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作者信息：武汉大学中南医院 血液科 主任医师 周芙玲

地中海贫血的治疗原则是帮助患者实现正常的生长发育。一般来讲，最常见的地中海贫血多为轻型且无症状出现，因此不需要治疗。如果是中型、重型以上的患者则需要不同程度的输血、降铁、移植以及手术治疗。

中型β-地中海贫血，早期可能并不需要输血。随着病情的发展，可能会慢慢变成输血依赖。但这类患者是否需要输血、何时需要输血，还需要请专业医生根据具体的情况进行评估。

重型β-地中海贫血患者建议终身规律输血，另外，重度地贫患者和有慢性溶血的人，都要注意补充叶酸，同时还需要补充维生素B12以及钙片，此外缓解体内铁的过量，减轻器官的损伤也十分的重要，常用的药物有去铁胺、地拉罗司等。

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地中海贫血有头晕等贫血症状时应当立即休息，如未缓解一定要找专业的医生，自己不能随意的购买补血药物来服用。

地中海贫血和平时常见缺铁性贫血的发病机制并不相同，地中海贫血是溶血性贫血的一种，并不是因为红细胞缺铁而造成，地中海贫血是由于红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力时，则会出现头晕、乏力等贫血症状。

地中海贫血患者无须刻意补充铁剂，应均衡的摄取蔬菜水果、蛋﹑奶﹑鱼﹑肉及黄豆制品，以维持均衡摄取。过量的铁质反而会造成身体上的损害与负担。贫血时有时还会出现耳鸣，严重时会出现肌肉无力的情况，可以说贫血对身体的伤害非常大，所以地中海贫血头晕一定要及时的改善，避免病情加重。

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地中海贫血患者往往有贫血症状，因此，临床上应该给患者加强营养，平时要多吃补血的食物，充分摄取叶酸。

地中海贫血的患者除了在饮食上要多吃绿叶蔬菜、胡萝卜、鸡肉、牛奶、鸡蛋等营养丰富食物以外，还需要多吃一些富含高蛋白的食物。

值得注意的是，地中海贫血患者在在长期输血过程中，会继发出现铁过载，患者的面色也可能会出现发黑，而且患者往往需要进行祛铁治疗。针对地中海贫血患者，在临床上还要给予相应的指导以避免摄入过多含铁质食物，如肝脏、牛扒、菠菜以及苹果等。

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轻型地中海贫血的患者且无症状的出现，不需要输血治疗。如果是中型、重型以上的患者则需要不同程度的输血治疗。

中间型α地中海贫血患者在有感染或者妊娠时贫血显著的加重，此时若有代偿不全贫血症状时，可以适当输注。

重型β地中海贫血患者一旦确诊，应该尽早输血治疗。其理由是这类患者出生6个月以后就开始出现贫血，此后贫血呈进行性的加重。患者有发育障碍，逐渐出现心脏扩大，肝脾肿大和骨病变等。骨髓无效性造血促使胃肠道对铁的吸收过多，发生继发性的血色病。如果能够尽早输血，可以延缓上述病理性改变的发生。

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血常规检查中仅能发现和地中海贫血相关的数值异常，无法对是否存在溶血和溶血的原因进行确定。

地中海贫血属于遗传性的溶血性贫血疾病，除血常规等贫血的一般实验室检查以外，溶血性贫血的实验室检查可以根据上述发病的机制分为三个方面：

一、红细胞破坏增加的检查。

二、红系代偿性增生的检查。

三、针对红细胞自身缺陷和外部异常的检查。前两者属于溶血性贫血的筛查试验，用于确定是否存在溶血以及溶血的部位。后者为溶血性贫血的特殊检查，用于确立病因和鉴别诊断。

地中海贫血是遗传性的疾病，根据家族史、临床表现和实验室检查的结果，临床诊断不难，确诊分型可以进一步的进行基因的检查。

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地中海贫血和缺铁性贫血的发病机制不同，地中海贫血是溶血性贫血的一种，而缺铁性贫血是机体对铁的需求与供给失衡，红细胞内铁缺乏而引起的贫血症状，临床可以治愈。

