异位ACTH综合征

• 表现为满月脸、水牛背、四肢不胖。
• 该病难以治愈，且预后较差。
• 治疗原发性恶性肿瘤，手术后症状可缓解。

简介

异位ACTH（垂体促肾上腺皮质激素）综合征是指垂体以外肿瘤组织分泌过量的有生物活性的ACTH或ACTH类似物，刺激肾上腺皮质增生，使之分泌过量皮质醇、盐皮质激素、性激素，约占库欣综合征的15%。异位ACTH综合征多见于APUD瘤、非APUD瘤、不同部位的类癌。该病难以治愈，常用治疗方法为手术治疗、化疗、放疗、药物治疗，治疗后可缓解库欣综合征的症状，预后较差。

症状表现：

典型症状为满月脸、水牛背、皮肤色素沉着。

诊断依据：

依据各类库欣综合征的临床表现，结合X线检查，血、尿皮质醇增高程度，血ACTH水平及地塞米松抑制试验结果即可做出正确的病因诊断。

异位ACTH综合征有哪些类型？

• 缓慢发展型：肿瘤恶性程度较低，如类癌，病史长，可达数年，临床表现和实验室检查结果与库欣病类似，即表现为向心性肥胖、水牛背、满月脸、多血质、紫纹等。
• 迅速发展型：肿瘤恶性程度较高，疾病发展迅速，病史短，l 表现为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒、摄食减少等。

是否具有传染性？

否

是否常见？

是，本病较常见，约占库欣综合征的15%^[1]。

是否可以治愈?

可以治愈，应治疗原发性恶性肿瘤，视具体病情选择手术、放疗和化疗。如能根治，库欣综合征可以缓解；如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是