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小伙出现飞蚊症,治疗一年后竟失明,病因意想不到!
患者男性,26岁,主诉“双眼反复出现飞蚊症2年”。最早症状出现在2年前,最初飞蚊症只出现在左眼,后来出现在右眼,目前双眼视力下降。 全身情况:体健;除眼睛症状外没有任何伴随的全身体征或症状。 专科检查: 双眼最佳矫正视力(BCVA)为0.16,眼压R:19 mmHg,L:27 mmHg。 双眼前节检查:角膜、结膜、前房、瞳孔、虹膜、晶状体均未见异常。 眼底检查:右眼眼底扩张检查显示视网膜周围血管新生,无灌注区, 右眼颞区出血;周围视网膜生,左眼视神经盘苍白;颞上和颞下视网膜小动脉狭窄和闭塞;斑片状出血。l眼底荧光血管造影(FA):双眼FA显示视网膜血管硬化,大面积缺血。视网膜厚度增加或黄斑水肿。图4 左眼Goldman视野检查(30-2):视野缺损(图5)。 全身系统检查: 1) 全血细胞计数、ESR、血糖、凝血均正常。 2) 血检:感染性疾病(HBsAg、Anti-HCV、TPHA、Anti-HIV 1/ 2和HIV 1 Ag、犬弓形虫IgG、弓形虫IgM/ IgG和HSV、VZV、CMV的PCR)和自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症等未见异常发现。 3) TB试验(-)、ACE(-)胸部CT(-),排除结核病和结节病。 4) 头颅和眼眶增强MRI扫描排除脱髓鞘病变。 5) 家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)的基因检测(-)。 初步诊断: 1. 双侧视网膜血管炎? 2. 左眼青光眼 治疗后效果不佳 主诊医生的治疗方案:全身静脉点滴甲强龙、随后逐渐减量口服激素治疗,视网膜播散激光光凝,抗VEGF注射,降眼压滴眼液。 然而,病情并没有得到很好的控制,眼压控制不理想,视力仍在继续下降;主诊医生增加了免疫抑制剂硫唑嘌呤(AZA)口服:150mg qd 。 治疗1年后: 右眼:神经盘苍白;外周新生血管伴环状脂质渗出;广泛的视网膜血管白鞘;少量玻璃体混浊。 左眼:散在的激光光凝瘢痕。 医生经过讨论后,决定调整治疗方案: ① 停用AZA,改为吗替麦考酚酯2g/qd。 ② 双眼播散性激光光凝; ③ 双眼抗VEGF(Avastin)治疗累计共12次 随后患者因左眼进展为新生血管性青光眼( neovascular glaucoma ,NVG),药物控制眼压不佳,头痛、眼胀痛明显,又进行了前房穿刺、小梁切除手术,术后眼压控制仍不理想。 结局: 失代偿性开角型青光眼、视神经萎缩、视网膜血管白鞘、瞳孔散大。右眼:手动,左眼:完全失明;患者继续应用降眼压滴眼液(3种):Cosopt(多佐胺/噻吗洛尔),溴莫尼定和拉坦前列素滴眼液。 思考 这是一种什么病?为何医生积极的治疗,结局仍是令人心情沉重!聪明的你,或许已经有了答案。 Eales病 Eales病,也称视网膜静脉周围炎(retinal periphlebitis)、特发性视网膜血管炎、青年复发性玻璃体积血,是一类主要影响成人周边视网膜的特发性阻塞性血管疾病,好发于青壮年,男:女 ≈ 3:1。90%为双眼发病,也可先后发病。1880年Henry Eales首次描述了这种复发性玻璃体和视网膜出血的患者,并以他的姓名命名此病。 Eales病的病因仍不确定,可能是多因素的。目前认为与结核感染有关(部分患者结核分枝杆菌素皮肤实验阳性,可能对结核蛋白的免疫反应为其病因);也可能是对不同抗原的非特异反应或与局部病灶有关,进而引起视网膜自身免疫反应。视网膜血管的炎症性闭塞导致视网膜缺氧,引发进一步的炎症。