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文章合并慢性肾功能不全，如何选择降尿酸药物？

那么，对于有肾功能不全的患者，如何选择降尿酸药物呢？别嘌呤醇是降尿酸治疗中最传统的，历史最悠久的药物，降尿酸效果显著，且价格便宜。常规治疗中，推荐起始低剂量(100 mg／日)，逐渐加至维持量，一般不超过300mg/日，分2-3次口服，最大剂量为600mg/日。对于肾功能不全患者，可根据肾小球滤过率调整别嘌呤醇剂量。肾小球滤过率＞50 ml／min时，减至3/4剂量。当肾小球滤过率在10～50 ml/min时，减至1/2剂量；当肾小球滤过率＜10 ml／min时，减至1/4剂量。苯溴马隆是促进尿酸排泄的一类药物，在国内上市的历史也相对较长。苯溴马隆主要通过肝脏代谢，仅 6％代谢产物经过尿道排出，因此不会过多的增加肾脏负担，对于重度肾功能不全患者用其他降尿酸药物均受到很大的限制时，苯溴马隆仍具有一定的优势。肾小球滤过率＜60 ml／min者推荐50 毫克/天。但由于尿酸滤过的限制，苯溴马隆的降尿酸效果没有理想的那么显著，比较适用于伴有肾功能不全的轻、中度高尿酸血症或痛风患者。那么，有没有降尿酸效果明显又适合肾功能不全药物呢？近年来上市了一种新的抑制尿酸生成的药物非布司他。其降尿酸效果显著，且经肝脏代谢，对肾脏的损伤要小一些，因此，推荐用于肾功能不全的患者。在2017年已经批准用于北京医保，为部分自负药物。只要不是重度肾功能不全（肾小球滤过率＜30 ml／min为重度肾功能不全）就可以常规应用到国外推荐剂量40-80mg/日。肾小球滤过率＜30 ml／min时，可适当减量，但由于国人的使用剂量一般偏小，只需10-40mg/日就可使尿酸水平达标，因此，非布司他是治疗高尿酸血症合并肾功能不全患者的很好的药物选择之一。值得提出的是，最近研究的结果提示，非布司他对心功能可能有一定的影响，因此，更适用于不合并心脏疾病的肾功能不全患者。同时，使用抑制尿酸合成的药物（别嘌呤醇、非布司他）有助于改善患者的肾功能。另外，很多慢性肾脏病患者合并肾结石。如出现肾结石，不建议使用抑制尿酸排泄药物如苯溴马隆。总之，对于合并肾功能不全的高尿酸血症患者，专业医生的指导必不可少。

程永静

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文章系统性红斑狼疮是“不死的癌症”吗？它为什么偏爱女性

近日，系统性红斑狼疮备受关注，它是种什么类型的疾病？真的有那么可怕吗？一旦患上，就没法正常生活吗？京东健康特邀北京医院风湿免疫科程永静主任医师为大家解惑。 Part 1：为什么被称为“不死的癌症”？系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病。由于病因和发病机制复杂，目前尚未完全阐明，直到现在仍无法治愈，起病隐匿或急骤，发作凶险且极易复发，所以被称为“不死癌症”。一旦患上，需终身治疗，可能会很大的心理负担。系统性红斑狼疮最明显的特征是面部的蝶形红斑，它对身体的影响远不止如此。除了伤害皮肤，它还会引发肾脏、心脏、神经系统、血液系统、关节等全身多系统的损伤，如果不及时干预，预后效果会很差，甚至有死亡的风险。很多人谈“狼”色变，其实不用过于恐慌。系统性红斑狼疮现阶段虽然无法治愈，但随着医学的进步，患者接受规范的治疗，定期复诊，可以较好的控制病情，降低复发风险，减少脏器受损，更好的生活和工作。 Part 2：它为什么偏爱女性？系统性红斑狼疮好发于育龄期女性，女性发病年龄峰值为15～40岁，女∶男比例为（7～9）∶1[1]。这可能和雌激素有关，雌激素异常引发内分泌异常，出现免疫异常的风险比较大。除了育龄期女性，还有2类人是系统性红斑狼疮的高发人群，要特别注意。 1.有红斑狼疮或者其他风湿免疫性疾病家族史的的人；2.阳光暴晒、精神紧张或过度劳累的人。 Part 3：怎样能减少复发？对于系统性红斑狼疮患者，每一次病情复发都是一次重创。想要控制好病情，减少复发，最需要的是到正规医院，接受规范化的治疗。一般来说医生首先会评估患者脏器受损的严重程度，根据病情的轻重，用大、中、小剂量的糖皮质激素及免疫抑制剂等，进行不同的治疗。初诊后，患者每个月至少去医院复诊一次。病情稳定后，可延长至每3-6个月复诊一次，医生会依据随访情况，针对性地调整治疗方案。在治疗过程中，一个关键点是要在医生的指导下用药，患者千万不能觉得病情缓解，就自行停药或者换药，这是极其危险的。除了药物治疗，系统性红斑狼疮患者生活中还要注意防晒、防寒、戒烟限酒、适当体育锻炼、控制体重和补充维生素D，尽可能地预防和减少复发，实现病情长期持续缓解。 Part 4：规范治疗，患者也能正常生活在接诊的众多系统性红斑狼疮患者中，程主任对一个来自东北的小姑娘印象深刻。这个患者初诊时只有20多岁，当时去海边玩，因为暴晒，脸上出现了很多红斑，还有全身肿胀、乏力等症状。来医院化验发现，她的血小板很低，尿蛋白增多，通过多种检查确诊了系统性红斑狼疮。还好就诊很及时，经过治疗，小姑娘的病情逐渐稳定。在后期3~6个月的随访中，患者配合度很高，复诊及时，服药也严格听医嘱。现在10多年过去了，小姑娘已经成了大姑娘，病情一直控制的很好，没有耽误她正常的工作和生活，程主任也十分为她开心。真心希望越来越多的系统性红斑狼疮患者能够不再被病情所累，快乐、健康的生活和工作。参考文献：[1]沈南, 赵毅，段利华，等. 系统性红斑狼疮诊疗规范[J]. 中华内科杂志

