获得性血友病是指非先天因素，因后天多种不明诱因或无诱因导致机体产生凝血因子Ⅷ抗体，使得Ⅷ因子无法参与凝血途径，而至APTT即活化部分凝血活酶时间延长、机体凝血障碍，表现为机体自发出血或出血不止的疾病。约50%的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。对FⅧ自身抗体产生的原因不是完全清楚，可能与机体的免疫功能失调有关，但是，每一种疾病中抗体产生的机制可能不完全相同。

 

 

一、自身免疫性疾病 

 

FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病(表1) 抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。FⅧ就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

 

二、妊娠后出现FⅧ自身抗体 

 

常为初产妇，占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失 再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0~6%。抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

 

 

三、恶性肿瘤

 

 约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病、抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

 

四、一些药物 

 

如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失，有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。

 

五、手术 

 

手术导致FⅧ自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

血友病，我们一听这个名字就知道是与血液有关的疾病。

 

没错，血友病是跟体内凝血有关的一个疾病，是因为身体一系列的细胞变化而产生的，因为血管中的某种血液凝结而引起的。血友病也是血管性疾病。

 

 

血友病有什么症状‍

 

血友病就是因为患者体内缺乏一些凝血因子而导致凝血功能障碍，造成血液凝结困难，血友病的症状有内出血，因为患者的体内缺乏血液凝结的因子，所以当血管破裂时非常不容易止血，当外表擦破受伤出血时，基本没有问题，不会有太大的影响。

 

但是当体内出现问题，比如内脏出现问题，如果引起血管的破裂，出血量会非常多，而且不太容易止血，很容易导致失血过多造成休克，严重的甚至导致死亡。

还有就是关节出血，如果经常运动关节就会造成磨损，比如膝关节脚踝等关节特别容易磨损，磨损时间长了以后往往会引发内部的关节出血，关节出血影响很大，患者往往不能正常行走。

 

需要静养才能慢慢恢复，而且平时正常时也不能进行过度激烈的体育运动。

 

如果经过反复磨损， 导致膝关节重新受伤复发的话后果会更加严重， 再次出血关节内部出血会恢复得很慢，如果患者出血严重，很不容易恢复的话，很可能会造成某个部位的终身残疾，因为血友病患者并不能说不活动，那也是不可能的，所以一般的血友病患者都或多或少的都有点残疾。

 

而且平时血友病患者活动时也是很困难的，血友病患者一般一辈子都 会伴随着这个病症，遭受着它的折磨，而且平时干什么都得小心翼翼，平常生活是非常困难的。

 

 

血友病不单单只是在某一部位出血，什么部位受伤就往往会在哪里容易出血，比如口腔拔牙后会立马出血，而且伴随着出血的症状可能会持续一周甚至更长时间。

 

有时皮外伤也可能会流血不止，对肾脏等器官也有影响，可能会出现泌尿系统方面的问题，很可能会产生尿血的情况。

 

对胃肠道等消化吸收器官也会造成影响，会出现大便出血，而且很容易引发腹痛胃疼等症状，容易患肠胃炎等炎症。

 

如果先天性血友病非常严重的情况下，当还是婴儿的时候就会经常出现各种出血症状，最严重的是刚出生时可能脐带都会流血不止。

  
因为患者的血友病症严重情况不一样，所以会有不同程度的反应，表现也有多种情况，可能同样的情况下，有的患者很轻微，有的患者会特别严重。

 

我们要及时进行观察，多去医院进行检查治疗，根据自己的实际情况进行护理，平常做事情时要足够的重视才行。

 

对于血友病我们该怎么办‍

 

由于血友病现在还没有研究出好的方法进行应对，只能进行应急治疗，并不能根治血友病，所以平时要做好防护和护理，因为血友病患者是终身性的，患者的心情也是可想而知的，必须要有强大的内心进行抵抗，不能屈服， 患者要树立自信心，自己鼓励自己，放好自己的心态， 千万不能出现消极的思想。

 

因为血友病患者自己行动有障碍，往往患有部分残疾，而且更不能跟正常人一样的工作生活，自己不能独立，需要家人的帮助，血友病的家人一定要多多关爱关心患者，在经济和精神上都要给予帮助，要经常护理患者，不能让患者丧失信心，要经常给患者鼓励，让患者看到生活的希望。

