- 表现为满月脸、水牛背、四肢不胖。
- 该病难以治愈,且预后较差。
- 治疗原发性恶性肿瘤,手术后症状可缓解。
简介
异位ACTH(垂体促肾上腺皮质激素)综合征是指垂体以外肿瘤组织分泌过量的有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激肾上腺皮质增生,使之分泌过量皮质醇、盐皮质激素、性激素,约占库欣综合征的15%。异位ACTH综合征多见于APUD瘤、非APUD瘤、不同部位的类癌。该病难以治愈,常用治疗方法为手术治疗、化疗、放疗、药物治疗,治疗后可缓解库欣综合征的症状,预后较差。
症状表现:
典型症状为满月脸、水牛背、皮肤色素沉着。
诊断依据:
依据各类库欣综合征的临床表现,结合X线检查,血、尿皮质醇增高程度,血ACTH水平及地塞米松抑制试验结果即可做出正确的病因诊断。
异位ACTH综合征有哪些类型?
- 缓慢发展型:肿瘤恶性程度较低,如类癌,病史长,可达数年,临床表现和实验室检查结果与库欣病类似,即表现为向心性肥胖、水牛背、满月脸、多血质、紫纹等。
- 迅速发展型:肿瘤恶性程度较高,疾病发展迅速,病史短,l 表现为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒、摄食减少等。
是否具有传染性?
否
是否常见?
是,本病较常见,约占库欣综合征的15%[1]。
是否可以治愈?
可以治愈,应治疗原发性恶性肿瘤,视具体病情选择手术、放疗和化疗。如能根治,库欣综合征可以缓解;如不能根治,则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
文章 北京医院肿瘤微创治疗中心:内分泌疾病,我们也能帮上忙!
内分泌疾病,一直以来都是医学领域的一大挑战。许多患者因为病情复杂、诊断困难,延误了最佳治疗时机。然而,随着医疗技术的不断进步,内分泌疾病的诊断和治疗水平也在不断提高。北京医院肿瘤微创治疗中心,作为我国内分泌疾病诊疗的佼佼者,凭借其精湛的技术和丰富的经验,为患者带来了新的希望。
那么,什么是内分泌疾病?内分泌疾病有哪些常见的症状?如何进行诊断和治疗?下面我们就来一一解答。
一、什么是内分泌疾病?
内分泌疾病是指内分泌腺体分泌的激素过多或过少,导致身体机能失调的一系列疾病。常见的内分泌疾病包括糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病、性腺疾病等。
二、内分泌疾病的常见症状
内分泌疾病的症状因疾病种类和病情程度而异,常见的症状包括:
1. 体重变化:体重突然增加或减少。
2. 疲劳无力:身体感到疲惫,精力不足。
3. 睡眠障碍:失眠、多梦、易醒等。
4. 皮肤症状:皮肤干燥、色素沉着、脱发等。
5. 情绪变化:情绪波动大,易怒、焦虑、抑郁等。
三、内分泌疾病的诊断
内分泌疾病的诊断需要结合患者的病史、临床表现和实验室检查。常见的检查方法包括:
1. 血液检查:检测激素水平。
2. 尿液检查:检测激素代谢产物。
3. 影像学检查:如CT、MRI等,观察内分泌腺体的形态和功能。
四、内分泌疾病的治疗
内分泌疾病的治疗方法主要包括:
1. 药物治疗:通过药物调节激素水平。
2. 手术治疗:切除内分泌腺体或肿瘤。
3. 其他治疗方法:如放射治疗、基因治疗等。
五、内分泌疾病的预防
预防内分泌疾病的关键在于早期发现、早期诊断和早期治疗。建议以下人群定期进行体检:
1. 有家族史的人群。
2. 有肥胖、糖尿病等慢性病的人群。
3. 有月经不调、不孕等生殖系统问题的人群。
北京医院肿瘤微创治疗中心,凭借其专业的团队和先进的技术,为内分泌疾病患者提供了全方位的诊疗服务。如果您或您的家人朋友患有内分泌疾病,请及时就医,让专业的医生为您保驾护航。
AI医疗先锋
文章 库欣病的MRI检查特点及诊断方法
库欣病通常由垂体微腺瘤引起,需要进行鞍区动态增强MRI检查以提高肿瘤的检出率。在动态增强中,微腺瘤的强化速度和程度都比正常垂体慢和弱,因此在增强早期可以形成较好的对比。垂体微腺瘤的间接征象包括:垂体形态不对称、信号不均、垂体柄偏移、鞍底倾斜凹陷等。
如果鞍区动态增强MRI检查结果为阴性,可能是因为肿瘤太小,未达到MRI的空间分辨率。这种情况下,可以通过双侧岩下窦静脉取血来明确诊断。同时,还应考虑异位ACTH综合征的可能性,可能存在于全身其他部位。因此,需要进一步进行胸部CT、腹盆部CT等检查。
健康饮食指南
文章 理解地塞米松抑制试验:原理、方法和结果解读
地塞米松抑制试验是一种用于评估下丘脑-垂体-肾上腺皮质功能是否正常的方法。这种试验基于糖皮质激素对垂体前叶分泌促糖皮质激素(ACTH)的负反馈作用原理。当糖皮质激素水平升高时,会抑制ACTH的分泌。地塞米松是一种合成的类固醇,其效应相当于皮质醇的30-40倍,对垂体ACTH分泌的抑制作用非常强,但其剂量很小,对血液和尿液中皮质醇的测定影响不大。通过观察血液和尿液中的皮质醇以及血浆ACTH的变化,可以反映下丘脑-垂体-肾上腺皮质功能是否正常。
地塞米松抑制试验的方法包括午夜一片法、午夜1mg法、小剂量法和大剂量法。每种方法都有其特定的用途和操作步骤。例如,午夜一片法和午夜1mg法主要用于鉴别正常人和皮质醇增多症,而大剂量法则用于鉴别皮质醇增多的原因。试验结果的解读也因方法不同而异。例如,在午夜一片法和午夜1mg法中,正常人的皮质醇水平在服药后会降至50nmol/L以下,而库欣综合征患者的皮质醇水平则不会有明显下降。小剂量法和大剂量法的结果解读也有所不同。
地塞米松抑制试验的结果可以帮助医生诊断和鉴别各种疾病,包括库欣病、肾上腺瘤、肾上腺癌和异位ACTH综合征。每种疾病都有其特定的临床特点和试验结果。例如,库欣病的发展较慢,大剂量地塞米松抑制试验可以受抑制,血ACTH升高,双侧肾上腺增生,垂体可见肿瘤。肾上腺瘤和肾上腺癌的试验结果则显示大剂量地塞米松不受抑制,血ACTH不高,肾上腺可见肿瘤。异位ACTH综合征的临床表现不典型,皮肤色素沉着,低血钾,原发肿瘤表现,血ACTH明显升高。
健康管理专家
彭雪梅
副主任医师
精神科
湘潭市中心医院
张家瑞
副主任医师
精神科
天津市人民医院
高学正
主治医师
精神科