程永静

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文章风湿免疫科医生提醒您：警惕雷诺现象背后的潜在疾病

冬天随着气温变冷，不少人会手脚冰凉，这是正常人对寒冷暴露的生理反应，但有些人则在遇冷后出现手指或脚趾皮肤发生边界清楚的颜色变化，表现为遇冷后先发白，随后紫绀，复温后则恢复红润，这种现象称之为雷诺现象(Raynaud phenomenon, RP)，雷诺现象是对身体对低温刺激的一种血管过度收缩痉挛的表现。除了指(趾)颜色改变，RP患者还可能出现手指/脚趾缺血症状，这可能与缺血后引起不同程度的组织损伤有关，急性缺血发作时程度轻微，并伴有手指刺痛感和麻木感，而重度缺血时可能出现指间溃疡或坏疽。那么，哪些检查可以用于评估雷诺现象的轻重呢？甲襞毛细管显微镜微循环：可以看到指端毛细血管袢扩张、扭曲，毛细血管中断或缺失、微出血和结构紊乱，提示血管长期痉挛，缺血改变。红外热成像检查：红外热成像检查通过红外成像识别皮肤温度，能很好的筛查指端缺血患者，并能通过温度变化评估指端缺血及雷诺现象的严重程度。北京医院风湿免疫科热成像检查结果提示，雷诺现象患者手指末端的皮温明显低于手臂温度，和雷诺现象的严重程度相关。值的注意的是，雷诺现象不只反映手指的温度，更在一定程度上反映了内脏缺血的程度，与某些疾病相关。雷诺现象雷诺现象通常被分为两种类型：原发性RP和继发性RP。原发性RP更常见于年轻女性、较年轻人群和RP患者的亲属，部分人群可能合并有使发作加重的其他疾病，包括高血压、动脉粥样硬化、心血管疾病和糖尿病等。继发性雷诺现象则继发于各种自身免疫病，如系统性硬化症、系统性红斑狼疮、干燥综合征以及冷球蛋白血症等，以系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc，俗称硬皮病)继发雷诺现象最为常见。继发性雷诺现象的危害雷诺现象看似是一种指端缺血的表现。但部分继发于自身免疫病者，有可能潜伏着如系统性硬化症，系统性红斑狼疮等自身免疫病疾病；同时，很多患者的雷诺现象严重程度与疾病活动度相关；更为重要的是，雷诺现象还可能与一些重要脏器受累，如肺动脉高压相关。有雷诺现象应注意哪些方面？如果你发现自己手指或足趾有遇冷有发白变紫的情况，平时应注意防寒、保暖、戒烟、避免情绪激动。另外需要关注自己是否同时存在继发雷诺现象的其他临床症状，如皮肤变薄变硬、活动后呼吸困难、反酸、烧心、皮疹、口腔溃疡、脱发等，及时至医院就诊评估病情，尽量做到早诊断、早治疗。

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文章带你了解强直性脊柱炎

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文章成人高尿酸血症与痛风食养指南

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文章成人高尿酸血症与痛风食养指南（6）

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文章成人高尿酸血症与痛风食养指南（7)