 

平时也可以在家人的陪同下 适当的参加一些有利于身体的活动。

 

平时在家里要有良好的生活习惯，生活必须要规律健康，睡眠要充足，营养要均衡，避免患病，平时尽量少去人群聚集的地方，要保证良好的精神状态，平常可以适当的进行一些活动。

 

在饮食方面要特别注意，一定要忌辛辣， 忌刺激性食物，戒烟戒酒，平时多吃一些水果蔬菜，可以经常喝一些稀粥等流食性食物，不要吃太硬的食物，骨头什么的不要吃，保证肠胃道的健康，保证正常的排便。

平常生活中要注意远离尖锐的物品，平常床头上也不要摆放一些尖锐的东西，避免患者不小心触碰引起外伤造成出血， 指甲要及时进行修剪，避免不小心触碰，平时身上穿的衣服也要选软质的，尽量可以不用拉链的，刷牙的时候选用比较柔软的牙刷，这些都需要患者平常自己进行防护。

 

关节出血时一定要注意，要严格遵循医嘱，出现关节出血的症状必须减少活动，尽量多卧床休息，关节出血的受伤处可以用凉毛巾敷敷，可以减少一点疼痛和消除肿痛。

 

关节出血没有恢复的情况下，一定不要活动，等恢复完成以后可以适当地进行关节的活动，避免让血液在关节凝固， 造成关节僵硬。用药的时候也要严格遵循医嘱，不能多吃乱吃，因为如果出现副作用，并且对胃造成刺激，万一发 生胃出血，情况就很糟糕，对病人身体造成严重危害。

 

血友病会遗传吗？‍

 

其实血友病也是一个遗传病症，血友病的遗传方式是因为性染色体的遗传产生的，和基因有很大关系，因为染色体不同，会有好多种的遗传方式，比如父亲和母亲的遗传产生的结果也不一样，如果一对夫妇父亲有血友病，而母亲没有患病的情况下，这就不会将血友病的病症遗传给儿子，而女儿都会患病。

如果一对夫妇母亲患有血友病症而父亲没有血友病症，这时的遗传概率就是儿子和女儿都是百分之五十的患病概率。所以血友病的传播者一般是女性为携带者。

血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。

 

 

一、血友病和白血病有什么区别？

 

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。

 

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状； 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

 

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别？

 

 

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍，血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂，患者终身有出血倾向，外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病，目前暂无根治办法，一般无需特殊治疗，症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻；实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别不难。

血友病一般来说半年左右复查一次即可，对于血友病的复查可以进行凝血酶原消耗试验或者是活化部分凝血活酶时间的检测，也可以进行血浆凝血因子的活性测定。

 

 

一、血友病患者的饮食注意

 

血友病是一种出血性疾病，缺乏相应的凝血因子而造成凝血功能障碍，所以饮食调理以增强机体抵抗力，增强机体综合素质，生活中减少岀血风险为主。饮食应以高蛋白质食品、高维生素食品尤其维生素C和少渣、易消化的食物为主。对增强体质、防止出血、提高凝血因子数量有益，如苜蓿、菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及所有新鲜的绿叶蔬菜，不但可以补充促凝血物质、减少出血机会，还能促进人体健康。避免食用粗纤维及带有机械性刺激的食物，如带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等。饮食不宜偏热性、辛辣、厚味之类的食物，如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类，因为此类食物可诱发出血而损伤脾胃。

 

二、血友病患者的日常护理

 

血友病以外伤后出血不止为主要临床表现，则日常护理原则在于尽量避免各种不必要的外伤、保护血管、限制剧烈运动、调整心情，以预防为主。平时应动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延止血时间。有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。确诊血友病之后，需要定期去医院复查凝血因子活性，可以监测APTT时间，或者直接测定凝血因子活性。血友病患者承担的心理压力很大，因此需要向病人及家属解释本病的发生、发展及预后，鼓励病人树立战胜疾病的信心。

 

 

