获得性血友病是指非先天因素，因后天多种不明诱因或无诱因导致机体产生凝血因子Ⅷ抗体，使得Ⅷ因子无法参与凝血途径，而至APTT即活化部分凝血活酶时间延长、机体凝血障碍，表现为机体自发出血或出血不止的疾病。约50%的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。对FⅧ自身抗体产生的原因不是完全清楚，可能与机体的免疫功能失调有关，但是，每一种疾病中抗体产生的机制可能不完全相同。

 

 

一、自身免疫性疾病 

 

FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病(表1) 抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。FⅧ就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

 

二、妊娠后出现FⅧ自身抗体 

 

常为初产妇，占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失 再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0~6%。抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

 

 

三、恶性肿瘤

 

 约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病、抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

 

四、一些药物 

 

如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失，有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。

 

五、手术 

 

手术导致FⅧ自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

每年的 4月17日为”世界血友病日“。为纪念世界血友病联盟发起人——法兰克舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel) 对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他的生日，4月17日作为”世界血友病日“。

 

首先，八一八这位让血友病闻名于世的女王……

 

说到血友病，就不得不说英国王维多利亚了，维多利亚以一己之力，坏了一整个欧洲王室基因。

 

好吧，没有那么夸张啦~

 

并没有整个欧洲,也就祸害了英国、西班牙、普鲁士和饿罗斯而已，法国和东欧得以幸免......

 

欧洲各王室之间历来有通婚的习俗，维多利亚王与她的表弟阿尔伯特成婚，并生育9个孩子，但因为维多利亚本人是血友病基因携带者，她把这种基因遗传给了其中几名子女——幼子利奥波德亲王就是血友病患者，后来也证实，另有两位公主，也成了血友病基因携带者。

 

这些成员又与欧洲其他皇室联姻，导致了血友病在欧洲皇室中的蔓延。

 

什么是血友病？

 

血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。

 

临床表现为：

1、出血不止——尤其是外伤、手术、磕碰后，出血不容易止住。

 

 

2.无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。

 

 

3.此外，负重的膝关节、踝关节等处因为常常反复出血，容易产生畸形。

 

 

血友病人能生孩子不？

 

可以！但在生宝宝前，需要进行产前咨询和基因检测。医生会尽力帮助夫妻「优生优育」，生下健康的宝宝。

 

 

血友病甲和血友病乙的遗传方式相同，都是性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递。其遗传有以下几种情况：

 

• 男性患者与健康女性：儿子一定不患血友病；女儿100%为血友病基因携带者，但不发病。
• 男性患者与携带血友病基因的女性：儿女患病概率为50%；但女儿一定会是血友病基因携带者。
• 健康男性与女性患者：儿子一定患病，女儿一定不会发病，但一定是血友病基因携带者。
• 健康男性与携带血友病基因的女性：儿子患血友病的可能性为50%；女儿一定不会发病，但有50% 的可能性是血友病基因携带者。
• 男性患者与女性患者：下一代一定会患血友病。

 

血友病患者日常应注意什么？

 

1. 血友病患者生活中一定要注意预防磕碰、外伤，尽可能避免有创检查、操作；

 

 

2. 如果出现关节出血、肿痛，应用冰袋冷敷，避免热敷；

 

 

3. 生育前需进行产前咨询和基因检测。

 

 

血友病能治好么？

 

目前尚无血友病根治的办法，一旦患有血友病，往往需要终身用药。

 

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日前，在世界血友病日到来之际，由中华社会救助基金会、白求恩公益基金会及京东健康三方联合发起的“医暖仁心”公益项目邀请北京协和医院朱铁楠主任，通过远程网络，在线向四川省南江县各级医务工作者培训血友病基层临床辨识及转诊指导知识。

 

来自四川省南江县三十多个基层医疗机构的近200名医护人员参加了此次线上培训。后续，“医暖仁心”公益项目还将在四川省更多帮扶县域试点合作罕见病诊疗、援助能力提升，拓展更多专科公益项目合作，共同助力目标县域医疗水平的整体提升。

 

