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老药新用:纳曲酮治疗皮肌炎可能有效

老药新用:纳曲酮治疗皮肌炎可能有效
发表人:庞艳华
 
无肌病性皮肌炎(Amyopatic dermatomyositis,ADM)是皮肌炎的变型,治疗选择从外用糖皮质激素到口服免疫抑制剂或调节剂,但这些治疗往往副作用明显,治疗反应也不一致。近期,美学者 Manudhane AP 在 Dermatol Online J 上报告使用小剂量纳曲酮治疗 ADM 获得成功,现介绍如下:
病例介绍
患者男,56 岁,因 Gottron 丘疹(见图 1)、向阳疹、甲周改变、手枪套征、头皮红斑和全身瘙痒就诊,患者无明显的近端肌无力和疼痛。

图 1. 治疗前(A)与治疗 8 个月后的 Gottron 丘疹
实验室检查示 ANA 阳性(1:640)、乳酸脱氢酶(LDH)轻度升高(258IU/L;正常范围为 121~224IU/L),肌酸激酶和醛缩酶正常。环钻取材皮肤病理示界面皮炎和粘蛋白沉积,提示结缔组织病(见图 2)。

图 2. 组织病理示(A)亚急性界面皮炎和(B)真皮网状层粘蛋白明显增加(HE 染色,20×)
结合临床表现、实验室和组织学检查,诊断为 ADM。患者先后接受了如下治疗:
(1)患者最初接受了头皮外用氯倍他索香波,其他部位外用 2.5% 氢化可的松软膏,治疗 2 周,但无明显好转。
(2)停用外用治疗,接受口服泼尼松 50 mg/d,症状一度好转,但在激素减量后再次加重。
(3)在 2 月复诊时,停用泼尼松,口服羟氯喹 200 mg/d,在 4 周后加用皮下注射甲氨蝶呤 20 mg/w,但皮损变得更明显,症状加重。
(4)停用甲氨蝶呤,开始使用小剂量纳曲酮 1.5 mg/d,头皮瘙痒和灼热感在 1 月内缓解,面部红斑变淡,逐渐增加纳曲酮剂量至 4.5 mg/d 并停用羟氯喹,手和肘膝部皮损在后续数月内持续改善,患者继续接受纳曲酮 4.5 mg/d 维持治疗。
病例讨论
ADM 是皮肌炎的常见亚型,约占所有病例的 20%,临床特征为 Gottron 丘疹、向阳疹、披肩征、面部红斑、眶周肿胀、甲周毛细血管扩张、光敏感、关节痛、雷诺现象、头皮和四肢红斑、瘙痒等,但不存在肌无力和肌酶升高。
在治疗方面,ADM 的传统治疗包括外用糖皮质激素和/或系统使用免疫抑制剂或免疫调节剂,如甲氨蝶呤、环孢霉素、硫唑嘌呤、利妥昔单抗和/或羟氯喹。
纳曲酮的获批适应症为阿片类和酒精依赖,标准剂量范围为 50~100 mg/d。近年来,有文献报告使用小剂量纳曲酮(1~4.5 mg/d)治疗自身免疫性皮肤病如斑秃、Hailey-Hailey 病、毛发扁平苔藓和皮肌炎取得了成功。
小剂量纳洛酮治疗这些皮肤病的作用机制不明,可能与阻滞 Toll 样受体 4(TLR4)有关,TLR4 具有刺激炎症细胞因子以及其他介质如 P 物质、一氧化氮和兴奋性氨基酸等。
本例患者治疗经历曲折,先后外用糖皮质激素、系统使用糖皮质激素、羟氯喹、甲氨蝶呤均未奏效,而小剂量纳曲酮治疗获得了显著的疗效,提示纳曲酮有望成为成本低、安全性良好的替代性治疗,值得进一步研究。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

皮肌炎疾病介绍:
皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织病,可发生多脏器损害。病因机制不清楚,可能与自身免疫,上呼吸道感染,恶性肿瘤等有关。本病属于慢性疾病。特征性皮损为双上眼睑为中心的紫红色水肿性红斑,伴有肌痛肌无力,如:上肢上举困难,下蹲、上楼困难,呼吸困难,吞咽困难等,可合并内脏恶性肿瘤,可累及心脏、肺等多个器官,主要死亡原因为恶性肿瘤,心肺受累。主要用不含氟的糖皮质激素治疗,可以加用免疫抑制剂。病情多数在2-3年趋向逐步恢复,部分病例呈反复发作,甚至死亡。
推荐问诊记录
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  • 皮肌炎是一种横纹肌非化脓性的炎症性肌病,典型特征为皮肤损害及骨骼肌肉损害症状为主。晒太阳可能刺激皮肤、增加治疗难度或产生相关并发症等,所以不建议患者晒太阳。

    1.刺激皮肤:夏季的紫外线比较强,疾病期间不注意防晒,紫外线对皮肤造成刺激导致皮肤损伤,不利于疾病的恢复。

    2.增加治疗难度:晒太阳可能对皮肤造成刺激,导致瘙痒。脱屑或原有的症状加重,容易增加治疗的难度。

    3.产生相关并发症:长时间受到紫外线照射导致皮下黑色素颗粒增多,容易出现色素堆积的情况,严重时会产生相关并发症。皮肌炎的患者晒太阳导致皮肤屏障功能减弱,可能对恢复时间造成影响或导致皮肌炎感染扩散。建议疾病期间严格注意防晒,还要积极配合医生进行相应治疗,对疾病的恢复有帮助。

  • 爱美之心人皆有之,而脸是人们能直观看到的,每个人都期望自己变得更加美丽和漂亮,如果脸上出现“色斑”,这是一个不美丽的信号,色斑影响皮肤美观,给人的心理带来较大的伤害,会使人们变得不自信,造成心理负担,甚至影响生活质量。

     

    色斑是什么?