特殊注意事项：尽量避免手术治疗，必须手术时，应根据手术大小调节补充凝血因子的用量，预防意外情况的发生。尽量采用口服用药，不用或少用肌注和静注，必须使用时，在注射完毕后至少压迫针刺部位五分钟，不使用静脉留置套管针，以免针刺点出血。

血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗，加强自我保护，预防损伤出血极为重要。尽早有效地处理病人出血，避免并发症的发生和发展，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物，家庭治疗及综合性血友病诊治中心的定期随访；出血严重病人提倡预防治疗。该疾病无法治愈，需要终身间歇替代治疗。

 

 

一、一般治疗

 

局部止血治疗，若发生轻微损伤，可用吸收性明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。国外配制止血剂中含冷沉淀、凝血酶、氨基己酸，用于血友病A患者的局部治疗止血效果较好。

二、药物治疗

 

1、补充凝血因子：新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含凝血因子，适用于血友病B患者，可采用储存血浆治疗，5天内为宜。但是由于容量因素限制，单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血浓度，同时存在溶血及感染病毒的风险。冷沉淀制剂比普通血浆中凝血因子浓度高，适用于轻型和中型血友病A患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物，给治疗带来困难，发生率为10%。凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)适用于血友病B，改善岀血。需注意制剂中含有少量活化的凝血因子，可能诱发血栓形成。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。

2、去氨加压素：即DDAVP，静脉快速滴入，适用于轻型血友病和血友病传递者。由于水钠潴留等，此药幼儿慎用、两岁以下儿童禁用。

3、氨基己酸和氨甲环酸抗纤溶药物：通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。泌尿系统出血时禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。

 

 

三、基因治疗

目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的正常基因，通过载体转导人人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或FX。

 

四、手术治疗

 

适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。

一、血友病患者的日常用药注意

 

血友病患者日常生活中，常常因两种情形需服用解热镇痛类药物：①感冒或上呼吸道感染而出现发热、头痛、流涕等不适症状。②关节或肌肉山血引致局部肿痛不适。但是在选择药物时需注意避免该类药物的两种副作用而导致出血倾向加重：①抑制血小板等凝血功能。②胃肠刺激较大而引致胃肠出血机会增加。血友病患者及家庭成员尤其需铭记该类药物中避免使用的药物品种及复方制剂。所幸的是，近年新出现的许多解热镇痛药物，多数均可适用。

 

 

避免使用的解热镇痛药物及理由：(1) 阿斯匹林(aspirin，乙酰水杨酸)：抑制血小板及胃刺激大，禁忌。(2) 消炎痛(indomethacin，吲哚美辛)：同上，药物作用及副作用更强，禁忌。(3) 某些复方制剂(含有部分不适药品者)：如感冒通等，慎重使用。(4) 糖皮质激素(甾体激素)：如强的松、地塞米松等，因大量或稍长时间使用可引起应激性溃疡，需在医生指导下使用，并配合胃保护剂等。可使用于严重过敏反应(如输血反应)，产生ⅷ因子抗体者的免疫耐受治疗等情形的短暂应用。(5) 此外，氨基比林、安乃近等较常引致粒细胞减少，非那西丁可引致肾损害，即使正常人亦主张避免使用这些较早期的解热镇痛药。

 

总之，凡是药品说明上注有：“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字样，均属血友病患者禁止用药。此外，还要根据根据患者自身病情选择药物，不能使用患者的过敏药物等，因此，血友病患者切勿自行用药，一定要遵医嘱服药。

 

二、血友病患者的日常饮食注意

 

 

不宜多吃的食物及维生素：鱼类及海鲜：因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。

黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质。

获得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确、治疗及时，会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。

 

 

一、获得性血友病

 

获得性血友病 患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%。与HA不同，AH患者较少有关节出血。AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿，占60%;呕血、黑便、血尿也较常见。肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束。出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣;也可表现为颅内出血。AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质;部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断。医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状。可表现为产后轻微出血或出血不止、一般的止血治疗措施无效;或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿;有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高。

 

 二、获得性血友病和A型血友需要注意鉴别

 

 

