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作者信息：武汉大学中南医院 血液科 主任医师 周芙玲

地中海贫血的治疗原则是帮助患者实现正常的生长发育。一般来讲，最常见的地中海贫血多为轻型且无症状出现，因此不需要治疗。如果是中型、重型以上的患者则需要不同程度的输血、降铁、移植以及手术治疗。

中型β-地中海贫血，早期可能并不需要输血。随着病情的发展，可能会慢慢变成输血依赖。但这类患者是否需要输血、何时需要输血，还需要请专业医生根据具体的情况进行评估。

重型β-地中海贫血患者建议终身规律输血，另外，重度地贫患者和有慢性溶血的人，都要注意补充叶酸，同时还需要补充维生素B12以及钙片，此外缓解体内铁的过量，减轻器官的损伤也十分的重要，常用的药物有去铁胺、地拉罗司等。

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地中海贫血患者往往有贫血症状，因此，临床上应该给患者加强营养，平时要多吃补血的食物，充分摄取叶酸。

地中海贫血的患者除了在饮食上要多吃绿叶蔬菜、胡萝卜、鸡肉、牛奶、鸡蛋等营养丰富食物以外，还需要多吃一些富含高蛋白的食物。

值得注意的是，地中海贫血患者在在长期输血过程中，会继发出现铁过载，患者的面色也可能会出现发黑，而且患者往往需要进行祛铁治疗。针对地中海贫血患者，在临床上还要给予相应的指导以避免摄入过多含铁质食物，如肝脏、牛扒、菠菜以及苹果等。

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地中海贫血补铁没有用。

地中海贫血和平时常见的缺铁性贫血的发病机制并不相同，地中海贫血是溶血性的贫血的一种，并不是因为红细胞缺铁而形成，地中海贫血是由于红细胞遭到破坏，寿命缩短的一个过程。当溶血超过骨髓的代偿能力时，则会出现诸如头晕、乏力等贫血的症状。所以地中海贫血补铁是没有作用的。地中海贫血的患者需要注意避免服用铁剂，除非被诊断为缺铁。

常见的缺铁性贫血是机体对于铁的需求和供给的一个失衡，红细胞以内铁的缺乏引起来的贫血症状，根据病情选择合适的补铁药物。口服乳酸亚铁、多糖铁复合物；肌肉注射的铁剂；静脉注射的比如蔗糖铁。经过一段时间补充造血原料治疗患者生活，患者很快也可以恢复正常。

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地中海贫血是基因缺陷引起的和遗传相关的溶血性贫血疾病，是一种隐性的基因遗传病，最早发现在地中海的区域，根据珠蛋白肽链的缺乏种类的不同，地中海贫血分为α型和β型，基因的突变或者是缺失会引起珠蛋白的生成减少，导致无法合成正常的血红蛋白，从而引起贫血。该病只会遗传，不会传染。

根据医学上的资料数据显示，患上地中海贫血的原因很可能是由于父母其中的一方或者是双方的原因，如果只是父母其中一方的原因，孩子地中海贫血的程度就不会太过严重，不会威胁到生命，但是如果父母双方都有地中海贫血，孩子出生以后都有可能患上重度的地中海贫血。

孩子父母双方没有地中海贫血史，但是由于后天的基因突变等原因也会造成地中海贫血。

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地中海贫血患者本身不建议进行献血。

我国献血法规定，提倡健康公民无偿献血，同时也对献血的条件和标准做了相应的要求。根据国家相关规定，献血者年龄为18周岁-55周岁（如既往无献血反应，符合健康检查要求的多次献血者，主动要求再次献血的，年龄可延长至60岁）。

其中献血规定里明确指出：有传染性疾病、血液相关疾病患者，器质性神经系统疾病或精神病患者都不能献血。有感冒、炎症、或女性例假期等情况要暂缓献血。

地中海贫血是跟遗传相关的溶血性贫血，属于血液系统疾病类型的一种。此类患者红细胞变形能力降低，脆性增加，在血液循环中容易被肝脾等组织器官破坏，输注后容易发生溶血反应，故不建议进行献血。