     

     

    正常皮肤的颜色主要由两个因素决定,其一为皮肤内色素的含量,即皮肤黑素、胡萝卜素以及皮肤血液中的氧化及还原血红蛋白的含量;其二为皮肤解剖学差异,主要是皮肤的厚薄,特别是角质层和颗粒层的厚薄。

     

    黑素是决定皮肤颜色的主要色素,色斑是黑素细胞异常所造成的皮肤病。根据临床表现,一般将色素性皮肤病分为色素增加和色素减退两大类。由于皮肤黑色素的增加而形成的一种常见面部呈褐色或黑色素沉着性、损容性的皮肤疾病,多发于面颊和前额部位,日晒后加重。

     

    你的斑,不是无缘无故长出来的!

     

     

    色斑的形成主要有以下4种原因:

     

    1)可能是由于遗传因素所导致的:这种情况一般会导致雀斑的形成,常在孩子6岁左右的时候发病,并伴随终身。

     

    2)可能是由于口服避孕药、月经失调等原因使得患者体内雌、孕激素水平发生变化,或者是由于慢性乙醇中毒、患有一些肝脏疾病、慢性疾病等原因而导致了黄褐斑的形成。

     

    3)可能是由于一些化妆品的使用等导致的光敏反应而引起的色素沉着,从而导致了黑变病的形成。

     

    4)可能是由于患有扁平苔藓、带状疱疹、玫瑰糠疹等疾病所引起的炎症反应而形成的色素沉着。

     

    色斑主要包括雀斑、黄褐斑、晒斑、老年斑、黑变病、太田痣等。不同类型色斑的发病年龄,且有不同症状表现。可以根据其类型特点判断自己是哪种类型的色斑。

     

    雀斑多为遗传性的色斑,在3-5岁的时候出现斑点,女性颇多,随着年龄的增长,脸上的斑会就会越多越明显,一般分布在鼻子和两颊,斑呈浅褐色或者暗褐色枕头大小到绿豆大小,主要形状为圆形、卵圆形或者呈不规则的形状散布在脸部。

     

    黄褐斑的出现多与身体的内分泌有关,尤其是和女性的雌性敫素水平有关,因此月经不调、服用避孕药、肝功能受损等都会造成黄褐班的出现,而紫外线的侵袭和精神压力也会加重黄褐斑的颜色,黄褐斑一般呈大片的淡黄色色斑。

     

    晒斑顾名思义就是因为晒太阳过度,导致皮肤基底层中麦拉宁色素增加,在皮肤表面逐渐积聚而成,大部分晒斑分为面状或者块状不规则分布在脸部,颜色为黄褐色或者褐色。

     

    老年斑,随着年龄的增长,身体的新陈代谢变慢,大部分老人脸上或者身上会出现色素的沉积,这也是我们常说的老年斑。

     

    黑变病,以中年女性为多,皮损好发于面部,颈部,胸背上部。早期患处皮肤潮紅,瘙痒,数月后逐渐演变成灰褐色或棕褐色斑片。

     

    太田痣,主要表现为眼、上颌三叉神经分布区域的蓝灰色或灰褐色斑片。

     

    色斑的治疗方式是什么?

     

     

    色斑形成的原因有很多,治疗的方法也各不相同。

     

    1、雀斑:

     

    (1)药物治疗:

    局部腐蚀,化学剥脱(如30%~35%三氯醋酸溶液或苯酚点涂)均可使雀斑剥脱。但部分可能导致形成瘢痕或色素紊乱,已很少使用。

     

    (2)激光治疗:

    ①Q开关波长694纳米的红宝石激光。②波长755纳米的翠绿宝石激光。③强脉冲光( IPL)治疗。

     

    2、黄褐斑:

     

    (1)药物治疗:

    ①外用药物:丝白祛斑软膏、外用氢醌乳膏、王二酸软膏与复方熊果苷乳膏;0.025%~0.1%维A酸;超氧化物歧化酶;利用果酸进行化学剥脱病联合脱色剂可取得良好效果。

    ②系统药物:口服维生素C、维生素E和氨甲环酸;严重者可用大剂量维生素C静脉注射。

     

    (2)激光治疗:

    Q开关的大光斑低能量激光。IPL治疗。

     

    3、黑变病:

     

    药物治疗:

    ①皮疹渗出、红肿明显者可用3%硼酸水溶液湿敷,外擦氧化锌油。

    ②全身症状重者可服用皮质类固醇激素及抗组织胺药物,必要时静脉滴注。

    ③维生素C有抑制黑素细胞生成的作用,可给予大剂量维生素C静脉滴注,并可配合多种维生素治疗。

    局部治疗:对色素沉着严重者可外用3%氢醌霜或5%白降汞软膏。

     

    4、太田痣:

     

    激光治疗:

    ①Q开关波长为694纳米的红宝石激光。

    ②波长755纳米的翠绿宝石激光。

    ③波长1064纳米的Nd:YAG激光。

     

    药物及激光治疗对色斑的疗效一般良好但雀斑等遗传性色斑或病因尚未去除的色斑可反复发作。

     

    人民的土办法太多了!