（北京协和医院朱铁楠主任在线为四川省南江县基层医务人员培训诊疗知识）

 

大量血友病患者未被确诊 基层医生应发挥更大作用

 

朱铁楠是北京协和医院血液内科主任医师、中华医学会血液学会血栓与止血学组委员、北京医学会血液分会常务委员。在培训中，朱铁楠从血友病发展、患者数量及发病率、病因及发病机制、临床表现及常见并发症、诊断与鉴别诊断等方面进行了细致地讲解。

（基层医生在线接受血友病临床辨识及转诊指导知识培训）

 

他表示，目前血友病尚无根治性疗法，患者一旦确诊，终生需要接受综合关怀。广大基层医务工作者在接诊过程中，如果遇到有自幼出血倾向的男性患者、有出血性疾病家族史的患者、不明原因关节肿痛的青年患者，或者不明原因的APTT（血友病诊断指标）延长患者，则应考虑通过实验室检查，确认患者是否罹患血友病。

 

朱铁楠提示：“目前还有很大数量的血友病患者未被确诊，基层医生应在早期识别诊疗等方面发挥作用，帮助患者实现早干预早诊疗。”

 

多方共同携手 改善基层罕见病患者生存质量

 

据了解，京东健康早在2021年就启动了罕见病关爱计划，目前已为超过20万罕见病患者提供了线上用药咨询、用药随访、线上问诊等相关服务。在2023年国际罕见病日，京东健康全新上线了“罕见病就诊地图”产品，罕见病患者可就近寻医问诊，实现了罕见病医疗服务资源从可及、到普及、再到普惠的跨越。

后续，“医暖仁心”公益项目将面向四川省举办系列罕见病基层医生培训活动。京东健康“罕见病就诊地图”也将录入相关医生信息，从而方便基层罕见病患者就近找到可以提供帮助的医院和医生。

（近200名来自四川省南江县的基层医护人员参与了培训）

 

与此同时，“医暖仁心”公益项目也将协助患者申请京东健康与北京病痛挑战公益基金会合作的“京东健康罕见病关爱基金”的援助，参与京东健康与其他爱心企业合作的专项关爱计划。

 

据介绍，“医暖仁心”公益项目是2022年8月由中华社会救助基金会、白求恩公益基金会与京东健康联合发起的公益项目，该项目通过线上和线下多种形式，开展义诊、培训、健康知识科普活动，从而为患者提供更加安全、便捷、可及的诊疗服务，帮助公众树立科学的健康医疗观念。该项目也获得了广大“爱心东东”商家的支持，在京东公益平台支持下，京东健康联合品牌商家共同发起的公益捐赠服务，商家可通过“爱心东东”以自定义金额销售捐的形式支持公益项目发展。

 

京东健康相关负责人表示，下一步，“医暖仁心”公益项目将充分借助社会多方力量，由点到面，在更多县域试点罕见病诊疗培训合作项目，并致力于拓展更多疾病专科领域公益项目，从而加速助力基层医疗水平整体提升。

血友病是一组遗传病，目前尚无法治愈。但是经过有效且规范的治疗，能够减轻岀血的症状，维持正常的生活质量，大多数血友病者预后良好。轻症及以下血友病患者如果护理得当，治疗及时，凝血因子活性控制良好，一般不会影响自然寿命。但是重度时，即在体内凝血因子VIII促凝活性VIII，C<1%的情况下，患者生命很容易受到威胁。

 

 

一、血友病会有后遗症么？

 

治疗较好的血友病患者可以没有后遗症，但若治疗不及时则会引起关节等部位反复岀血，引起慢性炎症，粘连机化，最终致关节活动障碍、畸形，重者会导致残疾。

 

二、血友病患者会影响生育么？

 

