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下颌瞬目综合征

下颌瞬目综合征

别名:Marcus Gunn 现象,Marcus-Gunn综合征,Jaw-Winking综合征,颌动性瞬目

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眼科

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下颌瞬目综合征介绍
  • 由先天性神经发育异常引起
  • 典型症状是安静时上睑下移,咀嚼时上睑上提
  • 手术治疗是其主要治疗手段

简介

下颌瞬目综合征是一种较为少见的先天性上睑下垂,伴有上睑与下颌共同运动的现象。典型临床特征为张口或使下颌移向对侧、咀嚼等动作时,单眼上睑上提、瞬目、眼球瞬动、睑裂扩大。

目前认为,下颌瞬目综合征可能是三叉神经和动眼神经中枢或末梢先天存在异常联系导致的。

手术治疗是下颌瞬目综合征的主要治疗手段,经过科学规范的治疗,部分患者可以痊愈,不影响外观,少部分还会残留一些症状。

症状表现

下颌瞬目综合征的典型临床特征为张口或使下颌移向对侧、咀嚼等动作时,单眼上睑上提、瞬目、眼球瞬动、睑裂扩大。

诊断依据

下颌瞬目综合征的诊断较为简单,目前根据临床表现即可确诊。

下颌瞬目综合征有哪些类型?

下颌瞬目综合征根据Hakan Demirci分度标准可分为

  • 轻度:<2mm
  • 中度:2~5mm
  • 重度:≥6mm

是否具有传染性?

是否常见?

本病罕见,目前无发病率数据。

是否可以治愈?

部分患者可以治愈,经过手术治疗可以治愈。

是否遗传?

是,目前认为是有家族遗传倾向,为常染色体显性或常染色体隐性遗传。

是否医保范围?

下颌瞬目综合征相关科普内容

文章 下颌瞬目综合征手术怎样做?

下颌瞬目一般是这样评估,上睑下垂分为轻度,中度和重度,下颌瞬目分为轻度,中度和重度,不合并上睑下垂的下颌瞬目,我们只做中度和重度的瞬目,如果是没有上睑下垂的轻度的下颌瞬目,我们暂时不做手术,中度和重度的上睑下垂,无论是合并轻度中度和重度的下颌瞬目,我们都要做手术,这种手术实际上是两种手术一同做,共同改变手术后的眼睑状态,有时候手术难度是非常大的。

于刚

主任医师

首都医科大学附属北京儿童医院

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文章 下颌瞬目综合征:何时需要手术?

在门诊中,经常有家长带着下颌瞬目的孩子前来咨询是否需要手术。作为医生,首先会对孩子进行详细的检查,并告诉家长在大多数情况下无需手术,需要继续观察。下颌瞬目综合征是一种先天性疾病,表现为上睑下垂和下颌的共同运动。这种疾病常见于单眼,双眼同时发病较少见。 目前,治疗下颌瞬目综合征的主要方法是手术。常用的手术方法包括联合筋膜鞘悬吊与提上睑肌缩短术、提上睑肌离段联合EPTFE额肌悬吊术和提上睑肌离段联合额肌腱膜悬吊术。然而,手术也存在一定的风险和并发症,如睡觉无法闭眼、瞬目不同步、向下看露白和瞬目复发等。 在决定是否进行手术时,需要综合考虑患者的下垂和瞬目情况。我们通常会评估瞬目值,即张嘴或闭嘴时眼睑上下运动的距离。如果小于2mm,记为瞬目轻度;大于2mm-4mm,记为瞬目中度;大于4mm,记为重度。对于轻度下垂合并轻度瞬目的情况,一般以观察为主;对于轻度或中度瞬目合并中度下垂的情况,可以考虑手术,但需要和家长充分沟通术后可能出现的并发症;对于轻度的瞬目合并中度或重度的下垂,可以只进行下垂手术;对于中度或重度的瞬目合并重度下垂,需要进行提上睑肌的离段及下垂手术。 总之,家长可以根据孩子的具体情况,结合医生的建议,决定是否进行手术治疗。

生命之光传递者

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文章 治疗下颌瞬目综合征:手术方法与策略

下颌瞬目综合征是一种特殊类型的上睑下垂,临床发病率不高,占所有先天性上睑下垂的5%。该疾病的主要特征是患侧上睑(提上睑肌)与下颌(翼内肌或翼外肌)的联带运动,即当患者吸吮、张口、咀嚼或将下颌朝向对侧方向运动时,下垂的上睑可以突然提高,甚至超过对侧眼裂高度,闭口时患侧上睑回到原来位置,眼睑随下颌运动不停地瞬目。单侧多见,且左眼发病比右眼更常见。 下颌瞬目综合征的治疗目标主要有两个:一是为了解除视轴遮挡,保护视力,防止斜视、弱视、屈光参差等发育性眼病;二是为了解除下颌瞬目联动和上睑下垂现象,改善外观。目前手术仍然是治疗下颌瞬目综合征的主要方法,手术目的是矫正上睑下垂同时减弱或终止提上睑肌的联动反应。儿童早期治疗上睑下垂可防止由于下垂的眼睑或者屈光不正等因素遮挡视轴从而引起弱视、斜视、屈光参差等发育性眼病。 在选择手术方法时,需要根据患者的具体情况进行评估。对于轻度下颌瞬目综合征,改良版提上睑肌缩短术是一个不错的选择。该手术方式可以在解决轻中度下垂的同时,残留轻度的下颌瞬目联动,患者的满意度较高。对于合并重度下垂的患者,患侧提上睑肌离断术联合同侧额肌瓣悬吊术(硅胶或e-PTFE)是一个有效的治疗方法。这种手术方式创伤适中,同时完全离断提上睑肌可彻底解除颌动瞬目现象,术后疗效稳定。 在手术过程中,需要注意以下几点:首先,提上睑肌的正确识别非常重要;其次,提上睑肌的游离和位置固定必须适当且牢靠;最后,提肌内外角须在直视下完全剪断,边缘电凝,确保术后不再形成黏连。特别是对于儿童患者,选择低创、恢复快的术式非常重要。 总的来说,下颌瞬目综合征的治疗需要根据患者的具体情况进行个体化的评估和选择。手术方法的选择应该基于患者的需求和医生的专业判断。通过合理的治疗策略,可以有效地改善患者的视力和外观,提高其生活质量。

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