各种研究表明,血管内皮生长因子(VEGF)、趋化因子单核细胞趋化蛋白(MCP1)和白细胞介素(IL-6和IL-8)在Eales病患者玻璃体中升高,尤其是在增殖期。 在大多数情况下,Eales病是一种排除性诊断。许多疾病可引起视网膜血管系统的炎症或闭塞,因此,仔细的系统检查可以排除其他类似Eales病的疾病。如RBVO(视网膜分支静脉阻塞)、增殖性糖尿病视网膜病变、家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)、镰状细胞性视网膜病变、白血病等应作为主要诊断排除。Eales病主要影响静脉而不是动脉。因此,我们需要排除影响静脉的疾病,如肺结核、结节病和梅毒;本病例患者血检排除梅毒,TB试验(-)、ACE(-)、胸部CT(-),排除结核病和结节病。 治疗: Eales病的阶段决定了进一步的治疗选择。治疗方法有观察、药物治疗、激光光凝、手术等多种方法[1]。 1) 在活动性血管周围炎和结核菌素试验(+)的情况下,建议开始抗结核治疗。口服皮质类固醇和经验性抗结核治疗(ATT)可考虑联合使用[1]。ATT治疗需要谨慎使用,并注意其并发症]。 2) 单眼Eales病,建议开始眼周或玻璃体内应用皮质类固醇(曲安奈德或地塞米松)治疗,以减少长期全身性皮质类固醇的副作用。双侧或严重病例中使用全身类固醇(通常为每天1mg / kg体重),以尽量减少Eales病的炎症部位。一旦达到增殖阶段,激光播散光凝无灌注区和缺血区域是最佳选择。 3) 在血管炎的急性期,激光治疗是禁忌的,因为激光会释放更多的血管生成因子,从而加剧新生血管的形成[7]。 4) 玻璃体切除术是复发性玻璃体出血伴或不伴视网膜脱离的治疗选择。 本文中的病例的病情进展迅速,主要并发症是进展性新生血管性青光眼,使用类固醇、免疫抑制剂、抗VEGF药物、激光治疗和小梁切除术没能够阻止疾病的进展,甚至没得到缓解,最终导致视神经萎缩,左眼完全失明,右眼手动。目前来说没有特效的药物治疗Eales病。用于血管炎治疗的生物药物包括抗TNF- α药物(英夫利昔单抗、依那西普、阿达木单抗、戈利木单抗和赛妥珠单抗)、抗白介素IL-6受体抗体(赛妥珠单抗)和抗CD20抗体(利妥昔单抗),在Eales病的治疗中没有报道,仍需进一步研究探索。 小结 Eales病是一种罕见的自身免疫性疾病 以视网膜外周炎、缺血和新生血管为特征 病因不详,可能与结核感染有关; 诊断Eales病需要完整系统的临床检查以排可排除其他类似Eales病的疾病。 治疗: ① 激光治疗无灌注区和新生血管区域是最有效的治疗办法,可减少渗出降低新生血管的发生,降低玻璃体积血的发生率。 ② 药物治疗 无特效药物,但可药物对症治疗,主要是抗炎症治疗(皮质类固醇、免疫抑制剂)。 ③ 病因治疗 有结核者抗结核治疗。 ④ 玻璃体切除术 玻璃体积血较多不能吸收者应尽早行玻璃体切除术,手术后行造影检查,确认无灌注区的位置和面积以及新生血管的情况,及时进行视网膜激光光凝治疗。 写到最后,我想说:最珍贵的除了生命,还有光明。对于一个正奔跑在实现梦想的路上的青年人!医者仁心,在医学的道路上我不断丰富自己的知识范畴,尽可能的学习知识,与疾病战斗着,希望能够更多的挽救患者的视力! 参考文献 共1篇 1. leidele S, Solomatins I, Macijevska A. Rare case report: a 26-year-old man with Eales' disease. Rom J Ophthalmol. 2023 Apr-Jun;67(2):195-199. doi: 10.22336/rjo.2023.34. PMID: 37522015; PMCID: PMC10385711.
林萌萌
主治医师
东丰县中医院
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