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Kartagener综合征

Kartagener综合征

别名:家族性支气管扩张,内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征

就诊科室:

呼吸内科

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Kartagener综合征介绍
  • 该病症状有反复咳嗽、鼻塞、呼吸困难,头痛等
  • 一般情况下如果病情没有反复,则预后良好
  • 如果出现严重肺部并发症,则预后较差,可能会死亡

简介

本病是由于基因DNA11和DNAH5的突变引起纤毛运动不良和清除功能障碍所致,可导致呼吸系统感染以及器官异位。是一种常染色体隐性遗传病。因纤毛上皮活动丧失,可引起支气管炎、气道阻塞、支气管扩张、鼻旁窦炎等。主要症状有咳嗽、咳痰、呼吸困难等,如果支气管反复感染,未经治疗,可能会导致严重肺部并发症,患者可能会因此而死。但是在对症治疗的情况下,可控制疾病的发展,改善预后[1]

症状表现:

咳嗽、咳痰、流涕、呼吸困难,头痛、内脏异位、不孕不育等。

诊断依据

根据患者典型症状如反复咳嗽、咳痰、呼吸困难等,结合实验室检查与影像学检查可辅助诊断,基因检测可确诊该病。

是否具有传染性?

是否常见?

罕见。

是否可以治愈?

不能治愈,但是可以通过药物和手术治疗,有效缓解症状,改善患者鼻腔生理功能,提高患者生活质量。

是否遗传?

是否医保范围?

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医者仁心

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