获得性血友病在临床表现和实验室检查上和A型血友病很相似，但是A型血友病是X染色体隐性遗传的疾病，因基因不能编码合成足够量的凝血因子Ⅷ而至凝血功能障碍，其染色体遗传学检查可见X染色体基因序列异常，补充Ⅷ因子后疾病可得到改善。获得性血友病则无遗传学异常特征，由于机体产生Ⅷ因子抗体，因此补充足量的Ⅷ因子仍然不能纠正凝血功能。获得性血友病可继发于肿瘤、自身免疫性疾病、感染、妊娠。自发出血可见于泌尿道、口鼻粘膜、皮肤、结膜、脑等部位。实验室检查可见APTT延长，鉴别A型血友病的重要一点是加入正常人血浆后，获得性血友病APTT时间不能纠正，而A型血友病则可以被纠正。

数百年前，维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国，但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国，导致了大量的皇室成员夭折，令整个欧洲都陷入动荡不安之中。

 

而这幕后真凶，就是我们今天所要介绍的主角——血友病。

 

 

什么是血友病？
 

血友病，是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。

 

相关研究表明，我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势，2014年，我国血友病患者人数为13.7万，2018年中国血友病患病人数达14万人，预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。

 

 

由于基因缺陷，该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。

 

根据所缺乏的凝血因子不同，我们通常将血友病分为3种类型，分别是：

 

● 血友病甲，即因子VIII缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病，是目前最常见的血友病，占总发病例的85%左右；

 

● 血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症，由凝血因子Ⅸ基因突变所致，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，也是一种性联隐性遗传疾病，占总发病例的15%左右；

 

● 血友病丙，即因子XI缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种极为罕见的血友病。

 

为什么被称作“玻璃人”？

 

对于正常人而言，当血管出现损伤时，血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。

 

● 首先，伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩，使该处血流速度减慢；

● 同时，血管内皮下胶原暴露，引起血小板发生粘附、聚集，形成血小板血栓；

● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质，激活体内的凝血机制；

 

三管齐下，加快血液凝固，从而达到止血的目的。

 

 

但是对于血友病患者来说，由于缺乏关键的凝血因子，一旦血管出现损伤，其正常凝血机制无法被正常激活，就很容易出现出血不止的情况。

 

因此，他们无法像正常人一样生活，哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞，对于他们而言都可能是一场致命的打击，就像是一面薄薄的玻璃，一旦出现磕碰，就会碎掉。

 

另外，如果出血发生在关节或肌肉处，短期内患者会出现关节肌肉血肿，长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形，虽然此时没有性命之忧，但会极大地影响患者的生活质量。

 

而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向，症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下，也可发生“自发性”出血，所以，血友病患者又有“玻璃人”之称。

 

 

不过，随着医疗技术的发展，血友病的神秘面纱已经被医学界揭开，曾经患有“不治之症”的患者，现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。

 

虽然目前血友病仍然无法完全治愈，但它的治疗方式并不复杂。

 

上面我们已经了解到血友病的发病机制，因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血；并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率，使得患者可以像正常人一样生活和工作。

 

但比较遗憾的是，由于血友病属于基因病，所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”，因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。

数百年前，维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国，但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国，导致了大量的皇室成员夭折，令整个欧洲都陷入动荡不安之中。

 

而这幕后真凶，就是我们今天所要介绍的主角——血友病。

 

 

什么是血友病？

 

血友病，是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。

 

相关研究表明，我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势，2014年，我国血友病患者人数为13.7万，2018年中国血友病患病人数达14万人，预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。

 

 

由于基因缺陷，该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。

 

根据所缺乏的凝血因子不同，我们通常将血友病分为3种类型，分别是：

 

● 血友病甲，即因子VIII缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病，是目前最常见的血友病，占总发病例的85%左右；

 

● 血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症，由凝血因子Ⅸ基因突变所致，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，也是一种性联隐性遗传疾病，占总发病例的15%左右；

 

● 血友病丙，即因子XI缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种极为罕见的血友病。

 

为什么被称作“玻璃人”？

 

对于正常人而言，当血管出现损伤时，血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。

 

● 首先，伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩，使该处血流速度减慢；

● 同时，血管内皮下胶原暴露，引起血小板发生粘附、聚集，形成血小板血栓；

● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质，激活体内的凝血机制；

 

