小儿空鞍综合征

• 由蛛网膜下腔疝进入蝶鞍内，造成垂体受压引起
• 属于小儿少见疾病，且容易被误诊
• 治疗要根据影像学和临床表现而定，因人而异

简介

空鞍综合征，又称空蝶鞍综合征，简称空鞍征，是指蛛网膜（大脑内部一层很薄的半透明的膜）下腔疝进入到蝶鞍（大脑内靠近垂体的一个部位，是垂体窝和鞍背的统称）内，使鞍腔被脑脊液充填，导致蝶鞍扩大、变形，垂体受压产生的一系列临床表现。发生在小儿群体的就称为小儿空鞍综合征，较少见。本病根据有无鞍区手术和（或）放疗病史，可分为原发性和继发性。由于影响到垂体，临床症状可有内分泌失调表现（肥胖、身材矮小等），同时还可伴有视神经萎缩、视觉障碍等其他表现。治疗上分为内科保守治疗和外科手术治疗，但要依据其病因和临床表现而定，一般无特殊临床表现，不需要进行治疗。治疗及时预后较好^{［1］［2］}。

症状表现：

生长受限、体质量减轻、身材矮小、第二性征发育延迟等。

诊断依据：

本病根据典型的临床表现（头痛、视觉障碍等）、结合X线检查、MRI检查等辅助检查（蝶鞍出现增大、变形），一般可作出诊断。

小儿空鞍综合征有哪些类型？

根据不同的发病机制可分为两类：

1. 原发性：既往无手术或放疗史。
2. 继发性：鞍区肿瘤经放疗或手术后引起。

是否具有传染性？

无

是否常见？

在小儿群体中是一种少见的临床综合征，随着MRI检查的普及，发病率逐渐升高，儿童蝶鞍异常（增大、变形）检出率为1.2％，其中男女比例为1.4∶1^［2］。

是否可以治愈？

可以治愈。一般无特殊临床表现，不需要进行治疗。存在症状可进行保守治疗和手术治疗。发现、治疗及时预后较好。

是否遗传？

无

是否医保范围？

是