补体缺陷：病因、症状及诊断方法

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补体缺陷是一种罕见的原发性免疫缺陷病，占所有原发性免疫缺陷病的约2%。几乎所有可溶性补体成分的缺陷都已被报道，其中最常见的是补体C2和C9缺陷。补体经典途径早期组分的缺陷通常会导致对细菌的易感性增加，并可能引发自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、多发性肌炎和血管炎。另一方面，终末组分缺陷的特点是对奈瑟氏球菌易感性增加和疾病反复。因此，预防感染非常重要，包括接种脑膜炎球菌疫苗和使用抗生素。

诊断评估应包括经典途径的总补体成分和替代途径的补体成分。直接检测补体水平或功能也是可能的。对于补体系统中末端成分(C5、C6和C7)缺陷的患者，容易感染脑膜炎双球菌或淋球菌。正常水平的CH50可以排除各种补体成分的缺陷。

需要注意的是，3缺陷易患与抗体缺陷综合征相似的各种感染。因此，及早的诊断和治疗对于预防并发症非常重要。

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