血友病的患者对生育是可以造成影响的，主要是体现在两个方面：一方面，血友病不影响生育功能。但血友病是一种染色体异常的遗传性疾病。为凝血功能障碍的出血性疾病，后代是有可能发生血友病的。通常情况下血友病具有隔代遗传的特点。因为这个异常的染色体在x上，属于隐性遗传，但是有可能会不发病，但是她所生育的孩子有可能会出现血友病的情况。所以血友病的患者在生育的时候，最好是对胎儿进行基因检测。所以是女性携带者传递男性发病，虽然不影响生育功能，但一个血友病基因携带者的母亲生出来的孩子，女性不发病，男性会发病。所以生育时需要进行遗传咨询。避免生出男性宝宝，导致发病。另一方面，女性有可能是血友病基因的携带者，另外，血友病的患者对生育造成影响，见于女性血友病的患者，虽然非常少见，但是不代表没有女性的血友病的患者，这些患者在生育的时候，无论是顺产或者是剖腹产，都有可能会造成严重的出血症状。

 

三、如何预防血友病？

 

由于血友病目前尚无根治方法，因此预防极为重要。血友病的岀血多数与损伤有关，预防损伤是防止岀血的重要措施之一。

 

 

早期筛查：血友病早期症状如婴儿在断脐时出现出血不止，表现为轻型的血友病，儿童运动时发生关节腔的出血。若出现以上症状，应及时到血液科做凝血因子的筛查，明确是否为血友病以及明确血友病的类型，并进行相应的预防。

预防措施：血友病是一种遗传性疾病，患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠以减少血友病的出生率。禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，这些药物会加重血友病患者病情。避免对患者进行静脉注射及肌内注射。让患者保持开朗心境，因为精神刺激可诱发血友病患者出血。一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，可以送院治疗，这样引起的并发症后遗症会较轻。若需手术，必须在手术前按C水平及手术大小、部位，把Ⅷ因子提到替代治疗效果，对疾病起到控制作用。

在《灵枢·决气篇》中指出;中焦受气取汁，变化而赤，是谓血。在《济生方·吐衄》中认为血证所致之由，因大虚损或饮酒过度，或强食过饱，或饮啖辛热，或忧思恚怒。对于血证的病机，则认为多由于热所致，《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致。中医把血友病大致分为以下几种类型，让我们一起来了解一下吧！

 

 

1、气不摄血型

 

气不摄血型气为血帅． 若气血双亏或心脾虚衰．不能统血、摄血，血失统摄，则血溢肌表。证见紫斑色紫暗淡，全身肌肉、关节散在出血，肿胀疼痛．或轻或重。反复发生，并常伴有倦怠、心悸、气短、眩晕．食欲不振．面色苍白或萎黄，舌质淡白，脉弱。治宜健脾养血。益气摄血。

方药:归脾汤加味。

处方:黄芪30克,党参30克,白术30克,茯苓30克,当归60克,木香10克,阿胶10克(烊化),龙眼肉30克,远志10克,艾叶10克,炙甘草6克,炒枣仁20克,荆芥炭10克,棕榈炭10克。

加减:气虚下陷见小腹坠胀者,加升麻10克,柴胡10克。气虚伤阳者,加炮姜10克,鹿角胶(烊化)10克,侧柏叶10克。若出血过多,气随血脱者,急服独参汤,并积极抢救。

 

2、热盛动血型

 

热盛迫血型血热炽盛．或阴虚火旺．迫血妄行．致血溢脉外而致。血热炽盛者，皮肤出现紫红色瘀斑、瘀点，紫斑形状不 一．大小不等．严重者甚至会融合成片，常伴发热、口干口渴、咽干鼻干、尿黄、便秘；有的还伴有鼻衄、齿衄等症状，舌质红，苔薄黄．脉弦数或滑数。治宜清解热邪，凉血消瘀。

方药:泻心汤合犀角地黄汤加减。

处方:生地、赤芍、丹皮各15克,侧柏叶15克,黄芩10克,生地15克,阿胶10克(烊化),生甘草5克,仙鹤草30克。

加减:阴虚较甚者,加玄参10克,女贞子、早莲各15克。失眠甚者,加远志10克,枣仁15克。六味地黄汤加减。具有滋阴补肾功效。适用于阴虚而火热。

 

 

3、血淤动血型

 