三管齐下，加快血液凝固，从而达到止血的目的。

 

 

但是对于血友病患者来说，由于缺乏关键的凝血因子，一旦血管出现损伤，其正常凝血机制无法被正常激活，就很容易出现出血不止的情况。

 

因此，他们无法像正常人一样生活，哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞，对于他们而言都可能是一场致命的打击，就像是一面薄薄的玻璃，一旦出现磕碰，就会碎掉。

 

另外，如果出血发生在关节或肌肉处，短期内患者会出现关节肌肉血肿，长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形，虽然此时没有性命之忧，但会极大地影响患者的生活质量。

 

而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向，症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下，也可发生“自发性”出血，所以，血友病患者又有“玻璃人”之称。

 

 

不过，随着医疗技术的发展，血友病的神秘面纱已经被医学界揭开，曾经患有“不治之症”的患者，现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。

 

虽然目前血友病仍然无法完全治愈，但它的治疗方式并不复杂。

 

上面我们已经了解到血友病的发病机制，因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血；并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率，使得患者可以像正常人一样生活和工作。

 

但比较遗憾的是，由于血友病属于基因病，所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”，因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。

 

世界血友病日

 

2022年4月17日是第34个“世界血友病日”，值此之际，希望大家能够响应“人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”的活动主题，关爱身边的“玻璃人”，让他们不再脆弱；也希望相关部门能够营造群策群力、共建共享的社会氛围，通过政策普惠、服务优化，提升血友病的防治照护水平。

 

最后，祝福各位血友病患者都能走出阴霾，拥抱新生。

我是一名新手妈妈，最近遇到了一个让我非常焦虑的问题。我的月嫂在给宝宝注射维生素D时，不小心用针头扎到了自己的手指，虽然当时没有出血，但过了一会儿手指开始流血。接着她继续给宝宝注射维生素D，我非常担心这是否会传染给宝宝什么病菌。

我立即上网搜索相关信息，发现有很多人都在讨论这个问题。于是我决定去互联网医院进行咨询。通过图文问诊的方式，我向医生描述了整个事件的经过，并表达了我的担忧。医生很耐心地听完了我的描述，然后告诉我，虽然这种情况下传染疾病的可能性不大，但为了安全起见，还是建议月嫂去检查一下乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等常见血源性疾病。

医生的话让我稍微放心了一些，但我仍然感到很不安。于是，我又问了医生一些其他问题，例如如果月嫂真的感染了某种疾病，会不会通过母乳传染给宝宝？医生告诉我，母乳传播疾病的风险相对较低，但如果月嫂确实感染了某种疾病，还是需要采取相应的防护措施。

整个咨询过程中，医生都非常专业和耐心，给我提供了很多有用的信息和建议。虽然我仍然有些担忧，但至少我知道该怎么做了。现在，我打算让月嫂去检查一下，以确保宝宝的健康和安全。

血友病是一种遗传性疾病，主要影响人体的凝血功能。患者由于缺乏凝血因子，导致出血难以凝固，容易发生出血性疾病。

血友病患者在饮食上需要注意以下几点：

1. 避免辛辣食物：辛辣食物如大蒜、葱、姜、韭菜、八角、花椒、茴香、咖喱等会刺激胃肠道，导致胃肠道黏膜局部破溃，增加消化道出血的风险。

2. 少食海产品：海产品如虾、带鱼、螃蟹等属于发物，其中含有抑制血小板凝合的成分，可能增加皮肤血管的通透性，加重病情。

3. 控制高脂肪食物摄入：高脂肪食物如坚果类、油炸类等容易导致消化不良，影响食欲和吸收，对血友病患者不利。

除了饮食控制，血友病患者的治疗主要包括以下几种方法：

1. 对症处理：对于小伤口，局部加压至少5分钟；对于大伤口，使用纱布或棉球蘸肾上腺素、正常人血浆或凝血酶包扎；关节腔出血时，局部冷敷减少活动，肿胀不再加重时改用热敷。

