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作者信息：武汉大学中南医院 血液科 主任医师 周芙玲

地中海贫血的治疗原则是帮助患者实现正常的生长发育。一般来讲，最常见的地中海贫血多为轻型且无症状出现，因此不需要治疗。如果是中型、重型以上的患者则需要不同程度的输血、降铁、移植以及手术治疗。

中型β-地中海贫血，早期可能并不需要输血。随着病情的发展，可能会慢慢变成输血依赖。但这类患者是否需要输血、何时需要输血，还需要请专业医生根据具体的情况进行评估。

重型β-地中海贫血患者建议终身规律输血，另外，重度地贫患者和有慢性溶血的人，都要注意补充叶酸，同时还需要补充维生素B12以及钙片，此外缓解体内铁的过量，减轻器官的损伤也十分的重要，常用的药物有去铁胺、地拉罗司等。

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地中海贫血有头晕等贫血症状时应当立即休息，如未缓解一定要找专业的医生，自己不能随意的购买补血药物来服用。

地中海贫血和平时常见缺铁性贫血的发病机制并不相同，地中海贫血是溶血性贫血的一种，并不是因为红细胞缺铁而造成，地中海贫血是由于红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力时，则会出现头晕、乏力等贫血症状。

地中海贫血患者无须刻意补充铁剂，应均衡的摄取蔬菜水果、蛋﹑奶﹑鱼﹑肉及黄豆制品，以维持均衡摄取。过量的铁质反而会造成身体上的损害与负担。贫血时有时还会出现耳鸣，严重时会出现肌肉无力的情况，可以说贫血对身体的伤害非常大，所以地中海贫血头晕一定要及时的改善，避免病情加重。

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地中海贫血患者往往有贫血症状，因此，临床上应该给患者加强营养，平时要多吃补血的食物，充分摄取叶酸。

地中海贫血的患者除了在饮食上要多吃绿叶蔬菜、胡萝卜、鸡肉、牛奶、鸡蛋等营养丰富食物以外，还需要多吃一些富含高蛋白的食物。

值得注意的是，地中海贫血患者在在长期输血过程中，会继发出现铁过载，患者的面色也可能会出现发黑，而且患者往往需要进行祛铁治疗。针对地中海贫血患者，在临床上还要给予相应的指导以避免摄入过多含铁质食物，如肝脏、牛扒、菠菜以及苹果等。

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地中海贫血补铁没有用。

地中海贫血和平时常见的缺铁性贫血的发病机制并不相同，地中海贫血是溶血性的贫血的一种，并不是因为红细胞缺铁而形成，地中海贫血是由于红细胞遭到破坏，寿命缩短的一个过程。当溶血超过骨髓的代偿能力时，则会出现诸如头晕、乏力等贫血的症状。所以地中海贫血补铁是没有作用的。地中海贫血的患者需要注意避免服用铁剂，除非被诊断为缺铁。

常见的缺铁性贫血是机体对于铁的需求和供给的一个失衡，红细胞以内铁的缺乏引起来的贫血症状，根据病情选择合适的补铁药物。口服乳酸亚铁、多糖铁复合物；肌肉注射的铁剂；静脉注射的比如蔗糖铁。经过一段时间补充造血原料治疗患者生活，患者很快也可以恢复正常。

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地中海贫血，又称珠蛋白生成障碍性贫血，海洋性贫血症，是遗传性血液疾病。

地中海贫血会造成血红蛋白合成障碍，其症状可依不同分型而有所不同，程度可能从无症状到严重贫血。患有轻度地中海贫血的人通常不会呈现任何症状，而患有重度地中海贫血的人可能伴随典型的贫血症状。贫血可导致疲劳感与皮肤苍白，也可同时造成骨骼疾病、肝脏肿大、黄疸、深色尿以及儿童生长迟缓等症状 。

地中海贫血是一种遗传性的血液疾病，只会从患有地中海贫血或地中海贫血基因携带者的父母遗传给子女。此病的成因是的血红蛋白合成不足。患有地中海贫血的人，血红蛋白的数量较正常人少，所以通常会出现轻微至重度的贫血。

