牙本质发育不良

• 因基因突变导致的先天遗传性疾病，较为罕见
• 主要表现为牙齿呈半透明琥珀色或乳光色
• 以手术治疗为主，及时治疗牙齿功能可以恢复

简介

牙本质发育不良，是一种牙本质发育异常的常染色体显性遗传疾病。目前认为该病是由于编码牙本质相关蛋白的基因突变所引起的。本病在临床上较为罕见，发病率为1/8000～1/6000^[1]。本病主要累及乳牙与恒牙，其中乳牙更为严重，主要表现为牙齿呈半透明琥珀色或乳光色、牙本质暴露、全口牙磨损明显、牙髓腔异常，还会伴随语言功能障碍等表现。经过积极治疗，大多数患者的症状可以缓解，若未及时接受正规治疗，可能会引起颞下颌关节功能紊乱、牙髓炎和根尖周炎。

症状表现：

典型症状为牙齿呈半透明琥珀色或乳光色、牙本质暴露、全口牙磨损明显、牙髓腔异常等。

诊断依据：

根据牙齿呈半透明琥珀色或乳光色、牙本质暴露、全口牙磨损明显等症状表现，结合口腔常规检查、口腔影像学检查，牙本质将髓腔和根管过早地部分或完全的堵塞、闭锁，牙根可短、钝等症状；病理学检查可见牙本质小管方向紊乱、形态不规则、数目减少、形态呈直线型而非波浪型，以及牙本质钙化异常等，同时结合家族病史等即可初步确诊。

牙本质发育不良有哪些类型？

根据发育不良的具体表现可分为：

1.牙本质发育不良Ⅰ型（根型）；

2.牙本质发育不良Ⅱ型（冠型）；

3.牙本质发育不良Ⅲ型^{[ 2]}。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病在临床上较为罕见，是人类最常见的牙本质遗传病之一，发病率为1/8000～1/6000^[1]。

是否可以治愈?

可以治愈，本病经过牙体修复和义齿修复等积极治疗，大多数患者牙齿的颜色、形态、功能基本可得到恢复。

是否遗传？

是，本病是一种常染色体显性遗传性疾病，当父母之一患有这种遗传病时，儿童患这种疾病的几率为50%^[1]。

是否医保范围？

是