     

     

    人们在长期的实践中,对淡化色斑有很多自己的方法。

     

    1、日常做好防晒措施,日光的暴晒过多皆可促发色斑,并使其加剧,所以应尽量避免长时间日晒。

     

    2、防止各种电离辐射,包括各种玻壳显示屏、各种荧光灯、X光机、紫外线照射仪等等。这些不良刺激均可产生类似强日光照射的后果,甚至比日光照射的损伤还要大,其结果是导致遗传性雀斑加重。

     

    3、禁忌使用含有激素、铅、汞等有害物质的各种祛斑霜,因为副作用太多,导致雀斑更加严重。

     

    4、不要抽烟、喝酒、熬夜,避免刺激性的食物,辛辣煎炸肥甘厚腻等刺激性食物易使皮肤老化,吃得越多,老化会越快,引致黑色素分子浮在皮肤表面,使雀斑扩大及变黑。要多喝水、多吃蔬菜和水果,如西红柿、黄瓜、草莓、桃等。同时注意休息保证充足睡眠,以免几种黑色素沉积。

     

    内服外用:药物、化妆品、激光

     

    很多人说遗传性色斑难治,复合光祛斑斑反复,根源在于可见色斑之下,往往隐藏着4层色斑,一般手段只能淡化表层斑。

     

    复合光祛斑融合激光、中医等手段,采用完善激光设备,不同的色斑采用不同的激光,专门针对不同斑点,实行处方制专业诊治;同时配合中医,对色斑实行"分型"、"分层"、"分时"针对性治疗,层层击破,直达根源。

     

    无论是黄褐斑、雀斑、晒斑、老年斑、褐青色痣、太田痣、咖啡斑还是其它疑难性斑点,也就是中西医结合,现被人们称为复合光祛斑医疗激光其它种类的快速祛斑原理都与其相似或相同。

     

    而选择激光也要谨慎,很多患者不了解,其实医院激光是分好多种的,它是利用光辐射作用到皮肤时所产生的热效应、机械效应、光化效应和电礠效应等原理,以烧灼、炭化、气化、凝固等手段作用于有关病变组织,使生物组织酶失活,蛋白质变性。

     

    祛斑美容祛斑化妆品多含有违禁化学药品,如:氢醌、漂白剂、铅汞、脱皮剂等。短时间有效。但对雀斑只起淡化效果,长期使用有害皮肤,因其广告规模巨大,购买使用方便价格较低,至今仍有众多使用者。另外,因为其是通过机械的漂白,所以尽管黄褐斑、雀斑、晒斑、老年斑甚至痤疮色素印等的发病原因各个不相同,可是其一种产品能针对多种斑使用。

     

    色斑的治疗不仅仅局限于局部,还需要对身体内部进行调理,使身体内部各项功能恢复正常;同时用外用药对受损皮肤进行调理和治疗,帮助皮肤恢复正常的血液循环,使受损皮肤能够及时从血液中汲取营养,增强活力,渐渐恢复的健康,使皮肤代谢功能恢复正常,黑色素正常排泄,从而达到理想的治疗效果。

     

    参考文献:

    [1]   何盾,吴芳兰,徐晓芃,等.熊果苷对黄褐斑鼠模型治疗效果及机制研究[J].中国现代医学杂志,2018,28(34):6-10.

    [2]   郭晓瑞,李勤,蔡小健.等.QS-1064 nm Nd:YAG激光Q-PTP模式大小光斑序贯技术联合氨甲环酸口服治疗黄褐斑[J].中国美容整形外科杂志,2018,29(11):652-656+660.

    [3]   陈小燕,刘晓梅,马瑛,等.优化强脉冲光技术治疗黄褐斑疗效分析[J].中国医学美容,2018,2709):34-36.

    [4]   唐正喜.强脉冲光联合调Q倍频Nd:YAG激光治疗雀斑的疗效观察[J].皮肤病与性病,2018,40(05):722-724.

  • 对于炎症,我们并不陌生——扁桃体炎、肺炎、胃炎、肝炎……各种炎症充斥在我们的生活中。不过,有一种炎症,大家可能不常听说,它就是皮肌炎。

     

     

    所谓皮肌炎,简单来说,就是骨骼肌发炎了。它也会造成皮肤的损伤,引起皮疹等,因而被我们称作皮肌炎。皮肌炎危害不小,可能引起肺部纤维化、造成呼吸困难;可能累及心脏,引起心律失常和心衰;甚至会合并恶性肿瘤,最终导致人体的死亡![1]

     

    为了尽早“揪出”皮肌炎,让我们一起来看一下:皮肌炎究竟有哪些症状呢?该如何和常见的皮肤病区分开来呢?临床上又有哪些检查手段呢?