地中海贫血亦称海洋性贫血，是因某个或者是多个珠蛋白基因异常而引起一种或者以上的珠蛋白链合成减少或者是缺乏，导致珠蛋白链比例失衡所引起的溶血性贫血。以溶血、无效的红细胞生成以及不同程度的小细胞低色素性贫血为特征。

临床上主要有α和β地中海贫血两类，分别累及α和β珠蛋白的基因。还有少见类型是由其他的珠蛋白基因异常所致。本病呈世界性分布，多见于东南亚、地中海区域，我国的西南和华南一带为高发地区。

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地中海贫血补铁没有用。

地中海贫血和平时常见的缺铁性贫血的发病机制并不相同，地中海贫血是溶血性的贫血的一种，并不是因为红细胞缺铁而形成，地中海贫血是由于红细胞遭到破坏，寿命缩短的一个过程。当溶血超过骨髓的代偿能力时，则会出现诸如头晕、乏力等贫血的症状。所以地中海贫血补铁是没有作用的。地中海贫血的患者需要注意避免服用铁剂，除非被诊断为缺铁。

常见的缺铁性贫血是机体对于铁的需求和供给的一个失衡，红细胞以内铁的缺乏引起来的贫血症状，根据病情选择合适的补铁药物。口服乳酸亚铁、多糖铁复合物；肌肉注射的铁剂；静脉注射的比如蔗糖铁。经过一段时间补充造血原料治疗患者生活，患者很快也可以恢复正常。

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地中海贫血的复查间隔需要根据自身的病情决定。

一般来说轻度的地中海贫血患者没有明显症状或轻度贫血时仅需日常调理即可，不需要定期来医院进行检查。

如果是需要输血的中型以及重型以上的地中海贫血患者，血红蛋白电泳显示胎儿血红蛋白显著升高，血红蛋白A2含量升高。排除近期输血的影响，可以在输血后3个月左右复查。同时因为长期输血的缘故，患者需要进行定期的铁负荷评估，血清铁蛋白检测是反映机体铁负荷状况最实用最简单的方法。血清铁蛋白升高提示铁负荷增加，但需排除感染、肝功能损害及代谢缺陷。血清铁蛋白降低提示铁负荷减少，同时也需排除维生素C缺乏，建议每3~6个月动态检测1次。

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作者信息：武汉大学中南医院 血液科 主任医师 周芙玲

做地中海贫血筛查需先抽血做血常规检查，若有异常则需进行肽链检测和基因分析。由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂，同属α型轻型贫血者的配偶需要做详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。

一般产前筛查通过血常规、血红蛋白电泳等方法发现携带者；孕前或孕早期通过基因检测技术明确α、β珠蛋白基因的异常位点，为产前诊断做准备。孕中晚期，通过基因检测明确胎儿有无α或β珠蛋白基因的缺失或突变以及类型，有效防止重型地中海贫血或畸形患儿的出生。

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作者信息：武汉大学中南医院 血液科 主任医师 周芙玲

产检通过采集胎儿的遗传物质对胎儿进行基因诊断能发现是否患有地中海贫血。

地中海贫血产前筛查是夫妻双方通过查血常规、红细胞脆性等简单方法即可对地中海贫血进行筛查，若结果提示为可疑，则必须进一步进行地中海贫血基因检测来确定是否为是哪一类地中海贫血。

地中海贫血主要分为α和β两种类型，父母携带基因状况不同则会对宝宝产生不同的影响。如果夫妻双方携带的是不同类型的地中海贫血基因，不会生育中重度地中海贫血患儿；如果夫妻双方携带的是同类型的地中海贫血基因，则有1/4的机率生育中重度地中海贫血患儿，所以在怀孕后需要进行产前诊断。确定为重度地中海贫血患儿，则应及时终止妊娠。