长QT综合征（LQTS），也被称为复极延迟综合征，是一种心电图上QT间期延长、伴有T波和（或）u波形态异常的疾病。这种情况可能导致室性心律失常、晕厥和猝死。LQTS可以分为先天遗传性和后天获得性两大类，前者较少见，发病率约为1/7000。

研究表明，LQTS患者的发病机制主要是尖端扭转型室性心动过速。这种心律失常在发作时，心室几乎失去收缩，导致心输出量骤减和血压下降，引起晕厥。部分患者可能进一步发展为心室颤动，甚至猝死。

LQTS的临床表现主要包括尖端扭转型室速引起的反复晕厥和猝死。多数病人的症状发生在运动、情绪紧张或激动时，晕厥一般持续1～2分钟，一部分病人猝死发生在睡眠时。

治疗LQTS的方法包括人工心脏起搏等。临时起搏治疗间歇依赖性长Q-T综合征的扭转型室性心动过速疗效迅速可靠，预后较好。其基本原理在于提高心室率，消除长间歇，使心肌复极趋向均匀，并可缩短Q-T间期，降低u波振幅，治疗和预防尖端扭转型室性心动过速的发作。

患者的预后取决于原发疾病、恶性心律失常发现及治疗效果。TdP患者因不能耐受室性心动过速的反复发作而短时间内死亡的可达26%。死亡原因往往是室性心动过速的反复发作导致的严重脑损害或发生心室颤动心跳停止。

间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速的西医治疗与预防

一、什么是间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速？

间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速（简称TDP）是一种严重的心律失常，表现为心跳过快、不规则，并伴有心慌、头晕等症状。TDP可能导致心脏骤停，甚至危及生命。

二、TDP的诱因与预防

TDP的诱因很多，包括电解质紊乱（如低钾、低镁）、药物副作用、心脏疾病等。预防TDP的关键是积极治疗原发疾病，避免诱发因素。

1.纠正电解质紊乱

低钾、低镁是TDP的常见诱因。及时纠正电解质紊乱，特别是补充镁，对于预防TDP至关重要。

2.停用抗心律失常药

一些抗心律失常药可能导致TDP，应遵医嘱停用或调整药物。

3.避免诱发因素

避免过度劳累、情绪激动、剧烈运动等可能诱发TDP的因素。

三、TDP的治疗方法

1.药物治疗

药物治疗是TDP治疗的主要手段，常用的药物包括：

• 异丙肾上腺素：可增强外向钾电流，加快复极，缩短Q-T间期，抑制早期后除极，防治TDP。
• 静脉补充钾：纠正低钾血症。
• 硫酸镁：可缩短心肌的相对不应期，延长绝对不应期，提高心室颤动阈值，并使复极均匀化，减少或消除折返激动。
• 利多卡因：适用于心动过缓所致TDP。
• 苯妥英钠、维拉帕米等：根据病情选择使用。

2.心脏起搏器

对于严重TDP患者，可以考虑安装心脏起搏器，以预防心律失常进一步加重。

3.电复律

当TDP发作持续时间长、心室率快、血流动力学明显受到影响时，应及时进行电复律。

四、TDP的预后

TDP的预后取决于原发疾病、恶性心律失常发现及治疗效果。早期诊断和治疗，可以降低TDP的病死率。

五、TDP患者的日常护理

TDP患者应保持良好的生活习惯，避免诱发因素，定期复查，遵医嘱用药。

小儿尖端扭转型室性心动过速的诊断与鉴别

什么是小儿尖端扭转型室性心动过速？

诊断方法

1. 心电图

2. 心脏超声

3. 心脏磁共振

鉴别诊断

1. 癫痫

2. 窦性心动过缓并阿-斯综合征

3. 室上性心动过速

4. 致心律失常性右心室发育不良

5. 儿茶酚胺相关性室性心动过速

治疗

1. 药物治疗

2. 心脏起搏器植入

3. 心脏射频消融