     

    一.    皮肌炎的三大症状

     

    1.  肌肉症状

     

    骨骼肌的炎性反应是皮肌炎的病变“中心”。临床上主要表现为一种对称性的、发生在四肢“根部”的肌无力。皮肌炎常常会伴有肌肉的肿胀、压痛。到了晚期,骨骼肌的损害进一步加重,则会出现肌萎缩。[1]

     

    2.  皮肤症状

     

    和一般的皮肤病(如冻疮)不同,皮肌炎具有特征性的皮损表现,如向阳疹、红色皮疹、Gottron丘疹等。

     

    向阳疹比较多见,60%~80%的皮肌炎患者都可能出现这一症状,主要表现为上眼睑部的暗紫红色斑。[2]

     

    红色皮疹常出现在患者的颈部、上胸部和上背部。在颈前上胸部呈“V字形”的弥漫性红斑,在颈后上背部则表现为“披肩形”。[1]

     

    Gottron丘疹多见于手指关节、肘关节、膝关节等的“背面”,呈现紫红色、粉红色的“茧样”微隆起的丘疹。[1]

     

     

    3.  皮肤外症状

     

    很多病人会同时出现肺、心、消化道和关节的损害。肺损害以肺间质病变为主,主要表现为咳嗽、咳痰和呼吸困难等;心损害以心肌炎为主,主要表现为心律失常和心衰等;消化道出现损伤,主要表现为吞咽困难、肝脾肿大等;关节损害则以关节肿胀和关节痛为主要表现。[3]

     

    二.    三大检查方法

     

    1.  实验室检查

     

    在诊断皮肌炎时,除了根据临床表现,还可以根据实验室检查的结果进行判断。其中,比较常见的是血清肌酶检查[4]。皮肌炎患者会出现骨骼肌细胞的损伤,细胞中的一些酶类就容易释放出来进入血清中,造成血清肌酶含量的升高。我们就可以通过检测这一指标来诊断皮肌炎。

     

     

    2.  影像学检查

     

    影像学检查也有助于诊断皮肌炎,其中,以核磁共振成像(以下简称MRI)最为常见。肌肉MRI能帮助我们区分多种“炎性”和“非炎性”肌无力,从而有利于皮肌炎的确诊[4]

     

    3.  病理学活检

     

    采用手术或针吸的方式,获取活体样本,再在镜下观察肌细胞和炎细胞的“状态”,也有利于皮肌炎的诊断[4]

     

    皮肌炎是一种“假冻疮”,虽然形似冻疮,但是危害更大,甚至会危及生命!大家如果遇到类似的症状,一定要及早就医,在医生的帮助下尽早确诊,积极进行物理和药物治疗等[3]

     

    【参考文献】
    [1]吴志华主编.皮肤性病诊断与鉴别诊断[M].科学技术文献出版社,2018.01.
    [2]胡炳彦,王金凤,高振辉.多发性肌炎/皮肌炎的现状研究[J].中外医疗,2017,301):195-198.
    [3]李芃,樊超,涂亚庭.160例皮肌炎临床分析[J].皮肤病与性病,2018,40(01):1-3.
    [4]Jeffrey P Callen.皮肌炎的诊断与治疗[J].继续医学教育,2007(23):1-8.
  • 皮肌炎肺部感染能活多久,不能一概而论。

    如果肺炎迅速得到控制,多数患者预后良好,不影响寿命。但是如果肺炎合并严重呼吸衰竭,甚至多脏器功能衰竭,会在短时间内死亡。皮肌炎是一组累积皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,部分皮肌炎患者预后较好,多数在两至三年左右逐渐恢复。但是也有部分患者就会反复发作,反复发作人群中有部分因肺间质性疾病所致的呼吸衰竭而死亡,但也有部分患者继发肺部感染。

    肺部感染如果紧急进行处理,必要时呼吸机辅助通气,可以很快康复并不影响寿命,但是也有部分患者持续呼吸衰竭,导致严重并发症,继发全身脏器衰竭,这种情况就会非常凶险,甚至短时间内死亡。所以建议皮肌炎合并肺部感染患者应该尽快就医,采取合理的治疗措施,以最大程度的缓解病情。

  • 扁桃体炎、支气管炎、胃炎、关节炎……各种各样的炎症在我们的日常生活中并不少见。但是有一种炎症,大家可能听说的不多,它就是皮肌炎。

     

     

    皮肌炎本质上是一种骨骼肌的“发炎”,因为常常会累及皮肤,引起皮疹,而被我们称作皮肌炎[1]。一提起来炎症,大家都能想到红、肿、热、痛等基本表现。皮肌炎也是如此,首先我们会感到肌肉肿胀、疼痛、无力;其次,我们还会伴发一些皮肤症状,如上眼睑的暗紫红色皮疹,肩颈部的“披肩形”红疹,肘部、指关节等处的红肿触痛和“茧样疹”等[2]……

     

    一.    皮肌炎的发病机制

     

    很多种诱因,如劳累、受凉、感冒、服用药物等都容易诱发皮肌炎的发生[3]。那么,皮肌炎究竟是怎么发生的呢?