若表现为瘀血内阻，紫斑紫暗，肌肉、关节疼痛肿胀较重，舌有瘀斑瘀点等明显血瘀症。则宜适当重用活血化瘀之品。治宜化淤止血。

方药:血府逐淤汤加味。

处方:桃仁10克,红花6克,当归、生地各10克,川芎10克,川牛膝、赤芍各15克,枳壳、桔梗、柴胡各10克,茜草15克,三七粉3克(吞),生甘草6克。

加减:出血较多者,加仙鹤草,大小蓟各15克。

血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。

 

 

一、血友病和白血病有什么区别？

 

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。

 

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状； 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

 

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别？

 

 

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍，血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂，患者终身有出血倾向，外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病，目前暂无根治办法，一般无需特殊治疗，症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻；实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别不难。

对于活动性出血的病人应该及时就诊，根据病史及阳性家族史即可作出诊断，必要时结合实验室检查来确诊。对于高危人群即有血友病阳性家族史的人，一旦出现异常岀血都需要在医生的指导下做进一步检查。青年男性在其他情况下发现异常岀血，并出现创伤后岀血不止，如拔牙、肌内注射等持久的出血或渗血等症状，高度怀疑血友病时，应及时就医。已经确诊血友病的患者，若出现肌肉萎缩、关节僵硬、活动障碍，影响日常活动，甚至出现神经、血管受压现象时，应立即就医。绝大多数患者优先考虑去血液内科就诊。当出现关节强直及畸形时，去骨科就诊。

 

 

一、血友病患者需要做哪些检查？

1、筛选试验、血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。出血凝血检查提示出血时间正常；凝血时间延长；凝血酶原时间(PT)正常；活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，APTT可以检测出FVIII：C<25%的患者。
2、纠正实验：常用凝血活酶生成试验Biggs法、简易凝血活酶生成试验STGT法，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病A。能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病B。若两者皆可纠正，则为血友病C。借此可以将三种凝血因子缺乏加以鉴别。
3、确诊试验：常用凝血因子活性测定，在多数血友病患者中，血浆抗原水平与活性水平平行减少。在测定时，若凝血因子VIII促凝活性VIII：C测定明显减少，则可以诊断血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%；若凝血因子IX促凝活性IX：C测定减少，则可以诊断血友病乙。

二、如何诊断血友病？

 

 

多为男性患者，有或无家族史。有肌肉、关节腔或深部组织出血或手术创伤后过量出血的表现。实验室检查PT正常，活化部分凝血活酶时间延长，亚临床型可正常，血小板计数、出血时间、凝血酶原时间正常。排除继发性相应凝血因子减少。我国血友病的社会人群发病率为2.72/10万，欧美各国发病率约为5~10/10万，日本为10.4/10万人口。血友病A与血友病B均表现为伴X染色体隐性遗传的特征，即女性传递，男性发病。约70%的血友病A患者有阳性家族史，约30%的病例无家族史，其中部分可能是由于基因突变所致。

血友病皮下瘀血可以通过冷敷、加压止血、补充因子治疗等方法进行缓解。

1.冷敷：在发生皮下瘀血的区域，可以轻轻地用冰袋或冷毛巾进行冷敷。冷敷有助于收缩血管并减少血液渗出，从而减轻瘀血的程度。

2.加压止血：在发生皮下瘀血的区域，用干净的绷带或纱布进行适度的加压止血。有助于减少血液渗出，并促进血液在瘀血区域的吸收。

3.补充因子治疗：对于血友病患者，可在医生的指导下，采用补充因子的药物进行治疗，如注射用重组人凝血因子Ⅷ、人凝血酶原复合物、人凝血因子Ⅸ等，可以帮助提高凝血因子的水平，促进血液凝固，从而减少瘀血和出血的风险。一旦血友病患者出现皮下淤血的现象，可尽快到医院就诊，在医生的指导下进行合理治疗。

血友病是一种常见的、有遗传性的先天凝血障碍性出血疾病。血友病的主要症状是出血，常表现为肌肉、关节外伤后出血 不止或无诱因的自发性出血．如果治疗不及时．患者会出现疼痛、关节损伤而致残，还可能会出现内脏出血。严重者可导致死亡。目前国际上对于这种疾病的治疗，还没有一个很好的能够完全将其治愈的手段。但事实上，中医上很早以前就对这种疾病有了一些好的见解和解释。那么，中医对血友病如何认识呢?

