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白塞综合征

白塞综合征

别名:丝绸之路病

就诊科室:

风湿免疫科

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白塞综合征治疗

目前该病无法根治,以药物治疗为主,经过及时有效的治疗,多数患者的病情可控制良好。

治疗目标

缓解患者的症状,控制疾病进展,防止并发症,延长患者的生存期。

药物治疗

  1. 局部用药:可用于抑制炎症,促进组织愈合。眼炎患者可用地塞米松滴眼液、阿托品扩瞳剂等,口腔溃疡可用冰硼散、糖皮质激素等制剂,生殖器溃疡可用高锰酸钾。不良反应有视力模糊、疼痛,高锰酸钾浓度过高可引起局部腐蚀溃烂等。过敏者禁用。
  2. 沙利度胺:可用于减轻溃疡、皮肤损害,适用于严重口腔或生殖器溃疡、皮肤损害的患者。可出现短暂的红斑、结节发作频率增加等不良反应,妊娠妇女禁用。
  3. 秋水仙碱:有助于减轻溃疡、疼痛和肿胀等症状。适用于出现关节炎、结节性红斑、口腔或生殖器溃疡的患者,不良反应有肝肾损害、粒细胞减少等,孕妇、哺乳期妇女禁用。
  4. 糖皮质激素:可抑制机体免疫反应,对炎症表现有较好的疗效。常用药物有地塞米松、泼尼松等,适用于病情严重、急性发作期的患者,长期使用可出现血压升高、感染、胃肠道损伤、失眠、烦躁等不良反应。过敏者禁用,严重精神疾病、骨质疏松、消化道溃疡等患者慎用。
  5. 免疫抑制剂:与糖皮质激素联合使用,减少不良反应。适用于口腔溃疡、眼炎、关节炎、深静脉血栓的患者,常用药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素A等,不良反应可有恶心、呕吐、骨髓抑制等。孕妇、肝肾功能损害患者慎用。
  6. 生物制剂:可迅速减轻炎症反应,改善病情。常用药物有免疫球蛋白、TNF-α拮抗剂、干扰素α-2a等,若传统的免疫抑制治疗无效时,可选择此类药物,不良反应可有抑制、血小板减少、感染等,过敏者禁用[1-4]

手术治疗

  1. 胃肠穿孔修补术:找到穿孔部位,修整创缘,缝合裂口。适用于胃肠型出现溃疡穿孔的患者,优点是可加快穿孔部位的伤口愈合,缺点是可导致出现肠粘连、腹腔感染等情况。
  2. 动脉瘤切除术:剥离瘤体,充分暴露,切除,并予以修补缝合。适用于有破裂风险的动脉瘤患者,优点是可避免瘤体破裂,手术疗效佳,缺点是可引起出血、感染等并发症。

治疗周期

本病需长期间歇性治疗。

治疗后效果如何?

  1. 经过及时有效的治疗后,可明显缓解患者的症状,控制疾病进展,预后良好,若出现严重器官受累,则预后较差。
  2. 若未接受及时治疗或治疗效果不佳时,可使病情加重,严重时可导致失明、动脉瘤甚至死亡。

多长时间复诊?

具体复诊时间遵医嘱而定。

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