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僵人综合征

僵人综合征

别名:僵体综合征,僵人综合症

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神经内科

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僵人综合征介绍
  • 一种罕见且病因不明的中枢神经自身免疫性疾病。
  • 表现为肌肉进行性僵硬与阵发性痉挛,呼吸困难。
  • 需终生治疗,以药物治疗为主,若无并发症,预后良好。

简介

僵人综合征,是一种由于中枢神经系统病变引发的自身免疫性疾病,目前病因不明确,其发作可能与遗传因素,神经生理病变、免疫反应以及副肿瘤综合征等因素有关。

临床表现包括患者躯体中轴部位肌肉的波动性、进行性僵硬以及阵发性疼痛、肌痉挛,进一步导致患者严重的活动障碍以及共济失调,部分患者还会出现抑郁、恐惧等精神症状。

临床上目前以药物治疗为主(无法手术治疗)。通过单克隆抗体、血浆置换、皮质醇激素以及注射肉毒杆菌素等其他治疗方法,作为辅助性手段来保持患者机体活性,对抗病变肌肉群,提高患者生活质量。

僵人综合征的治疗预后情况一般较好,但若该病导致呼吸肌受累严重,可能直接致使患者死亡。尽管治疗后大多数患者症状会得到控制与缓解,但是该病需要终身治疗,疾病进展缓慢,然后会停留在一个较稳定的阶段,只有极少数人有可能完全治愈。

症状表现

典型症状是肌强直、肌痉挛或阵挛,呼吸困难,机体活动障碍。

诊断依据

依据典型的肌强直、肌痉挛、肌阵挛,呼吸困难,机体活动障碍(肌肉强力收缩导致关节固定活动受限)与共济失调,抑郁恐惧等负面精神症状的临床表现,结合肌电图(安静状态下主动肌和拮抗肌同时出现持续运动单位的活动)、脑与脊髓MRI和实验室生化检查,诊断性使用安定类药物治疗有特效,并除肿瘤所致的转移灶后,可明确诊断。

僵人综合征有哪些类型?

根据临床表现可以将僵人综合征分为两类

  • 轻型僵人综合征:表现为本病的典型症状,出现僵硬腿、僵硬臂等。
  • 重型僵人综合征:出现严重的进行性脑脊髓炎,又称僵人叠加综合征。

是否具有传染性?

是否常见?

本病为罕见病,缺少相关流行病学调查资料,没有明确的发病率。

是否可以治愈?

只有极少数人有可能完全治愈,大多数患者通过使用药物以及其他手段治疗后预后良好,症状逐渐缓解,病情趋于稳定并不再恶化发展。

是否遗传?

有一定的遗传性,罕见常染色体显性遗传,有家族聚集现象。

是否医保范围?

僵人综合征相关科普内容

文章 僵人综合征是什么原因

僵人综合征,又称为扭转痉挛,是一种罕见的中枢神经系统疾病。其病因复杂,可能与多种因素有关。

首先,遗传因素可能是僵人综合征发病的重要原因之一。研究发现,部分僵人综合征患者存在家族聚集现象,提示遗传基因可能在其中发挥作用。

其次,病毒感染也可能导致僵人综合征。一些研究表明,某些病毒感染后,可能引发中枢神经系统的异常反应,从而引发僵人综合征。

此外,自身免疫因素也可能与僵人综合征的发病有关。自身免疫疾病是指机体免疫系统错误地将自身组织视为异物,产生抗体攻击自身组织,导致疾病发生。部分僵人综合征患者可能存在自身免疫异常。

除了上述因素外,情绪因素和被动运动也可能诱发僵人综合征。长期的精神压力、情绪波动或被动运动(如脑外伤、手术等)可能触发僵人综合征的发作。

僵人综合征的治疗主要包括药物治疗和康复治疗。药物治疗包括使用抗痉挛药物、抗抑郁药物、抗焦虑药物等。康复治疗包括物理治疗、作业治疗和言语治疗等,旨在缓解症状、提高生活质量。

