异位ACTH综合征

异位ACTH综合征患者通过规范化的药物治疗、手术治疗、放疗和化疗可缓解库欣综合征。 

治疗目标

有效缓解患者向心性肥胖、皮肤色素沉着、高血压、低血钾性碱中毒等不适症状，提升患者生活质量。

手术治疗：

• 肿瘤切除术：是治疗异位ACTH综合征的首选治疗方法，适用于异位ACTH综合征患者的治疗，心脏大血管损伤患者禁忌。该手术对于缓慢发展型异位ACTH综合征患者治疗效果较好，可彻底切除肿瘤，提高治愈率，但术后可能出现并发症。
• 双侧肾上腺次全切除：对于未能早期发现异位肿瘤来源的患者，高皮质醇血症会严重威胁患者生命，为缓解症状，考虑双侧肾上腺次全切除，该手术适用于异位ACTH综合征患者的治疗，暂无明确禁忌。该手术疗效较好，创口小，术后恢复快，但该手术对人体影响非常大。

药物治疗

• 甲吡酮：为肾上腺皮质激素抑制药，适用于异位ACTH综合征的治疗，对本品过敏者禁用，常见不良反应有恶心、呕吐、眩晕、低血压、过敏性皮疹等。
• 酮康唑：是人工合成的抗真菌药，可使皮质醇类固醇生成减少，适用于异位ACTH综合征的治疗，对酮康唑的活性成分或赋形剂过敏者、肝功能不全的急慢性肝病患者、病毒性感染如疱疹、水痘等患者、小儿、孕妇及哺乳期妇女禁用。常见不良反应有红斑、灼热、瘙痒、刺痛或其他刺激症状。

治疗周期

轻症患者如手术能根治恶性肿瘤，则可短期治愈；重症患者如手术治疗无法根治恶性肿瘤，则需终身药物持续性治疗。

治疗后效果如何？

• 及时规范治疗，则库欣综合征症状可缓解，患者生存质量得到提高
• 若不及时规范治疗，则病情迁延，或可危及生命安全。

多长时间复诊？

异位ACTH综合征痊愈后每6个月复查一次。