- 多因先天发育不良、垂体病变、鞍区手术导致
- 常见症状有头痛、高血压、肥胖、视力障碍
- 多为良性,及时治疗,预后较好
简介
蝶鞍位于颅内,是垂体窝和鞍背的合称,空鞍综合征又名空泡蝶鞍综合征、鞍内蛛网膜囊肿或憩室、鞍隔缺损等,是因鞍膈(蝶鞍内的一种结构组织)缺损或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力下突出进入鞍内,导致蝶鞍扩大变形、垂体受压变平而产生的一系列临床表现,可分为原发性与继发性。
患者常见症状有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅压增高表现及肥胖、高血压、视力减退和视野缺损(视野范围缩小)、垂体功能异常(出现乏力、闭经等症状),部分患者可有脑脊液鼻漏(水样无色液体从鼻孔流出)。
空鞍综合征为良性病程,病变进展缓慢,治疗方法根据患者临床表现而定,症状轻者可不进行处理,密切随访即可。
症状严重者可进行对症治疗、激素替代治疗和手术治疗,患者通常预后良好,可正常工作和生活,对寿命无明显影响。如患者病变进展并出现症状时,未及时规范治疗,可出现严重视力障碍、内分泌紊乱等,影响患者生活质量的健康问题,预期寿命将受到影响。
症状表现:
患者常表现有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅压增高症状,及肥胖、高血压、视力减退、视野范围缩小、乏力、闭经等症状。
诊断依据:
空鞍综合征依据患者多胎妊娠史、垂体缺血、鞍旁肿瘤手术或放疗史等病史,头痛、肥胖、视力障碍等症状,和鞍区电子计算机断层扫描(CT)、核磁共振(MRI)检查见垂体窝出现扩大、垂体组织受压变扁、鞍内充满低密度的脑脊液、鞍底明显下陷等征象可明确诊断。
空鞍综合征有哪些类型?
1.原发性:非手术或放疗引起,无明确病因
2.继发性:鞍内或鞍旁手术或放疗后出现
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病常见。原发性空鞍综合征很常见,尸体解剖发现率为5.5%~23%,国内报告的原发性中男性略多,年龄在15~63岁,35岁以上者居多[1]。
是否可以治愈?
不能治愈,但对患者生活影响相对不大。大部分原发性空鞍综合征患者为良性病程,病程进展缓慢,应密切随访,出现症状时通过及时治疗,患者通常预后良好,可正常工作和生活,对寿命无明显影响。而继发性者则因同时有原发病变,病情较重,预后以原发疾病为主。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
文章 空鞍综合征有什么症状
空鞍综合征:症状、诊断与治疗
一、什么是空鞍综合征?
空鞍综合征是一种较为常见的内分泌疾病,主要表现为蝶鞍扩大,垂体柄延长并进入鞍内,造成垂体功能障碍。女性患者较为多见,平均发病年龄为40岁左右。二、空鞍综合征的症状
1. **头痛**:是空鞍综合征最常见的症状,约50%的患者会出现头痛,部位多位于额眶部。 2. **视力障碍**:约38%的患者会出现视力障碍,如视力减退、视野缺损等。 3. **肥胖**:约40%-78%的患者会出现肥胖症状,可能与经产、饮食因素以及更年期有关。 4. **内分泌功能异常**:部分患者会出现垂体功能亢进或减退的症状,如闭经-泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症等。三、空鞍综合征的诊断
空鞍综合征的诊断主要依靠影像学检查,如CT和MRI。CT和MRI可以显示蝶鞍扩大、垂体柄延长等影像学特征。四、空鞍综合征的治疗
空鞍综合征的治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。 1. **药物治疗**:适用于症状较轻的患者,常用的药物包括激素替代治疗、抗高血压药物等。 2. **手术治疗**:适用于症状较重、药物治疗无效的患者。手术方法包括经蝶窦垂体瘤切除术、经颅垂体瘤切除术等。五、空鞍综合征的预防
目前尚无明确的空鞍综合征预防方法,但建议患者保持健康的生活方式,避免肥胖、戒烟限酒等,有助于降低发病风险。医疗新知速递
文章 空鞍综合征检查
空鞍综合征是一种较为罕见的内分泌系统疾病,其主要特征是垂体窝扩大,垂体组织被脑脊液所取代。这种疾病会导致垂体激素分泌异常,进而引发多种症状。
为了确诊空鞍综合征,需要进行以下检查:
1. 内分泌功能试验:通过检测垂体激素水平,评估垂体功能是否正常。
2. X线检查:观察蝶鞍形态变化,如鞍底骨质变化等。
3. 气脑造影:观察鞍内是否存在气体充盈。
4. 颈动脉造影:排除垂体腺瘤等鞍区肿瘤。
5. 同位素脑池造影:检查是否存在脑脊液鼻漏。
6. CT扫描及磁共振成像:观察垂体窝扩大、垂体萎缩变形等情况。
空鞍综合征的治疗主要包括激素替代疗法和手术治疗。激素替代疗法可以纠正垂体激素分泌异常,缓解相关症状。手术治疗适用于垂体腺瘤等鞍区肿瘤引起的空鞍综合征。
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文章 引起空鞍综合征的原因是什么?
引起空鞍综合征的原因是什么?
空鞍综合征是一种常见的鞍区疾病,其发病原因复杂,可能与多种因素有关。以下将详细介绍空鞍综合征的常见原因:
1. 原发性空鞍
原发性空鞍是指鞍膈孔增大,导致蛛网膜下腔疝入鞍窝形成的空鞍。其发生原因可能包括:
- 鞍膈发育缺陷:鞍膈发育不全或缺失,导致蛛网膜下腔与鞍窝相通。
- 垂体体积缩小:如产后垂体萎缩、垂体腺瘤缩小等。
- 颅内压增高:如脑积水、良性颅内高压等。
- 鞍区蛛网膜病变:如蛛网膜粘连、鞍上蛛网膜囊肿等。
- 下丘脑-垂体疾病:如生长激素缺乏症、尿崩症等。
- 其他疾病:如黏多糖贮积病、卡尔曼综合征等。
2. 继发性空鞍
继发性空鞍是指鞍内肿瘤经手术或放射治疗后形成的空鞍。常见原因包括:
- 鞍内肿瘤:如垂体腺瘤、颅咽管瘤等。
- 肿瘤坏死:如垂体腺瘤坏死。
- 鞍内囊肿:如鞍内蛛网膜囊肿。
总结
空鞍综合征的发病原因复杂,可能与多种因素有关。了解其发病原因有助于早期诊断和治疗。
医者仁心
张旭中
副主任医师
小儿内科
安徽省立医院
李小龙
副主任医师
中医儿科
济宁市第一人民医院
周波
主治医师
中医神经内科