肺缺如

• 先天性肺发育不全性疾病。
• 表现为气急、呼吸频率增快，反复呼吸道感染。
• 治疗上以预防感染为主，不需手术治疗。

简介

肺缺如，是指因肺肺未发育或发育不完全所致。肺缺如的发作与肺芽尚未发生时出现肺发育障碍及不明原因引起的胚胎期肺发育障碍有关。这种疾病的临床表现包括出生后呼吸急促、呼吸频率增快，活动后发绀，反复发作呼吸道感染，少数病例无显著症状。这种疾病在治疗上以预防感染为主的保守治疗，往往不需要手术治疗，预后情况一般。

症状表现：

典型症状是出生后气急、呼吸频率增快，活动后发绀，反复发作呼吸道感染，少数病例无显著症状。

诊断依据：

依据典型的出生后气急、呼吸频率增快，活动后发绀，反复发作呼吸道感染的表现，结合纤维支气管镜检查表现为缺少一叶肺、一侧肺，甚至双侧肺，没有支气管，血管供应或肺实质迹象，可明确诊断。

肺缺如有哪些类型？

根据缺如部位，该病可分为：

• 双侧肺缺如
• 单侧肺缺如
• 肺叶缺如

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病较常见，目前尚无明确的流行病学资料，没有明确的患病率。

是否可以治愈？

大多数患者不能治愈，但是通过预防感染及抗感染治疗后，患者病情能维持稳定，不过该病容易反复。如不积极治疗，非常容易易出现肺部感染、呼吸功能不全等情况，这种情况下预后一般不好。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是