2. 药物治疗：血友病患者可采用血浆输注、冷沉淀治疗、凝血酶原复合物、高纯度抗血友病球蛋白、重组八因子等方法治疗。

在日常生活中，血友病患者还需要注意以下事项：

1. 及时就医：当身体出现异常时，要及时到医院进行检查。

2. 注意口腔卫生：保持口腔清洁，消除诱发因素。

3. 适量运动：长期坚持运动，提高抗病能力，但不宜过度疲劳。

4. 养成良好习惯：早晚刷牙，饭后漱口，清除牙齿缝隙和牙龈部位的食物残渣，减少口腔炎症和出血。

血友病患者在日常生活中需要注意饮食、治疗和保养，以减轻病情，提高生活质量。

血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病，主要由于凝血因子缺乏导致出血不止。由于目前尚无法在孕期检测出胎儿是否患有血友病，因此血友病患儿的出生往往给家庭带来巨大的心理和经济压力。那么，面对血友病患儿，我们该如何应对呢？

一、正确认识和接纳

首先，作为父母，应该正确认识和接纳孩子的病情。血友病并非不可治愈，通过科学的治疗和护理，患儿可以过上正常的生活。父母应摒弃“弃婴”的念头，给予孩子关爱和支持，帮助他们树立信心，勇敢面对疾病。

二、心理关爱与教育

1. 避免恐吓式教育：不要用“再不听话就带你去医院打针”等话语吓唬孩子，以免他们对医院和打针产生恐惧和抵触心理。

2. 正面引导：多表扬和鼓励孩子，帮助他们树立自信心。同时，要教育孩子遵守规则，养成良好的生活习惯。

3. 保持积极心态：父母要避免在孩子面前抱怨和发牢骚，以免孩子受到负面影响。要让孩子感受到生活的美好，激发他们对未来的希望。

三、科学治疗与护理

1. 定期复查：血友病患儿需要定期到医院进行复查，监测病情变化，及时调整治疗方案。

2. 药物治疗：目前，血友病的主要治疗方法是输注凝血因子。家长要了解各种凝血因子的特点和使用方法，确保孩子得到及时有效的治疗。

3. 日常护理：注意观察孩子的出血情况，避免剧烈运动和碰撞。同时，要保证孩子充足的休息和营养。

四、社会支持与关爱

血友病患儿在成长过程中，需要社会的关爱和支持。家长可以联系当地血友病协会，寻求专业指导和帮助。同时，也要鼓励孩子参加社会活动，让他们感受到社会的温暖。

新生儿出血病，又称新生儿血友病，是一种由于凝血因子缺乏或功能障碍导致的出血性疾病。该病在新生儿中较为常见，尤其在夏季气温较高时更容易发病。济南地区作为北方城市，夏季高温、多湿，为新生儿出血病的发病提供了有利条件。
一、疾病介绍
新生儿出血病的主要症状包括皮肤瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈出血、消化道出血等。严重者可出现颅内出血、关节出血等症状，甚至危及生命。
二、家庭预防措施
1. 保持室内温度适宜，避免过高或过低，以降低新生儿出汗过多导致的皮肤瘀斑风险。
2. 加强新生儿营养，保证充足的维生素K摄入，以促进凝血因子的生成。
3. 新生儿出生后，及时接种乙型肝炎疫苗，预防病毒性肝炎引起的凝血功能障碍。
4. 避免新生儿接触刺激性强的物品，如油漆、农药等。
5. 严密观察新生儿皮肤、黏膜、关节等部位的变化，发现异常情况及时就医。
三、治疗策略
1. 针对凝血因子缺乏型新生儿出血病，可给予补充凝血因子治疗，如注射维生素K、凝血酶原复合物等。
2. 针对凝血因子功能障碍型新生儿出血病，可给予药物治疗，如抗凝血酶、肝素等。
3. 严重病例可给予输血治疗，以纠正贫血、降低出血风险。
4. 加强护理，预防并发症的发生。
四、注意事项
1. 新生儿出血病患者应避免剧烈运动，以防关节出血。
2. 避免使用抗凝血药物，以免加重出血症状。
3. 定期复查，监测病情变化。
5. 保持良好的生活习惯，增强机体免疫力。

