- 症状有溃疡(口腔、生殖器)、结节性红斑等
- 病因不明,好发于男性,30岁左右多见
- 以药物治疗为主,大多可有效控制病情,预后较好
简介
白塞综合征是一种慢性、罕见的系统性血管炎,主要以反复发作的口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征,还可累及神经系统、消化道、心血管等多个系统。本病的病因尚不明确,主要与遗传、环境和免疫等因素有关。本病目前无法根治,需根据患者不同的病情、器官受累情况进行个体化治疗,以药物治疗(如糖皮质激素)为主。经过及时有效的治疗,大部分患者病情可控制良好,预后较好;部分患者若出现严重器官受累,预后较差[1-2]。
症状表现:
主要以反复发作的口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征,还可累及神经、消化道、心血管等多个系统,主要症状有口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部发红、眼睛疼痛、视力模糊、皮肤有结节性红斑等。
诊断依据:
以下7个条件的总评分≥4分即可诊断为本病:
- 复发性口腔溃疡(2分);
- 复发性生殖器溃疡(2分);
- 眼部病变(2分);
- 皮肤损害(1分);
- 血管病变(1分);
- 神经系统损害(1分);
- 针刺反应阳性(1分)[1]。
白塞综合征有哪些类型?
根据受损内脏系统的不同,本病可分为:
- 血管型;
- 神经型;
- 肠胃型[2]。
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病罕见。发病率为(2~14)/10万,多见于16~40岁青壮年,以30岁左右居多,男女比例为1.006:1[1-3]。
是否可以治愈?
难以治愈。本病以药物治疗(如糖皮质激素)为主。经过及时有效的治疗,大部分患者病情可控制良好,预后较好;部分患者若出现严重器官受累,则预后较差。
是否遗传?
本病具有一定的家族遗传倾向,人类白细胞抗原(HLA)-B51与本病发生密切相关[1]。
是否医保范围?
是
文章 白塞综合征中医疗法有哪些
白塞综合征,又称贝赫切特病,是一种罕见的自身免疫性疾病。中医治疗白塞综合征,强调辨证论治,根据患者的具体症状制定个性化的治疗方案。
一、常用中药方剂:
1. 二黄汤:二黄汤是中医治疗白塞综合征的常用方剂之一,具有清热解毒、凉血止血的功效。适用于热毒炽盛型白塞综合征患者。
2. 三草汤:三草汤由龙胆草、黄芩、黄柏、通草等药物组成,具有清热解毒、利湿通淋的功效。适用于湿热偏盛型白塞综合征患者。
3. 栀子丹皮饮:栀子丹皮饮由栀子、丹皮、生地、玄参等药物组成,具有清热解毒、凉血止血的功效。适用于热毒炽盛型白塞综合征患者。
4. 二参汤:二参汤由太子参、党参、白术、麦冬等药物组成,具有益气养阴、清热解毒的功效。适用于气阴两虚型白塞综合征患者。
二、日常保养:
1. 饮食调理:患者应保持饮食清淡,避免辛辣、油腻、刺激性食物。
2. 休息充足:保证充足的睡眠,避免过度劳累。
3. 情绪调节:保持乐观的心态,避免情绪波动过大。
三、医院与科室:
白塞综合征的治疗需要多学科合作,患者可前往风湿免疫科、皮肤科等科室就诊。
医学奇迹见证者
文章 白塞综合征的皮肤表现有哪些
白塞综合征是一种较为罕见的自身免疫性疾病,其皮肤症状是其典型表现之一。患者常常会出现面部和胸背部以及其他部位的青春痘样皮疹,这些皮疹虽然可以自行缓解,但容易复发。此外,下肢部位也可能出现疙瘩和反复出现的红斑,这些红斑大小不一,按压时会有疼痛感。值得注意的是,白塞综合征患者在进行静脉穿刺时,针眼部位可能会出现红肿或水泡,这是白塞综合征的皮肤针刺反应。
除了皮肤症状,白塞综合征还会导致口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、关节病变、消化道病变等。严重患者还可能出现神经系统症状,如恶心呕吐、手脚麻木、疼痛无力、头疼头晕等,甚至可能出现脑萎缩,危及生命。
针对白塞综合征的治疗,目前主要采用药物治疗,包括免疫调节药、免疫抑制药和糖皮质激素等。由于白塞综合征是一种慢性疾病,患者通常需要长期服用药物,具体用药时间需根据患者身体状况确定。
为了更好地管理白塞综合征,患者应保持良好的生活习惯,避免过度劳累和情绪波动。同时,定期到医院进行复查,及时调整治疗方案,对于控制病情具有重要意义。
白塞综合征的皮肤症状是其典型表现之一,患者应引起重视。通过早期诊断、积极治疗和良好的生活习惯,可以有效控制病情,提高生活质量。
医者荣耀
文章 白塞综合征怎么缓解
白塞综合征,也被称为贝赫切特综合征,是一种罕见的自身免疫性疾病。这种疾病主要影响血管,导致血管炎症和损伤,进而引发多种症状。白塞综合征的症状多样,包括口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害、眼炎、关节炎等。
目前,治疗白塞综合征的主要目标是控制症状,减缓疾病进展,防止器官损伤。以下是一些缓解白塞综合征的方法:
1. 一般治疗:在疾病活动期,患者应卧床休息,注意预防感染,避免刺激性食物,局部治疗应避免感染。对于葡萄膜炎等眼部病变,可使用药物预防炎症发生。
2. 药物治疗:非甾体抗炎药、肾上腺皮质激素、秋水仙碱等药物可缓解症状。对于内脏受累或眼部病变的患者,可能需要使用免疫抑制剂、生物制剂等药物。
3. 局部治疗:对于口腔溃疡和生殖器溃疡,可使用局部膏药或凝胶缓解症状。对于皮肤损害,可使用外用药物进行治疗。
4. 中医治疗:中医认为白塞综合征与肝肾不足、气血两虚有关,可通过中药、针灸等治疗方法进行调理。
5. 日常保养:患者应保持良好的生活习惯,避免过度劳累,保持情绪稳定,加强体育锻炼,增强机体免疫力。
白塞综合征的治疗需要综合多种方法,患者应积极配合医生的治疗,定期复查,及时调整治疗方案。
生命守护者联盟
黄利军
主任医师
肿瘤内科
湖南省肿瘤医院
吴道香
主治医师
血液科
北京大学首钢医院
王婷
副主任医师
血液科