大部分的地中海贫血基因携带者都没有任何病征，并可过正常人的生活。

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地中海贫血是基因缺陷引起的和遗传相关的溶血性贫血疾病，是一种隐性的基因遗传病，最早发现在地中海的区域，根据珠蛋白肽链的缺乏种类的不同，地中海贫血分为α型和β型，基因的突变或者是缺失会引起珠蛋白的生成减少，导致无法合成正常的血红蛋白，从而引起贫血。该病只会遗传，不会传染。

根据医学上的资料数据显示，患上地中海贫血的原因很可能是由于父母其中的一方或者是双方的原因，如果只是父母其中一方的原因，孩子地中海贫血的程度就不会太过严重，不会威胁到生命，但是如果父母双方都有地中海贫血，孩子出生以后都有可能患上重度的地中海贫血。

孩子父母双方没有地中海贫血史，但是由于后天的基因突变等原因也会造成地中海贫血。

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地中海贫血的复查间隔需要根据自身的病情决定。

一般来说轻度的地中海贫血患者没有明显症状或轻度贫血时仅需日常调理即可，不需要定期来医院进行检查。

如果是需要输血的中型以及重型以上的地中海贫血患者，血红蛋白电泳显示胎儿血红蛋白显著升高，血红蛋白A2含量升高。排除近期输血的影响，可以在输血后3个月左右复查。同时因为长期输血的缘故，患者需要进行定期的铁负荷评估，血清铁蛋白检测是反映机体铁负荷状况最实用最简单的方法。血清铁蛋白升高提示铁负荷增加，但需排除感染、肝功能损害及代谢缺陷。血清铁蛋白降低提示铁负荷减少，同时也需排除维生素C缺乏，建议每3~6个月动态检测1次。

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轻型地中海贫血的患者且无症状的出现，不需要输血治疗。如果是中型、重型以上的患者则需要不同程度的输血治疗。

中间型α地中海贫血患者在有感染或者妊娠时贫血显著的加重，此时若有代偿不全贫血症状时，可以适当输注。

重型β地中海贫血患者一旦确诊，应该尽早输血治疗。其理由是这类患者出生6个月以后就开始出现贫血，此后贫血呈进行性的加重。患者有发育障碍，逐渐出现心脏扩大，肝脾肿大和骨病变等。骨髓无效性造血促使胃肠道对铁的吸收过多，发生继发性的血色病。如果能够尽早输血，可以延缓上述病理性改变的发生。

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作者信息：武汉大学中南医院 血液科 主任医师 周芙玲

地中海贫血是一种遗传性溶血性疾病，最有效的预防方法是进行产前筛查。

首先第一步，应当去筛查自己与伴侣是否有地中海贫血基因携带，听取医生的建议进行预防。一般如果两名属同一类型的地中海贫血患者结婚，便有机会生下重型贫血患者。要想有效预防本病，需抽血进行肽链检测和基因分析。

鉴于本病缺少根治的方法，重型患者预后不良，因此，在婚配方面医生的建议将会十分的重要，进行婚前检查和胎儿产前基因诊断，可以有效的防止下一代患儿的发生。

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作者信息：武汉大学中南医院 血液科 主任医师 周芙玲

地中海贫血患者本身不建议进行献血。

我国献血法规定，提倡健康公民无偿献血，同时也对献血的条件和标准做了相应的要求。根据国家相关规定，献血者年龄为18周岁-55周岁（如既往无献血反应，符合健康检查要求的多次献血者，主动要求再次献血的，年龄可延长至60岁）。

其中献血规定里明确指出：有传染性疾病、血液相关疾病患者，器质性神经系统疾病或精神病患者都不能献血。有感冒、炎症、或女性例假期等情况要暂缓献血。

地中海贫血是跟遗传相关的溶血性贫血，属于血液系统疾病类型的一种。此类患者红细胞变形能力降低，脆性增加，在血液循环中容易被肝脾等组织器官破坏，输注后容易发生溶血反应，故不建议进行献血。