血友病是一种严重的遗传性凝血功能障碍疾病，对患者的生活质量造成严重影响。它无法治愈，但可以通过有效的治疗和管理来控制病情。

血友病主要影响凝血因子，导致血液无法正常凝固。这会导致患者在受伤或手术后出血不止，甚至在没有明显外伤的情况下发生自发性出血。血友病分为A、B、C三种类型，分别对应凝血因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ的缺乏。

目前，治疗血友病的主要方法包括预防治疗和替代治疗。预防治疗是指定期输注缺失的凝血因子，以防止出血发生。替代治疗则是在出血发生时进行输注，以控制出血症状。

除了药物治疗，血友病患者还需要注意日常保养。高脂肪和高蛋白的食物可能会加重病情，因此患者应避免食用。同时，应多摄入富含维生素C、维生素K和钙的食物，以增强免疫力。

血友病患者应定期到血液科就诊，进行病情监测和治疗。血液科医生会根据患者的病情制定个性化的治疗方案，并指导患者进行日常护理。

血友病虽然无法治愈，但通过合理的治疗和管理，患者可以过上相对正常的生活。

一岁宝宝患血友病怎么办？

血友病是一种常见的遗传性疾病，主要影响血液凝固功能，导致患者容易出现出血现象。在血液内科中，血友病是一种多发疾病，对婴幼儿的健康造成严重威胁。

血友病的发病原因主要与遗传因素和基因突变有关。当宝宝出现血友病症状时，会出现肌肉关节腔以及深部组织出血，并伴有全身不适的情况。

针对一岁宝宝患血友病的情况，以下是一些治疗和护理建议：

1. 口服药物治疗：血宁糖浆是一种常用的口服药物，具有止血效果，可改善宝宝的病情。一般一日三次，用量需根据医生建议合理调整。

2. 中医方剂治疗：犀角地黄汤是一种具有清热解毒、凉血止血功效的中医方剂，对治疗血友病有一定效果。需将中药煎煮后口服，一般一日一剂。

3. 手术治疗：对于关节严重畸形的患者，可进行矫形手术，改善关节功能。

4. 护理治疗：宝宝患病期间，饮食需保持均衡，避免暴饮暴食，不吃辛辣刺激性食物。可适量摄入易消化的软食。

5. 定期复查：定期到医院血液内科进行复查，以便及时了解病情变化，调整治疗方案。

一岁宝宝患血友病需要家长和医生共同努力，采取科学的治疗和护理方法，帮助宝宝战胜病魔。

血友病，一种常见的遗传性凝血功能障碍疾病，让很多人谈之色变。许多患者担心，患上血友病后，是否还能够像正常人一样进行体育锻炼？事实上，血友病患者完全可以通过适当的锻炼来增强体质，提高生活质量。

血友病患者由于凝血因子缺乏，容易发生出血，尤其是关节出血。因此，在进行体育锻炼时，需要特别注意安全，避免高强度的运动和容易造成碰撞的项目。以下是一些适合血友病患者进行的锻炼方式：

