽冷忽热的天气，或者进入空调房间，我的脸颊就会像被火烧了一样，变得通红。即使只是吃了辣的食物，也会引起这种尴尬的反应。多年来，我一直在寻找解决办法，但都没有什么效果。

直到有一天，我在京东互联网医院上看到了一个医生的在线咨询服务。我决定试一试，毕竟我已经尝试了很多方法都无果。医生问我这种情况多久了，我告诉他已经好多年了。然后他又问我有没有其他不舒服的症状，我说没有，只是脸上红血丝的问题。

医生给了我一些建议。他说可以用一些药物外敷，具体的药物名称我记不清了，但他说经济条件好的可以选择贵的那个，按说明书用就行。同时，他也提醒我尽量用清水或者冷水洗脸，暂时不要用洗面奶。最后，他还嘱咐我不要熬夜，保持良好的生活习惯。

我按照医生的建议去做，果然在两周左右就看到了效果。我的脸颊不再那么容易红了，整个人都感觉轻松了许多。当然，这也让我更加珍惜自己的健康，开始注意生活中的小细节，避免过度劳累和不良习惯。

回想起来，如果不是京东互联网医院的在线咨询服务，我可能还在为这个问题苦恼。现在，我不仅解决了自己的问题，还学到了很多关于健康的知识。希望大家也能像我一样，关注自己的身体，及时就医，不要等到病情加重才后悔莫及。

最后，我想问问大家有没有出现过类似的情况？如果有，欢迎在评论区分享你的经验和建议。让我们一起关注健康，共同成长！

我总是羡慕那些皮肤白皙、毫无瑕疵的人，尤其是当我照镜子时，看到自己脸上那一条条红血丝，心情就变得格外沉重。这些红血丝仿佛在嘲笑我，提醒我自己的不完美。每次出门前，我都要花费大量时间精力来遮盖它们，然而效果总是有限。

一天，我终于鼓起勇气去看医生。走进诊室，医生问我：“你好，脸上的红血丝怎么了？”我深吸一口气，开始讲述我的困扰。医生听完后，建议我尝试光子嫩肤治疗。虽然我对这个方法有些了解，但仍然有疑虑：“光子嫩肤真的有效吗？需要做几次？”

医生解释说，光子嫩肤是一种比较安全的治疗方式，能够有效改善皮肤问题，包括红血丝。然而，效果因人而异，可能需要多次治疗才能达到理想的结果。我心中一沉，担心这会花费我太多时间和金钱。

我问医生是否有其他更快速的解决方案。医生告诉我，激光治疗也是一种选择，但需要根据具体情况来决定使用哪种激光。听到这里，我不禁感到有些迷茫和无助。为什么我的皮肤问题这么难以解决？

在与医生的交流中，我逐渐意识到，我的焦虑和自卑感可能比红血丝本身更严重。医生的话语让我开始反思，是否应该更关注自己的内在美，而不是过分在意外表的瑕疵？

离开诊室后，我决定不再让红血丝控制我的情绪和生活。即使治疗过程漫长，我也会坚持下去，相信自己能够战胜这些困扰。同时，我也开始尝试接受自己的不完美，学习爱护和尊重自己。

想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望我们都能找到适合自己的解决方案，并且在这个过程中，学会更好地爱自己。

我记得那天，阳光明媚，微风拂面，仿佛世界都在向我微笑。可我却无心欣赏这美好的一切，因为我已经四五天没有食欲了。起初，我以为只是胃口不佳，没太在意。但随着时间的推移，我的食欲依旧没有恢复，反而开始出现了其他症状：头晕、乏力、失眠……我开始担心起来，难道我得了什么大病？

我决定去医院做个检查。走进医院的大门，我的心跳加速，仿佛预感到了什么不好的结果。医生问我有没有不洁性生活史，我犹豫了一下，最后还是承认了有过一次。医生建议我去做系统抽血检查，确定是否感染了艾滋病毒。我心中一紧，艾滋病？这不是我最不想面对的结果吗？

抽血检查的结果显示，我的血常规和血清都正常。医生告诉我，半个月之后再去检查会更加准确。可我怎么等得下去？我已经十天没有食欲了，整个人都快垮了。医生安慰我说，四五天的时间还太短，不能确定是否感染了艾滋病毒，需要再观察一段时间。

我离开医院，心情沉重。回到家中，我开始反思自己的行为，为什么要那么冲动？为什么不带套？我后悔不已，恨不得时光倒流，重新来过。晚上，我辗转反侧，无法入睡。脑海中不断浮现出各种可怕的画面，仿佛我已经被判了死刑。