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作者信息：武汉大学中南医院 血液科 主任医师 周芙玲

一般地中海贫血患者大多数为轻型，无贫血或仅有轻度贫血症状，不影响日常生活与工作。

轻度贫血的患者，可能会表现出轻微的心慌、头晕，但并不持续。在生活中应当补充足够的营养，多吃一些补血的食物，充分摄取叶酸，新鲜的绿色蔬菜、黄豆制品、蛋、牛奶、瘦肉、柑橘类水果、甜瓜、香瓜等富含叶酸，应多摄取。并且一定要多休息可尽量的减缓轻度贫血的症状。

如果是中型、重型以上的地中海贫血患者需要长期输血，往往存在输血不良反应。在日常中不仅要严格遵循医嘱安排定期治疗，平时还应该多注意个人生活习惯以及卫生护理，避免诱发感染以及引起各种并发症。

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地中海贫血是遗传性的疾病，根据家族史，临床表现和实验室的检查结果，临床诊断不难。地中海贫血是一组遗传性的溶血性贫血。临床症状轻重不一，主要表现为慢性进行性的溶血性贫血。大多数地中海贫血的患者都是在儿时发病，最明确的表现就是贫血、虚弱、腹内结块以及发育的迟滞，重型的患者会因生长发育不良，大多数会在成年前夭折。若夫妻为同型的地中海贫血的带因者，每次怀孕，其子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为带因者，另外1/4的机会为重型的地中海贫血，因此，在遗传的咨询以及产前的诊断方面有重要的参考价值。对有地中海贫血家族史者或者是地中海贫血的高发地区，婚前应该做遗传基因的检查，了解夫妻双方是否有遗传基因的缺陷，避免所生子女发生地中海贫血。

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作者信息：武汉大学中南医院 血液科 主任医师 周芙玲

血常规检查中仅能发现和地中海贫血相关的数值异常，无法对是否存在溶血和溶血的原因进行确定。

地中海贫血属于遗传性的溶血性贫血疾病，除血常规等贫血的一般实验室检查以外，溶血性贫血的实验室检查可以根据上述发病的机制分为三个方面：

一、红细胞破坏增加的检查。

二、红系代偿性增生的检查。

三、针对红细胞自身缺陷和外部异常的检查。前两者属于溶血性贫血的筛查试验，用于确定是否存在溶血以及溶血的部位。后者为溶血性贫血的特殊检查，用于确立病因和鉴别诊断。

地中海贫血是遗传性的疾病，根据家族史、临床表现和实验室检查的结果，临床诊断不难，确诊分型可以进一步的进行基因的检查。

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作者信息：武汉大学中南医院 血液科 主任医师 周芙玲

轻型地中海贫血的患者且无症状的出现，不需要输血治疗。如果是中型、重型以上的患者则需要不同程度的输血治疗。

中间型α地中海贫血患者在有感染或者妊娠时贫血显著的加重，此时若有代偿不全贫血症状时，可以适当输注。

重型β地中海贫血患者一旦确诊，应该尽早输血治疗。其理由是这类患者出生6个月以后就开始出现贫血，此后贫血呈进行性的加重。患者有发育障碍，逐渐出现心脏扩大，肝脾肿大和骨病变等。骨髓无效性造血促使胃肠道对铁的吸收过多，发生继发性的血色病。如果能够尽早输血，可以延缓上述病理性改变的发生。

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作者信息：武汉大学中南医院 血液科 主任医师 周芙玲

地中海贫血，又称珠蛋白生成障碍性贫血，海洋性贫血症，是遗传性血液疾病。

地中海贫血会造成血红蛋白合成障碍，其症状可依不同分型而有所不同，程度可能从无症状到严重贫血。患有轻度地中海贫血的人通常不会呈现任何症状，而患有重度地中海贫血的人可能伴随典型的贫血症状。贫血可导致疲劳感与皮肤苍白，也可同时造成骨骼疾病、肝脏肿大、黄疸、深色尿以及儿童生长迟缓等症状 。

地中海贫血是一种遗传性的血液疾病，只会从患有地中海贫血或地中海贫血基因携带者的父母遗传给子女。此病的成因是的血红蛋白合成不足。患有地中海贫血的人，血红蛋白的数量较正常人少，所以通常会出现轻微至重度的贫血。

大部分的地中海贫血基因携带者都没有任何病征，并可过正常人的生活。