1. 游泳：游泳是一项全身运动，对心血管系统有很好的保护作用。在水中，患者的关节承受的压力较小，可以有效避免关节出血。建议血友病患者在专业医生的指导下进行游泳。

2. 散步：散步是一种简单易行的有氧运动，适合各个年龄段的人群。血友病患者可以选择在环境优美、空气清新的地方散步，以达到更好的锻炼效果。

3. 舞蹈：舞蹈是一种富有节奏感、旋律感的运动方式，可以锻炼身体协调性和灵活性。血友病患者可以选择一些节奏舒缓、动作简单的舞蹈，如广场舞、交谊舞等。

4. 瑜伽：瑜伽是一种集呼吸、冥想、体位法于一体的运动方式，有助于缓解压力、增强体质。血友病患者可以选择一些风险较低的瑜伽动作，如猫牛式、树式等。

5. 高尔夫：高尔夫是一项优雅的运动，对关节的冲击较小。血友病患者可以在专业教练的指导下学习高尔夫，享受运动带来的乐趣。

除了以上锻炼方式，血友病患者还应注重日常保养，如保持良好的作息、均衡的饮食、避免过度劳累等。在药物治疗方面，应遵医嘱，按时按量服用抗凝药物，以预防出血。

血友病，这一遗传性疾病，让患者承受着凝血功能异常带来的困扰。在日常生活中，血友病患者需要注意饮食，避免诱发或加重病情。

首先，辛辣食物和难以消化的食物需要远离。辛辣食物会刺激胃肠道，可能导致消化道出血；而难以消化的食物则可能加重消化系统的负担，增加出血风险。

其次，鱼类和海鲜也要少吃，尤其是沙丁鱼、金枪鱼等富含20碳5烯酸的食物。20碳5烯酸具有抑制血小板聚集的作用，可能加重出血症状。

除了饮食，血友病患者还需注意以下几点：

1. 避免使用可能诱发出血的药物，如抗凝药物、解热镇痛药等。

2. 注意保暖，避免关节受到寒冷刺激。

3. 避免剧烈运动，减少关节受伤的风险。

4. 定期复查，监测病情变化。

5. 积极配合医生的治疗，按时用药。

血友病虽然给患者的生活带来不便，但通过合理的饮食、生活方式调整和及时的治疗，患者仍可以拥有高质量的生活。

血友病乙是一种遗传性凝血功能障碍疾病，患者由于体内缺乏凝血因子，容易发生出血。流鼻血是血友病乙患者常见的症状之一，如果不及时处理，可能会引发严重的并发症。

针对血友病乙流鼻血，以下是一些有效的治疗方法：

1. 药物治疗

药物治疗是血友病乙流鼻血的主要治疗手段。常用的药物包括达那唑、去氨加压素、糖皮质激素等，这些药物可以改善血管通透性，减少出血。

2. 输注凝血因子治疗

输注凝血因子是血友病乙流鼻血的一种有效治疗方法。通过输注正常的凝血因子，可以帮助患者恢复正常凝血功能，从而减少出血。

3. 手术治疗

对于反复流鼻血或出血量较大的患者，可以考虑手术治疗。手术可以切除出血部位，减少出血，同时也可以改善局部畸形。

4. 心理治疗

心理压力也是导致血友病乙患者流鼻血的一个原因。因此，对于心理压力较大的患者，建议进行心理治疗，帮助他们缓解压力，减少流鼻血的发生。

5. 日常保养

血友病乙患者需要加强日常保养，避免受伤。在日常生活中，要注意避免剧烈运动、撞击等可能引发出血的活动。同时，要保持良好的生活习惯，保证充足的休息和营养。

血友病乙患者流鼻血时，可以采取以下措施进行止血：

1. 局部压迫：用两个手指捏住鼻翼两侧，保持5-10分钟。

2. 冷敷：用冷毛巾敷在鼻梁上，可以收缩血管，减少出血。

3. 使用止血药：可以使用一些止血药，如云南白药等。

4. 保持鼻腔湿润：使用生理盐水清洗鼻腔，可以保持鼻腔湿润，减少出血。

宝宝红细胞偏高，可能是身体发出的警示信号。这可能是由于多种原因造成的，如炎症、病理反应、疾病等。以下是一些可能导致宝宝红细胞偏高的原因：

1. 炎症：炎症是导致红细胞偏高的常见原因之一。当宝宝体内出现炎症时，如泌尿系统感染、急性肾炎等，红细胞数量会相应增加。

2. 病理反应：除了炎症，其他病理反应也可能导致红细胞偏高。例如，肿瘤、血小板减少性紫癜、血友病等疾病都可能导致红细胞数量增加。

3. 缺水：有时候，宝宝红细胞偏高可能是由于缺水造成的。如果宝宝体内水分不足，红细胞数量会相应增加。

4. 其他原因：除了上述原因，还有其他一些因素可能导致宝宝红细胞偏高，如遗传因素、药物影响等。

了解宝宝红细胞偏高的原因对于诊断和治疗至关重要。如果发现宝宝红细胞偏高，应及时就医，以便医生进行详细检查和诊断。

除了关注红细胞数量，家长还应关注宝宝的整体健康状况。保持良好的生活习惯、均衡饮食和适量运动，有助于预防疾病，维护宝宝的健康。

在日常生活中，家长应注意观察宝宝的身体变化，如出现异常症状，应及时就医。此外，定期带宝宝进行体检，有助于早期发现潜在的健康问题。