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文章成人高尿酸血症与痛风食养指南（5)

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文章成人高尿酸血症与痛风食养指南（2)

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文章结缔组织病相关间质性肺病知多少？

结缔组织病是一组多系统、多器官受累的自身免疫性疾病，其病变可累及皮肤、肌肉、关节等多个部位。当结缔组织病累及肺部时，会引起间质性肺病、肺实质浸润、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺血管疾病及胸膜病变等，导致肺功能下降、临床症状恶化、生活质量降低，甚至增加早期死亡率。结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）是结缔组织病常见的并发症，可见于多种CTD，如系统性硬化症、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征和系统性红斑狼疮等。 CTD-ILD异质性较高，在不同类型CTD以及疾病不同阶段，CTD-ILD 表现多不一致，常见的临床表现主要包括呼吸困难、咳嗽和肺底爆裂音。 1.呼吸困难：是最常见的症状之一，表现为进行性加重的活动后呼吸困难。随着病情的进展，患者即使在休息时也可能感到呼吸困难。呼吸困难的程度和发展的速度与具体的结缔组织病有关。 2.咳嗽：是另一个主要症状，约82%～90%的患者会有不同程度的干咳或有少量黏痰。咳嗽的程度在同一疾病中可能相差甚远，部分患者在出现肺部感染时痰量可能增多，并可能咳出脓性痰。 3.肺底爆裂音（velcro啰音）：间质性肺病的特征性体征之一，医生使用听诊器可以在患者的肺部听到类似尼龙搭扣撕开的声音。这种啰音是由于肺间质纤维化导致肺泡和小气道受到牵拉而产生的。此外，CTD-ILD还可能伴随其他症状，如关节疼痛、肿胀、晨僵、雷诺现象（手指或脚趾在寒冷或紧张时变白、变紫）、皮疹、口干、眼干等。这些症状的出现与结缔组织病的类型有关。需要注意的是，结缔组织病相关间质性肺病的症状可能因个体差异而有所不同，且病情的严重程度也会影响症状的表现。因此，如果出现上述症状，应及时就医进行详细检查以明确诊断。对于CTD-ILD的诊断，需要整合临床表现、血清学检查和影像学检查等结果以确诊。首先，医生会详细询问患者的病史，包括结缔组织病的症状、病程以及治疗情况，以及是否出现咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、呼吸困难等肺部症状。这些信息有助于医生初步判断是否存在CTD-ILD的可能性。其次，医生会进行详细的体格检查评估患者的肺部状况。然后，医生会安排一系列检查以进一步明确诊断。这些检查包括： 1.血清学检查：通过检测血液中的自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗可提取核抗原（ENA）抗体、肌炎特异性抗体（MSA）、抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）等等，来明确结缔组织病的类型，评估病情活动性和可能累及的器官。 2.肺功能检查：通过肺活量测定（FVC）、肺总量（TLC）测定和肺一氧化碳弥散力（DLCO）测定等，评估患者的肺功能状态，是否存在限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。 3.影像学检查：高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是诊断CTD-ILD的重要工具。它可以清晰地显示肺部的细微结构，帮助医生发现间质性肺病的特征性改变，如磨玻璃影、网格影、蜂窝状影等。 4. 我科新近开展了六分钟步行试验（6MWT）一体机检查，该试验也是评估CTD-ILD病情的重要手段。它是一种测量中、重度心肺疾病患者的功能状态的无创性运动试验，简单易行、安全且易于耐受，能较好反映患者日常运动状况。该试验要求患者在平直走廊里尽可能快地行走，测定6分钟的步行距离，以评价患者心肺的储备功能。在行走过程中，医护人员会监测患者的心跳频率和节律、血氧饱和度以及血压的变化，具有良好的实用性和有效性，可以早期发现患者的心肺功能改变，对于严重心肺功能不全的患者，可以根据六分钟步行试验结果的变化程度判断治疗的效果，并指导治疗方案的调整。目前，该试验已被广泛应用于临床功能状态评估、医疗干预效果评价、疾病预后评估以及指导运动处方制定等。最后，医生会根据上述检查结果，结合患者的临床表现和病史，进行综合评估。如果满足CTD-ILD的诊断标准，即可确诊。治疗方面，传统的激素和免疫抑制剂是主要的治疗手段，但新型抗纤维化药物及细胞因子拮抗剂也为CTD-ILD的治疗提供了新的途径。总之，结缔组织病相关间质性肺病是一种复杂的疾病，需要综合多种手段进行诊断和治疗。患者应在医生指导下进行规范治疗，并注意改善生活环境和预防感染等措施，以降低疾病进展的风险。

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北京医院 风湿免疫科

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