 

 

一、中医对血友病的认识

 

依据血友病在临床上以出血为主要症状，应属于中医的血溢病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。

 

二、中医对血友病如何辩证？

 

1、辨出血的原因与部位：本病的主要症状为出血,临床需了解出血原因与部位,出血时间和数量等。由于引起出血的原因及出血的部位不同,应注意辨明不同病证。例如从口中吐出血液时,有吐血、咳血之分;如小便出血可有尿血与尿淋之别;同一出血,又可见不同脏腑的病变,如鼻血病变有在肺、在肝的不同,齿血有病在胃及肾之分等,必须明辨。

2、辨疾病之寒热虚实:本病出血的病理变化主要有两类:火盛和气虚;在火盛之中又有实火和虚火之分。肝郁化火,湿热内蕴等皆属实火,阴虚火旺则为虚火。气虚之中有气虚和气损及阳之别。一般初病多实,久病多虚,火热亢盛及血淤伤络所致者多为实证,阴虚火旺及气虚不摄者多为虚证。实证出血多色鲜热猛,虚证出血多色淡势缓。在疾病发展过程中,实证可向虚证转化,如火热气逆,迫血妄行,但在反复出血之后,则会导致阴血亏损,虚火内生等。

 

 

从中医的角度看，血友病并不是完全不能够治愈的，只是需要较长时间的调养和治疗。通过一些中医思维的辩证，能够将血友病的病因清楚地剖析查找出来，这样的话，治疗起来效果就会更好一些。

血友病一般来说半年左右复查一次即可，对于血友病的复查可以进行凝血酶原消耗试验或者是活化部分凝血活酶时间的检测，也可以进行血浆凝血因子的活性测定。

 

 

一、血友病患者的饮食注意

 

血友病是一种出血性疾病，缺乏相应的凝血因子而造成凝血功能障碍，所以饮食调理以增强机体抵抗力，增强机体综合素质，生活中减少岀血风险为主。饮食应以高蛋白质食品、高维生素食品尤其维生素C和少渣、易消化的食物为主。对增强体质、防止出血、提高凝血因子数量有益，如苜蓿、菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及所有新鲜的绿叶蔬菜，不但可以补充促凝血物质、减少出血机会，还能促进人体健康。避免食用粗纤维及带有机械性刺激的食物，如带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等。饮食不宜偏热性、辛辣、厚味之类的食物，如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类，因为此类食物可诱发出血而损伤脾胃。

 

二、血友病患者的日常护理

 

血友病以外伤后出血不止为主要临床表现，则日常护理原则在于尽量避免各种不必要的外伤、保护血管、限制剧烈运动、调整心情，以预防为主。平时应动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延止血时间。有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。确诊血友病之后，需要定期去医院复查凝血因子活性，可以监测APTT时间，或者直接测定凝血因子活性。血友病患者承担的心理压力很大，因此需要向病人及家属解释本病的发生、发展及预后，鼓励病人树立战胜疾病的信心。

 

 

特殊注意事项：尽量避免手术治疗，必须手术时，应根据手术大小调节补充凝血因子的用量，预防意外情况的发生。尽量采用口服用药，不用或少用肌注和静注，必须使用时，在注射完毕后至少压迫针刺部位五分钟，不使用静脉留置套管针，以免针刺点出血。

2024年9月5日，早上8点05分，李医生在唐山市的京东互联网医院接到了一个线上问诊的请求。患者是一位年轻人，自称有口干口苦、白天容易累、犯困、走路无力、虚浮等症状。李医生细心地询问了患者的病情，并了解到患者晚上一两点就容易醒，胸口（上腹部）燥热，鼻子痒痒的，呼吸不畅似的，翻来覆去睡不着。同时，患者还诉说自己胃不太好，胸骨中心食管那块隐痛，吃饱饭以后容易消化不良，胃胀胃酸，喉咙里面有轻微异物感。李医生发现患者的症状与胃寒脾虚湿气重有很大关系，建议患者进行中药治疗，并提供了相应的中药方剂。患者表示自己有血友病，担心吃活血化瘀的药物会引起出血。李医生理解患者的顾虑，建议患者可以通过按摩来改善颈椎病的症状，避免使用活血化瘀的药物。患者表示会去中医院进行人工按摩治疗。李医生还提醒患者，按摩仪虽然方便，但效果不如人工按摩。患者对李医生的专业建议表示感谢，并表示会继续保持良好的生活习惯，避免过度劳累和不良的生活习惯。李医生也提醒患者，如果有需要咨询的，可以随时联系他，祝患者健康快乐。

