- 与遗传、病毒感染、自身免疫等因素有关
- 喝水多、吃饭多、尿多但体重减轻,1周内高血糖症状迅速发展为酮症酸中毒
- 起病急,预后差,确诊后需终身胰岛素治疗
简介
糖尿病是一种以高血糖为特点的代谢性疾病,临床上可分为1型、2型、妊娠型和特殊型,而暴发性1型糖尿病是1型糖尿病的新亚型。在我国,暴发性1型糖尿病比较常见,病因尚未完全明确,考虑与遗传、病毒感染、自身免疫等因素有关。本病起病急,病情凶险,死亡率高,误诊率高,患者可在1周内迅速从三多一少(喝水多、吃饭多、尿多但体重减轻)的高血糖症状发展为酮症酸中毒状态(恶心、呕吐、食欲减退、头痛、嗜睡、呼吸困难、少尿、无尿甚至昏迷)。确诊后必须立即开始补液和胰岛素治疗以纠正酮症酸中毒,病情稳定后,患者还需终身胰岛素维持治疗,以保证生活质量。如果得不到及时诊断和治疗,患者可能出现严重急性并发症(休克、肾衰竭、心跳骤停)而很快死亡。
症状表现:
本病起病急,患者出现三多一少(喝水多、吃饭多、尿多但体重减轻)的高血糖症状后,可1周内迅速发展为酮症酸中毒状态(恶心、呕吐、食欲减退、头痛、嗜睡、呼吸困难、少尿、无尿甚至昏迷)。
诊断依据:
患者1周内高血糖症状迅速发展为酮症酸中毒,医生结合酮体检测(尿和/或血清酮体阳性或升高)、初诊空腹血糖检测(≥16.0mmol/L)、糖化血红蛋白检测(正常或轻度升高)、C肽释放检测(极度降低)、胰岛自身抗体检测(多数阴性)等,综合诊断。
暴发性1型糖尿病有哪些类型?
按照与妊娠的关系,可分为:
- 非妊娠相关暴发性1型糖尿病(NPF)
- 妊娠相关暴发性1型糖尿病(PF)
是否具有传染性?
否
是否常见?
我国常见,但是缺乏全球范围的统计数据。FT1DM好发于成年人,女性常于怀孕中晚期或分娩后2周内发病。本病发病率存在明显的地域差异,日本、韩国、菲律宾、中国等东亚地区多见,欧美国家少见甚至罕见[2]。中国的研究报道中,FT1DM的发病率是 1.5~5.45%[1][2]。
是否可以治愈?
目前无法治愈,确诊后需要终身胰岛素治疗以维持血糖水平,保证生活质量。
是否遗传?
是。有研究表明,本病的发病与人类白细胞抗原(HLA)基因型有关[2]。
是否医保范围?
是
文章 29岁女子短时间内多器官衰竭,“元凶”竟是暴发性1型糖尿病
29岁的林女士平时身体健康,却突然出现了呕吐、腹痛、发热、头晕等症状。她来到医院就诊,检查结果显示,她短时间内出现了多种病症,多器官、多系统衰竭,病情危重。经过医生诊断,她患上了暴发性1型糖尿病,这是一种发病急骤、病情危重的疾病。
暴发性1型糖尿病(fulminant type 1 diabetes mellitus,F1DM)是一种罕见的新亚型1型糖尿病。患者通常没有糖尿病病史,但在短时间内出现胰岛素重度缺乏,导致严重代谢紊乱。该病发病急骤,病情危重,容易合并严重代谢紊乱以及器官功能衰竭,甚至死亡。
暴发性1型糖尿病的治疗需要及时、有效的干预。医生通常采用胰岛素治疗、液体复苏、电解质平衡调整等措施,以控制血糖、酸中毒和电解质紊乱。此外,还需要针对其他并发症进行治疗,如胰腺炎、心肌炎等。
暴发性1型糖尿病的预防措施包括保持健康的生活方式、避免暴饮暴食、保持合理适当的饮食、适当锻炼身体、提高个人免疫力等。一旦出现身体不适,应及时就医,切勿擅自处理。
暴发性1型糖尿病是一种严重的疾病,需要引起足够的重视。了解该病的病因、症状、治疗和预防措施,对于提高患者的生存率和生活质量具有重要意义。
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文章 暴发性1型糖尿病:临床特点、诊断与治疗
暴发性1型糖尿病(FT1D)是一种罕见的糖尿病亚型,首次由日本学者Imagawa等在2000年报道。该病起病急骤,胰岛B细胞迅速破坏,导致高血糖症状1周内即发生糖尿病酮症(DK)或DKA。FT1D患者的胰岛功能远比1A型差,β细胞几乎完全破坏,胰岛素、C肽水平显著降低,且糖尿病自身抗体(IRA)常阴性。
FT1D的发病机制尚未完全清楚,但普遍认为在遗传背景基础上,病毒感染、自身免疫及妊娠可能与本病发生有关。研究显示,人类白细胞抗原(HLA)–Ⅱ是FT1D与1A型的易感基因,但二者HLA–Ⅱ单倍型有差异。FT1D的主要易感单倍体为DRBl*0405–DQBl*0401,而1A型易感单倍体为DRBl*0901–DQBl*0301。
FT1D的临床表现包括前驱症状、高血糖及代谢紊乱表现、其他系统表现等。前驱症状如感冒样症状或胃肠道不适,多在发病前2周内出现。高血糖及代谢紊乱表现为严重的烦渴、多饮、多尿等高血糖症状。其他系统表现如血清胰酶水平升高、心电图出现一过性改变等。
FT1D的诊断标准包括高血糖症状出现1周内即发展为DK或DKA、首诊时血糖≥288mg/dl且HbA1c<8.5%、发病时尿C肽值<10mg/dl或FCP<0.3ng/ml且刺激后(胰高糖素或进食)<0.5ng/ml。治疗上强调以胰岛素强化治疗方案控制血糖,基础胰岛素最好选择长效。可辅以二甲双胍、α糖苷酶抑制剂减少血糖波动,减少胰岛素剂量。
FT1D的预后较差,微血管并发症发生率比1A型高。因此,对于FT1D患者,需要特别加强对糖尿病的管理,延缓并发症的发生。
医疗之窗
贾红蔚
主任医师
内分泌科
天津医科大学总医院
王志宏
主任医师
内分泌科
郑州市第一人民医院
吴双
主治医师
心血管内科