     

    原来,皮肌炎是一种自身免疫性疾病[2],它的发生和人体内免疫系统的过分“活跃”有关。正常情况下,我们的免疫系统只能识别外来抗原,发挥相应的防御和杀伤作用;可是,在感染、药物等因素的影响下,免疫系统如果出现失调,则可能“攻击”人体正常组织器官,造成机体的损伤;如果发生在骨骼肌,就会引起皮肌炎。

     

    检查发现,皮肌炎患者的血清中存在有抗核抗体、Jo-1抗体等,肌组织中则有活化的淋巴细胞浸润,这些抗体和淋巴细胞都对骨骼肌比较“敏感”,能“靶向性”地杀伤骨骼肌细胞,引起骨骼肌的发炎。[2]

     

    二.    皮肌炎的三大危害

     

    1.  多器官损伤

     

    除了表现为皮肤和肌肉的损伤,皮肌炎还会累及人体很多重要脏器,如肺、心、消化道、关节等。调查显示,近1/3的皮肌炎患者有肺间质病变,主要表现为干咳、气促、发绀、呼吸困难等;部分患者的心肌受累,同时患有心肌炎,以心率失常、心衰等为主要症状;有些患者会出现消化道症状,表现为吞咽困难、腹胀等;还有些患者会出现关节炎和关节痛等。[1]

     

    可见,皮肌炎可不仅仅是骨骼肌的发炎,严重时也会造成心肺损伤、消化困难和关节疼痛!大家一定要做好“三早”预防——早发现、早诊断、早治疗,以及时阻止皮肌炎的“扩散”!

     

     

    2.  合并其他免疫病

     

    约20%的皮肌炎患者伴有其他免疫疾病,如系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等,大家一定要提高警惕[1]

     

    3.  合并恶性肿瘤

     

    约20%~25%的皮肌炎患者合并患有恶性肿瘤[1]。随着年龄的增大,这一概率还会进一步增大。研究显示,40岁以上的皮肌炎患者中,有40%以上合并恶性肿瘤,其中,男性患者的恶性肿瘤并发率甚至高达66%!

     

     

    皮肌炎不分老幼,可以在任何年龄段发病。不过,50岁和5~10岁各对应皮肌炎的两个发病高峰,处于这两个年龄段附近的人更要提高警惕![4]平时要注意防护,避免感染;服用药物和接种疫苗时要谨慎;最后,如果出现类似肌痛、起疹的症状,则要及早就医检查。[5]

     

    【参考文献】
    [1]吴志华主编.皮肤性病诊断与鉴别诊断[M].科学技术文献出版社,2018.01.
    [2]胡炳彦,王金凤,高振辉.多发性肌炎/皮肌炎的现状研究[J].中外医疗,2017,301):195-198.
    [3]李芃,樊超,涂亚庭.160例皮肌炎临床分析[J].皮肤病与性病,2018,40(01):1-3.
    [4]Jeffrey P Callen.皮肌炎的诊断与治疗[J].继续医学教育,2007(23):1-8.
    [5]陈学荣.皮肌炎的病因及预防措施[J].中国全科医学,2002(08):599-600.
  • 据印度媒体报道,曾在《摔跤吧!爸爸》中出演小芭比塔的印度演员苏哈妮·巴特纳格尔,于2月16日去世,年纪才仅仅只有19岁。在此之前,坚强的她一直在与一种罕见病努力做着斗争——

     

    她的父母表示,大约两个月前,苏哈妮的手上出现了一个红斑,咨询了多家医院都不能诊断得的是什么病。

     

    直到2月7日,苏哈妮因身体不适被紧急送往全印医学科学院接受治疗,才被确诊患有皮肌炎。

     

    苏哈妮父亲表示她使用了呼吸机,但病情没有任何好转,唯一的治疗方法是利用类固醇。

     

    但接受类固醇治疗后,苏哈尼的抵抗力大幅下降,病情继续恶化,苏哈妮最终因肺部感染和液体积聚导致的并发症,被送入ICU,最终在住院第10天不治身亡。

     

    皮肌炎是何种疾病,怎么这么凶险,竟能从皮肤到肌肉「无一幸免」?

     

    皮肌炎是一种什么性质的疾病?

     

    皮肌炎是一种和红斑狼疮类似的较为少见的自身免疫性疾病,也就是人们常说的风湿性疾病中的一种。

     

    顾名思义,该病主要影响皮肤和肌肉,出现皮疹,肌肉无力,严重者可以影响内脏,尤其是心、肺,引起心肌受损、弥漫性肺纤维化。

     

    更为罕见地可以在1个月内迅速出现急进性肺纤维化,也就是「白肺」,导致呼吸衰竭而死亡。

     

    苏哈妮不幸就是这种罕见案例。中老年皮肌炎患者容易伴发恶性肿瘤。

     

    皮肌炎有哪些临床表现?

     

    一般情况下皮肌炎包括皮肤和肌肉两方面病变,但也可以只有单一病变。

     

    无皮肤改变仅有肌肉受累者称为多发性肌炎,而无肌肉改变仅有皮肤特征性损害者称为无肌病性皮肌炎。

     

    女性患者为男性的2倍,各个年龄都会发病,但有两个发病年龄高峰:10岁以前的儿童、40~60岁成人。

     

    皮肤表现

     

    皮疹表现多样,最特征的皮疹有以下几点:

     

    ● 皮损

    双上眼睑水肿性紫红色斑片。

     

    ● Gottron征或Gottron丘疹

    在手指关节、膝和肘关节的伸侧出现一种紫红色粗糙斑疹,伴少许脱屑,后者在上述部位有一些平顶、紫红色的丘疹。

     

    ● 紫红色皮肤异色症

    在额面部、颈胸前V字区、肩背部位等曝光部位出现伴有色素沉着、色素减退和毛细血管扩张的紫红色斑片,伴有或无瘙痒。

     

    此外,皮肌炎还可以有:甲皱襞毛细血管扩张,甲小皮增厚角化并有瘀点;「技工手」; 皮下结节或钙质沉着等。

     

    有些手部皮疹,比如反向Gottron丘疹、掌丘疹等的出现与发生急进性肺纤维化密切相关。

     

     

    如果在发病初期面部以及手部出现皮疹,而没有全身症状,往往误以为是皮炎、湿疹类。

     

    肌肉改变

     

    出现四肢近端肌肉肌无力和肌肉疼痛,对称发生。患者双臂不能上举、不能梳头、下蹲后无法站立、不能上楼梯。

     

    严重者吞咽肌肉、呼吸肌肉受累,出现咽部吞咽困难、呼吸无力。

     

    皮肌炎会有哪些全身症状?

