- 因基因突变导致的先天遗传性疾病,较为罕见
- 主要表现为牙齿呈半透明琥珀色或乳光色
- 以手术治疗为主,及时治疗牙齿功能可以恢复
简介
牙本质发育不良,是一种牙本质发育异常的常染色体显性遗传疾病。目前认为该病是由于编码牙本质相关蛋白的基因突变所引起的。本病在临床上较为罕见,发病率为1/8000~1/6000[1]。本病主要累及乳牙与恒牙,其中乳牙更为严重,主要表现为牙齿呈半透明琥珀色或乳光色、牙本质暴露、全口牙磨损明显、牙髓腔异常,还会伴随语言功能障碍等表现。经过积极治疗,大多数患者的症状可以缓解,若未及时接受正规治疗,可能会引起颞下颌关节功能紊乱、牙髓炎和根尖周炎。
症状表现:
典型症状为牙齿呈半透明琥珀色或乳光色、牙本质暴露、全口牙磨损明显、牙髓腔异常等。
诊断依据:
根据牙齿呈半透明琥珀色或乳光色、牙本质暴露、全口牙磨损明显等症状表现,结合口腔常规检查、口腔影像学检查,牙本质将髓腔和根管过早地部分或完全的堵塞、闭锁,牙根可短、钝等症状;病理学检查可见牙本质小管方向紊乱、形态不规则、数目减少、形态呈直线型而非波浪型,以及牙本质钙化异常等,同时结合家族病史等即可初步确诊。
牙本质发育不良有哪些类型?
根据发育不良的具体表现可分为:
1.牙本质发育不良Ⅰ型(根型);
2.牙本质发育不良Ⅱ型(冠型);
3.牙本质发育不良Ⅲ型[ 2]。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病在临床上较为罕见,是人类最常见的牙本质遗传病之一,发病率为1/8000~1/6000[1]。
是否可以治愈?
可以治愈,本病经过牙体修复和义齿修复等积极治疗,大多数患者牙齿的颜色、形态、功能基本可得到恢复。
是否遗传?
是,本病是一种常染色体显性遗传性疾病,当父母之一患有这种遗传病时,儿童患这种疾病的几率为50%[1]。
是否医保范围?
是
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