总之,僵人综合征的病因复杂,可能与遗传、病毒感染、自身免疫、情绪因素等多种因素有关。了解病因有助于早期诊断和治疗,提高患者的生活质量。

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文章 僵人综合征有什么症状

僵人综合征,一种罕见但严重影响患者生活的中枢神经系统疾病,其症状主要表现为全身肌肉僵硬、吞咽困难、失眠抑郁、幻觉和妄想等。这种疾病给患者的生活带来了极大的困扰,因此了解其症状、预防和治疗方法至关重要。

一、僵人综合征的症状

1. 全身肌肉僵硬:患者会出现肌肉紧张、僵硬、痉挛等现象,导致肌肉控制不灵活,活动受限。肌肉持续收缩还会引起乳酸等代谢产物堆积,导致肌肉缺血性疼痛。

2. 吞咽困难:患者会出现食物从口腔进入胃和贲门受阻的情况,表现为咽部、胸骨后或剑突后的阻塞和停滞感。吞咽困难可能由中枢神经系统、食道、口咽部疾病或吞咽肌肉运动障碍引起。

3. 失眠抑郁:患者会出现快速眼动睡眠潜伏期缩短、深度睡眠减少等症状。随着年龄的增长,患者后半夜睡眠障碍越来越严重,大多早醒,醒来后难以入睡。

4. 幻觉:患者在没有客观刺激作用于感觉器官时,会产生知觉体验,如看到或听到不存在的事物。

5. 妄想:患者会出现偏执型精神障碍,分不清自己的想象和现实世界。

二、僵人综合征的预防和治疗

1. 饮食:患者应保持高热量、半流质饮食,多吃新鲜水果和蔬菜,低脂肪、低胆固醇的食物。避免食用酱油、辛辣食物、烟酒和发制品。

2. 预防感染:患者应注意预防呼吸道、泌尿道感染,避免声光刺激,保持情绪稳定。

3. 日常保养:患者应远离公共场所,到医院或人多的场合要戴口罩,避免洗过热的热水澡。

4. 治疗:目前尚无特效治疗方法,主要采用药物治疗、物理治疗和康复训练等方法缓解症状。

5. 医院和科室:患者应及时就诊于神经内科、神经康复科等相关科室,接受专业医生的诊断和治疗。

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文章 肌张力障碍诊断

肌张力障碍是一种常见的神经系统疾病,其特点是肌肉不自主地收缩和放松,导致患者出现姿势异常和运动障碍。肌张力障碍的诊断主要依据患者的症状、体征以及辅助检查结果。

肌张力障碍的诊断方法主要包括以下四个方面:

1. 症状和体征:通过询问病史和进行体格检查,了解患者的症状、体征和病程特点,有助于初步判断是否存在肌张力障碍。

2. 辅助检查:包括脑电图、肌电图、磁共振成像(MRI)等,可以帮助医生了解患者的脑部结构和功能,以及肌肉的异常情况。

3. 病因诊断:肌张力障碍的病因包括原发性、继发性和遗传性等。通过基因检测、实验室检查等方法,可以确定肌张力障碍的具体病因。

4. 诊断标准:根据国际肌张力障碍协会的诊断标准,结合患者的症状、体征和辅助检查结果,可以确诊肌张力障碍。

以下是一些常见的肌张力障碍类型及其诊断要点:

1. 扭转痉挛:表现为肌肉不自主地扭转,可累及全身或局部。扭转痉挛与舞蹈症的区别在于,扭转痉挛的运动速度较慢、模式固定,而舞蹈症的运动速度快、模式多变。

2. 僵人综合征:表现为全身肌肉僵硬,活动受限,可伴有疼痛。僵人综合征与扭转痉挛的区别在于,僵人综合征的僵硬程度更严重,且影响全身肌肉。

3. 痉挛性斜颈:表现为头部和颈部肌肉不自主地扭转,导致头部偏向一侧。痉挛性斜颈与头部震颤的区别在于,痉挛性斜颈的运动幅度较大、持续时间较长。

4. 头部震颤:表现为头部不自主地抖动,可伴有姿势异常。头部震颤与痉挛性斜颈的区别在于,头部震颤的运动幅度较小、持续时间较短。

肌张力障碍的治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗、手术治疗等。药物治疗主要针对症状,物理治疗主要改善肌肉功能,手术治疗适用于部分难治性病例。

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