     

    患者多为缓慢起病,少数急性发病。早期常为全身乏力,有间断发热、关节痛和显著体重减轻的表现,继而出现皮疹和肌肉疼痛。

     

    大约30%~40%皮肌炎患者发生间质性肺炎,表现为弥漫性肺纤维化。

     

    在无肌病皮肌炎患者中,少数患者会在数月之内迅速进展为急进性肺间质病变,出现呼吸衰竭而死亡;或心脏受累,多表现为心律不齐,严重者出现心脏功能衰竭。

     

     

    皮肌炎可与其他自身免疫性疾病同时发生,包括红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征,以及混合结缔组织病等。

     

    多达1/4的成人皮肌炎,尤其是中老年人患者伴有潜在或已经存在的恶性肿瘤,多见于50~60岁以上,男性比女性更常见,常见肿瘤为肺癌、胃癌、直肠癌、卵巢癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

     

    诊断皮肌炎要做哪些检查?

     

    验血查肌酶

     

    包括血清肌酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶、谷丙/天冬氨酸转氨酶。

     

    大多数患者会出现不同程度肌酶升高,是急性肌病的指征。无肌病性皮肌炎患者肌酶无异常。

     

    验血查自身抗体ANA及肌炎抗体

     

    ANA阳性见于20%~30%患者;肌炎抗体中抗Jo-1抗体是诊断多发性肌炎的标记性抗体,阳性率为25%,且与间质性肺炎相关。

     

     

    抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性预示发展为急进性肺纤维化的可能性大,而且预后不良。

     

    抗转录中介因子1抗体(TIF1)与伴发恶性肿瘤有相关性。

     

    其它检查

     

    肌电图检查,显示为肌源性病变。必要时进行肌肉活检,可见特征性肌炎。

     

    有哪些治疗措施?

     

    一般治疗

     

    合理休息,预防感染,避免受凉。高维生素、高蛋白饮食支持及对症治疗。面颈部有皮疹者,要注意避免日晒。

     

    药物治疗

     

     

    皮质类固醇激素(如泼尼松或甲泼尼龙):可减轻肌肉炎症。剂量大小取决于疾病活动程度,病情好转后逐渐减量至维持量,维持数月到数年。

     

    免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环孢素,霉酚酸酯、他克莫司等):对皮质类固醇无效的或因并发症不能耐受大剂量的患者,需加用一种免疫抑制剂。

     

    • 小分子药物:JAK抑制剂。
    • 皮疹的治疗:可以服用羟氯喹、沙利度胺等。

     

    病情严重者加用静脉免疫球蛋白治疗,若发现恶性肿瘤,需要在病情稳定的情况下尽快治疗肿瘤。

     

    皮肌炎之类的罕见病虽然罕见,但只要大众多重视、多了解,或许也能为罕见病的研究和治疗贡献出一份力量,让罕见病患者再多拥有一份可能!

  • 在互联网医院接诊患者时,医生需要充分了解患者的主诉和病史,以便给出专业的诊疗建议。

    在本次问诊中,患者反馈使用甲硝锉凝胶和15%壬二酸后出现皮肤泛红脱皮的情况。医生根据患者描述的症状,建议患者进行生理盐水冷敷并擦低敏的保湿产品,并严格防晒,暂时不需要使用药物。医生还提醒患者严格控制外出,以及根据病情发展情况再次与医生沟通。

    医生在整个诊疗过程中展现出专业的医疗知识和细心的关怀,为患者提供了及时有效的治疗建议。患者在医生的指导下,需要密切关注病情的变化,并配合医生的治疗建议,以便及时调整治疗方案。

  • 我的线上问诊经历

    那天,阳光明媚,我如往常一样坐在电脑前,突然,一阵瘙痒让我忍不住去抓那处蚊子叮咬的地方。没过多久,一个又红又肿的大包就形成了,让我感到十分烦恼。

    我决定寻求帮助,于是打开了京东互联网医院,在线咨询了一名皮肤科副主任医师。医生询问了我的症状,得知我已经这样困扰了一年。医生告诉我,这种情况很可能是虫咬皮炎,是机体对蚊虫体液的一种过敏反应。

    虽然我没有治疗过,平时只是简单地涂些花露水,但医生还是给出了用药建议。在了解我没有药物过敏史、孕期、哺乳期或备孕期的信息后,医生推荐我使用糠酸莫米松乳膏,每天一次,涂抹患处。

    当我看到医生给出的处方详情时,心中顿时有了底。用药期间,医生还提醒我注意避免搔抓、热水烫洗、辛辣刺激食物和饮酒,以减轻症状。经过一段时间的治疗,我的症状明显改善,红肿消退,瘙痒减轻。