第二天，我决定去京东互联网医院咨询一下。通过视频连线，我向医生详细描述了自己的症状和担忧。医生耐心地听完后，告诉我，四五天的时间确实太短，不能确定是否感染了艾滋病毒，需要再观察一段时间。同时，医生也提醒我，艾滋病并不是唯一的可能，我的症状也可能是其他疾病引起的，需要进一步检查和诊断。

听完医生的解释，我心中的一块石头终于落了地。虽然我依然担心自己的健康状况，但至少我知道了该怎么做。接下来的几天，我继续观察自己的身体变化，并按照医生的建议进行了进一步的检查。最终，结果显示我并没有感染艾滋病毒，而是因为脾虚食积证引起的食欲不振。

回想起这段经历，我深深地体会到了健康的重要性。我们不能因为一时的冲动而忽视自己的健康，否则可能会付出沉重的代价。同时，我也感谢京东互联网医院的医生们，他们的专业知识和耐心解答让我在最困难的时候找到了方向和希望。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

我记得那天，喉咙里像火烧一样疼，咳嗽声也变得越来越频繁。看着镜子里的自己，红血丝布满了整个喉咙，心中不禁涌起一股恐惧。是不是得了什么严重的疾病？我开始胡思乱想，甚至想象自己躺在病床上，家人围绕在旁边的场景。

我决定去京东互联网医院咨询一下。打开电脑，输入了我的症状，很快就有医生接待了我。医生问我：“您指的是什么药物呢？”我有些紧张，回答道：“我想知道喉咙红血丝咳嗽能不能吃这个药。”

医生继续问我：“您上述症状多长时间了？有咽痛，咳痰，鼻塞，流涕，打喷嚏，发热等不适症状吗？”我一一回答，心中充满了期待和焦虑。医生又问：“您症状出现前有什么诱因吗？比如受凉，进食辛辣刺激食物等？”我回忆了一下，好像是前几天吃了太多辣椒导致的。

医生耐心地听完了我的描述，然后给出了建议：“注意休息，保持良好情绪，规律作息，避免熬夜、过度劳累等，保持室内的空气湿润和通风，多饮水，避免酸、麻辣、刺激、生冷、油炸的食物，清淡易消化饮食，注意保暖。”

我按照医生的建议去做，几天后，症状明显减轻。回想起那段时间，我深深感激京东互联网医院的医生们。他们不仅专业，还非常耐心和温暖。有了他们的帮助，我才能及时发现问题并采取正确的治疗方法。

现在，我已经完全康复了。每当我想起那段经历，总会感慨万千。健康真的很重要，我们不能忽视任何一个小问题。希望大家也能像我一样，遇到问题时及时寻求专业的帮助，保护好自己的健康。

我从小就有红血丝的问题，尤其是在更年期综合征肝肾阴虚型的困扰下，情况变得更加严重。每当我照镜子，看到那一张布满红血丝的脸庞，心情总是会变得低落。这种情况已经持续了好几年，虽然不疼不痒，但对我的自信心造成了极大的打击。

直到有一天，我决定去京东互联网医院寻求帮助。通过在线咨询，我遇到了一个非常专业的医生。我们开始了以下的对话：

“多久？疼还是痒？”医生问道。

“几年大概，不疼不痒。”我回答。

“用过药吗？”医生继续询问。

“没有。”我坦白地承认。

“可以改善吗？”我带着一丝希望问道。

医生看了看我上传的照片，考虑了一会儿，然后说：“考虑玫瑰痤疮。可以口服米诺环素早上50毫克，晚上50毫克。用6~8周看看，平时避免日晒，不用洗面奶。”

我感到一丝安慰，毕竟有了治疗方案。医生还详细地解释了处方的用法和注意事项，并将处方发送给药师审核。

“不是红血丝吗？”我有些疑惑地问道。

“也可以说是毛细血管扩张。”医生解释道。

“这……”我有些担忧地问，“严重吗？”

“治疗困难，容易反复。”医生的话让我心情沉重，但我还是决定按照医生的建议进行治疗。

在接下来的几个月里，我严格按照医生的指示服用药物，并注意日常护理。虽然过程中有过一些小波折，但最终我看到了明显的改善。红血丝逐渐消退，我的皮肤也变得更加健康。

这次经历让我深刻地体会到，健康没有小事。平日里我们也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望我的经历能给你们一些启示和帮助。