白塞综合征

• 症状有溃疡（口腔、生殖器）、结节性红斑等
• 病因不明，好发于男性，30岁左右多见
• 以药物治疗为主，大多可有效控制病情，预后较好

简介

白塞综合征是一种慢性、罕见的系统性血管炎，主要以反复发作的口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，还可累及神经系统、消化道、心血管等多个系统。本病的病因尚不明确，主要与遗传、环境和免疫等因素有关。本病目前无法根治，需根据患者不同的病情、器官受累情况进行个体化治疗，以药物治疗（如糖皮质激素）为主。经过及时有效的治疗，大部分患者病情可控制良好，预后较好；部分患者若出现严重器官受累，预后较差^［1-2］。

症状表现：

主要以反复发作的口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，还可累及神经、消化道、心血管等多个系统，主要症状有口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部发红、眼睛疼痛、视力模糊、皮肤有结节性红斑等。

诊断依据：

以下7个条件的总评分≥4分即可诊断为本病：

1. 复发性口腔溃疡（2分）；
2. 复发性生殖器溃疡（2分）；
3. 眼部病变（2分）；
4. 皮肤损害（1分）；
5. 血管病变（1分）；
6. 神经系统损害（1分）；
7. 针刺反应阳性（1分）^［1］。

白塞综合征有哪些类型？

根据受损内脏系统的不同，本病可分为：

1. 血管型；
2. 神经型；
3. 肠胃型^［2］。

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病罕见。发病率为（2～14）／10万，多见于16～40岁青壮年，以30岁左右居多，男女比例为1.006：1^［1-3］。

是否可以治愈？

难以治愈。本病以药物治疗（如糖皮质激素）为主。经过及时有效的治疗，大部分患者病情可控制良好，预后较好；部分患者若出现严重器官受累，则预后较差。

是否遗传？

本病具有一定的家族遗传倾向，人类白细胞抗原（HLA）-B51与本病发生密切相关^［1］。

是否医保范围？

是