    这次线上问诊让我深刻体会到,互联网医院为我们带来了极大的便利。医生的专业素养和耐心让我倍感安心,让我在家就能享受到优质的医疗服务。

    在此,我想对那位皮肤科副主任医师说一声感谢。感谢您的专业、耐心和关心,让我摆脱了困扰,重拾了健康。

  • 我在一次线上问诊中向医生咨询了脚踝处皮肤变硬、发白脱屑的情况。医生非常细心地询问了我的症状,经过仔细观察后给予了慢性皮炎的诊断,并建议我使用尿素软膏和卤米松软膏外用。医生非常耐心地解答了我的疑惑,提醒我不要抓搔,按照医生的指导使用药膏。整个问诊过程非常顺利,让我感受到了医生的专业和细心。

  • 那天,我坐在电脑前,心情沉重。长治的秋风虽凉,却无法抚平我心中的焦虑。我已经一个月饱受瘙痒之苦,尤其是手部,越挠越痒,皮肤上还出现了小疙瘩。我开始怀疑自己是否患上了某种皮肤病。

    在朋友的推荐下,我决定尝试互联网医院。在网上搜索了几家,最终选择了京东互联网医院。通过简单的注册流程,我成功预约了一位皮肤科专家。

    线上问诊的过程非常顺利,专家医生在详细了解了我的病情后,耐心地询问了我的生活习惯。我告诉她,我已经一个月一直这样,好了又复发,而且平时接触电脑比较多。

    医生根据我的症状,为我开具了处方,并给出了用药建议。她说,我可以多抹保湿霜,少接触刺激性物质,并且外用糠酸莫米松凝胶和尿素乳膏一天两次。听到这里,我心中的石头终于落地了。

    几天后,当我再次上网查看时,惊喜地发现,我的病情已经有了明显的改善。我开始相信,互联网医院不仅方便快捷,而且同样能够提供专业的医疗服务。

    这次线上问诊的经历让我深刻体会到了医生的专业和耐心。在互联网医院,每一位医生都在用自己的专业知识为患者排忧解难。我相信,在他们的帮助下,我的病情会越来越好的。

  • 近年来,关于锻炼的最佳时间,人们一直存在争议。许多人认为,早睡早起是锻炼身体的好办法。然而,研究表明,早上锻炼并非最佳选择,甚至可能对健康产生不利影响。

    据《运动医学杂志》报道,早晨锻炼不利于人体免疫功能。研究发现,许多在早晨进行训练的游泳运动员,在一段时间训练后,免疫功能逐渐下降。这是因为早晨锻炼后,人体内会产生过多的肾上腺皮质激素,导致皮质激素含量升高。这不仅不能增强体质,还可能因皮质激素而促使血压升高,并抑制人体正常的免疫功能。

    相比之下,傍晚进行锻炼则没有这样的担忧。因为傍晚时分,人体内的皮质激素含量明显低于早上,更有利于身体健康。

    此外,研究还发现,人们在晨练后,唾液的流动速度会明显减慢。唾液流动可以帮助人们抵抗感染。如果唾液流动速度缓慢,将会使人更容易被病毒感染。因此,研究者们得出结论:人们锻炼的最佳时段不是早晨,而是傍晚。在这一时段内,人体内的皮质激素含量最低,唾液流动速度最高,更有利于身体健康。

    除了锻炼时间的选择,以下是一些有助于提高运动效果的建议:

    1. 选择合适的锻炼项目,根据自己的身体状况和兴趣选择适合自己的运动方式。

    2. 保持良好的运动习惯,坚持每天锻炼,逐步提高运动强度。

    3. 注意饮食搭配,保证营养均衡,为运动提供充足能量。

    4. 注意运动安全,避免运动损伤。

    5. 保持积极的心态,享受运动带来的快乐。

  • 皮肌炎是一种常见的结缔组织病,其治疗方法需要个体化,并且治疗前的全面评估至关重要。

    皮肌炎属于风湿病学和免疫学领域,常见的结缔组织疾病还包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。它是一种原因不明的炎症性疾病,主要影响皮肤和肌肉。患者常出现肌肉无力、疼痛、吞咽困难和呼吸困难等症状。

    治疗皮肌炎的首选药物是糖皮质激素,如甲强龙。重症患者可能需要静脉滴注。一般病例可口服激素治疗,通常治疗一到四周病情即可见效。对于重症患者和激素疗效不佳者,可考虑使用免疫抑制剂,如氨甲蝶呤、环磷酰胺等。此外,免疫球蛋白静脉冲击和生物制剂也是可选的治疗方法。

    除了药物治疗,患者的日常保养也非常重要。建议患者避免辛辣和刺激性食物,戒烟酒,并注意饮食调理,尽量以清淡饮食为主。

    皮肌炎患者应选择专业的风湿免疫科就诊,由专业的医生进行诊断和治疗。

    总之,皮肌炎是一种需要综合治疗的疾病,患者应积极配合医生的治疗方案,并注意日常保养,以改善生活质量。

  • 那是一个阳光明媚的下午,我通过互联网医院预约了皮肤科专家进行线上问诊。专家***医生亲切地询问了我的病情,详细阅读了我上传的照片,并耐心地解答了我的疑问。

    之前我用了迖克宁,但效果并不理想,皮肤还是痒,发红,龟头也涨红了。专家建议我再次上传照片以便她更直观地了解情况。

    照片上传后,专家仔细观察,发现我的龟头附近没有疹子,只是干燥,瘙痒,还有裂口。她询问了我之前使用丙酸氟替卡松的情况,得知我抹了三支后,皮肤状况有所缓解,但一旦停药,红斑就容易出现。