2024年9月5日，北京石景山区，一个寒冷的早晨，张先生（化名）在家中突然感到脚关节疼痛，随后发现有明显的出血迹象。他知道自己患有血友病，但具体是哪种类型的血友病却不清楚。由于长期的病痛折磨，张先生对自己的病情已经有了一定的了解，但他也深知在面对突发的出血情况时，需要专业的医疗指导。于是，他决定通过京东互联网医院进行线上问诊。

在与一位经验丰富的医生进行了详细的沟通后，医生建议张先生进行凝血因子活性检查，以确定他缺乏的具体凝血因子。医生还提醒张先生，如果需要输液治疗，甲型血友病需要输凝血因子八，而乙型和丙型血友病则主要是输凝血酶原复合物和新鲜冰冻血浆。医生以其专业的知识和耐心的态度，帮助张先生更好地理解了自己的病情，并提供了相应的治疗建议。张先生对医生的服务表示满意，并感谢京东互联网医院为他提供了便捷、高效的医疗服务。

那天，我因为血友病的并发症，正在为治疗问题发愁。医生***在京东互联网医院里，给我提供了及时的帮助。记得那天是2024年8月4日，我通过互联网平台向***医生咨询了我的病情。

一开始，我向***医生描述了我的病情，包括做了11天的超短波治疗，想知道是否有效果。***医生耐心地告诉我，病情看起来有所好转，建议我可以继续进行超短波治疗。

之后，我又询问了是否应该继续做超短波治疗还是改做半导体治疗。***医生综合考虑了我的病情，给出了专业的建议。由于病情有所好转，他建议我继续超短波治疗。

我非常担心治疗效果，于是又询问了治疗需要多长时间。***医生告诉我，治疗时间因人而异，但一般来说需要一段时间才能看到明显效果。

在咨询过程中，我还上传了一些理疗前后的对比图片，希望***医生能给出更具体的建议。***医生认真看了图片，肯定了我的病情有所改善，并鼓励我继续治疗。

由于我住在东城区，我询问了是否可以在***医生那里进行理疗。***医生告诉我，他周五全天门诊，建议我周五去就诊。

在得知我计划周五就诊后，我请求***医生帮我加号。虽然周末不能加号，但***医生告诉我，我可以周五就诊后直接找他，无需等待周一。

在得知我已交完挂号费后，***医生告诉我，到了医院后可以直接到门诊2诊室排队等候就诊。我还询问了如何办理协和通行证，***医生耐心地为我解答。

在与***医生的线上问诊过程中，我感受到了他的专业和耐心。他不仅给予了我专业的医疗建议，还给予了我精神上的支持。我相信，在***医生的帮助下，我的病情会得到有效控制。

2024年9月5日，烟台市的一位年轻母亲带着孩子来到血液科门诊，担心孩子可能有血友病。经过一系列的检查和对话，医生最终排除了血友病的可能性，给予了患者和家属极大的安慰和支持。

在与医生的交流中，患者详细描述了孩子的症状和检查结果，医生则以专业、耐心和温暖的态度进行解释和指导。医生不仅关注患者的身体健康，也关心他们的精神状态，多次安抚和鼓励患者，体现了医生的高尚品质和职业精神。

在这个过程中，医生也向患者介绍了京东互联网医院的服务，鼓励他们在需要时可以通过线上问诊的方式获取专业的医疗建议和帮助。患者对医生的服务表示高度满意，并感谢医生和京东互联网医院的支持和关怀。