- 主要表现为多形皮疹、瘙痒、斑块、结节或肿块
- 低度恶性皮肤 T 细胞淋巴瘤,病情进展慢
- 不可治愈,但治疗后症状可缓解
简介
蕈样肉芽肿又名蕈样霉菌病,是起源于记忆性辅助性T 细胞的低度恶性皮肤 T 细胞淋巴瘤,占皮肤淋巴瘤的54%。其特征是经过斑片期、斑块期最后发展为肿瘤期,或是其他具有相似临床经过的临床病理变异型。主要临床表现为多形皮疹同时存在瘙痒,继续进展可表现为斑块、结节、肿块,有些伴有全身淋巴结肿大。主要治疗方法包括皮肤局部治疗和系统治疗,本病预后不佳,若治疗不规范可并发败血症等严重并发症而危及生命,但积极治疗后病情可得到控制[1-2]。
疾病类型[1]:
根据临床分期分为:
- 蕈前期蕈样肉芽肿
- 浸润期蕈样肉芽肿
- 肿瘤期蕈样肉芽肿
症状表现[1]
表现为全身皮肤发痒、多种形态皮疹,继续进展表现为红色或暗红色斑块、结节、肿块,可伴有全身淋巴结肿大、毛发稀疏、指甲变脆易裂。
诊断依据[1-2]:
本病诊断困难,依据长期不愈及原因不明的慢性皮肤病,有瘙痒、多形皮疹、结节、斑块、全身淋巴结肿大、肿块等临床表现,结合病理组织表现为表皮内亲表皮现象及Pautrier微脓肿、有蕈样肉芽肿细胞及巨大未成熟的单核细胞,排除其它疾病,可确诊疾病。
是否常见[1]?
临床少见,最常发生于30~70岁的成人,不受性别限制。
是否具有传染性?
否。
是否可以治愈[1]?
不可治愈,但可以通过皮肤局部治疗和系统治疗改善皮疹、瘙痒等症状,延缓疾病的发展,改善预后。本病呈慢性进展,预后不佳。
是否在医保范围内?
是。
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医联媒体
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未来医疗领航员
常戈鋆
副主任医师
肿瘤科
北京大学人民医院
何垚
副主任医师
泌尿外科
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陈业
主治医师
肿瘤科