    专家告诉我,我的症状可能是由于丙酸氟替卡松抹的面积太大,沾到了包皮上,时间长了会引起包皮干燥。她建议我现在要对龟头及包皮的组织进行保湿修复,使用人表皮生长因子凝胶,并在红点处抹丙酸氟替卡松,但要避免沾到正常皮肤。

    我按照专家的建议进行了治疗,感觉症状有所缓解。在这个过程中,专家的专业素养和耐心让我感到十分安心。我相信,在专家的帮助下,我的病情会得到更好的控制。

    这次线上问诊的经历让我深刻体会到了互联网医院带来的便利。无论是节省时间,还是专家的优质服务,都让我对互联网医疗充满了信心。

  • 多发性肌炎并非癌症,而是一种以肌肉无力和疼痛为主要表现的自身免疫性疾病。

    该疾病的病因尚不明确,主要表现为弥漫性肌肉炎症,常见症状包括对称性近端肢体无力、颈部肌肉无力、咽肌无力、肌肉压痛和血清酶升高。

    多发性肌炎的发病人群广泛,任何年龄段都可能患病,但中年及以上的人群更为常见,且女性发病率略高于男性。

    部分患者在发病前已有恶性肿瘤,约20%的患者并发红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等自身免疫性疾病。

    由于受累范围和伴随疾病的不同,多发性肌炎的临床表现多种多样,从轻微的肌肉无力到严重的呼吸困难都有可能。

    治疗方面,多发性肌炎通常采用激素或免疫抑制剂治疗,部分患者可能需要长期治疗。

    在日常生活中,患者应注意饮食,保持高热量和高蛋白摄入,促进疾病恢复。儿童患者还需注意进行功能康复锻炼,确保肌力正常。

    此外,定期进行全面体检,以排除恶性肿瘤等并发症的发生。

  • 皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性疾病。它不仅影响患者的日常生活,还可能导致严重的并发症。为了更好地了解和应对这种疾病,本文将为您详细介绍皮肌炎的诊断方法。

    首先,皮肌炎的诊断需要医生进行详细的问诊和体检。患者可能会出现对称性肢体无力、肌肉酸痛、皮肤损害等症状。医生会根据这些症状进行初步判断。

    其次,肌电图检查是诊断皮肌炎的重要手段。通过将电极贴在皮肤或插入肌肉,医生可以观察到肌肉的电活动情况。皮肌炎患者的肌电图通常表现为肌源性损害。

    血沉检查是皮肌炎诊断的常规项目之一。血沉升高提示患者体内存在炎症反应。

    肌肉酶谱检查可以评估肌肉损伤程度。血肌酸磷酸激酶等指标升高表明肌肉受损。

    尿肌酸测定是皮肌炎诊断的重要指标之一。患者尿肌酸排泄量明显升高,而尿肌酐排泄量减少。

    除了上述检查,医生还会根据患者的具体情况进行其他相关检查,如抗核抗体、抗Jo-1抗体等。

    了解皮肌炎的诊断方法对于患者来说至关重要。只有及早发现、诊断和治疗,才能更好地控制病情,提高生活质量。

    皮肌炎的治疗主要包括药物治疗、物理治疗和康复训练等。药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂等。物理治疗可以缓解肌肉疼痛和僵硬。康复训练有助于恢复肌肉功能。

    此外,患者还需要注意日常保养。保持良好的生活习惯,避免过度劳累,注意保暖,避免感染等。外出时要注意防晒,避免紫外线对皮肤的刺激。

    总之,了解皮肌炎的诊断方法对于患者来说至关重要。及早发现、诊断和治疗,才能更好地控制病情,提高生活质量。

  • 互联网问诊的温暖体验

    那天,阳光明媚,我坐在电脑前,心情有些沉重。近期,我的眼皮总是痒痒的,还起了皮。这让我倍感困扰,于是决定尝试线上问诊。

    在京东互联网医院,我找到了一位皮肤科医生。医生非常热情,详细询问了我的症状,并让我上传了图片以便更准确地判断病情。当我告诉医生我右眼出现这些症状时,医生又询问了我近期的饮食情况。

    医生根据我的病情和图片,判断我可能患有皮炎。他告诉我,皮炎刺激容易导致眼皮痒和起皮。随后,医生询问了我是否有药物过敏史,肝肾功能是否正常,以及是否有其他疾病史等信息。

    得知我没有过敏史后,医生建议我可以外用涂抹氧化锌软膏治疗。然而,当我询问是否可以使用其他药物时,医生却告诉我目前不建议使用。虽然有些失望,但我还是选择相信医生的专业判断。

    在整个咨询过程中,医生始终保持耐心和细致,让我感受到了医者的关怀。虽然这次线上问诊没有达到我的预期效果,但我对医生的敬业精神感到敬佩。我相信,在不久的将来,我的病情会得到好转。

    这次线上问诊的经历让我深刻体会到了互联网医疗的便利性。在忙碌的生活中,我们往往无法抽出时间去医院就诊。而线上问诊则为我们提供了更加便捷的医疗服务。

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