进行性核上麻痹

• 高龄是唯一确定的风险因素
• 姿势障碍、运动障碍和轻度痴呆
• 目前无法治愈，可通过药物治疗缓解症状

简介

进行性核上麻痹是指一种以脑桥和中脑神经元变性、神经元纤维缠结为主要病理改变的神经退行性疾病，其发病原因不明，但高龄是唯一确定的风险因素，其主要临床表现为姿势障碍、运动障碍和轻度痴呆，目前本病不可治愈，但可通过药物治疗缓解症状，若不进行规范治疗，可严重影响患者生活质量。

症状表现：

进行性核上麻痹的典型症状是姿势障碍、运动障碍和轻度痴呆。

诊断依据：

依据病理学及影像学检查，病理检查可见皮质运动区、丘脑底核、苍白球、上丘、顶盖前区、导水管中央灰质、黑质、脑桥核和额叶等部位均可见神经元脱失、胶质增生和异常蛋白沉积；影像学检查可见中脑顶端的萎缩明显，正中矢状面呈“蜂鸟嘴样”改变，可确诊^[1]。

进行性核上麻痹有哪些类型？

根据临床表现分类^[2]：

• 帕金森综合征型：临床表现为不对称肢体运动迟缓和僵硬，患者可能有剧烈的姿势震颤或静止性震颤。
• 纯少动伴冻结步态型：临床表现为明显步态冻结和起步踌躇，并且可以作为孤立的临床症状保持多年，可伴有发音低、面部表情缺乏和写字过小等表现，晚期特征包括垂直扫视减慢或垂直核上注视麻痹、眼睑痉挛、姿势不稳定和跌倒。
• 进行性非流利性失语型：临床表现为语言障碍，包括不流利的言语或犹豫、语法缺失及发音错误，常伴随着言语失用.
• 小脑型：非常罕见的亚型，临床表现为进行性躯干和四肢共济失调。
• 行为变异型额颞叶痴呆：临床表现为行为异常、性格改变、同情心缺乏、异激惹、食欲增加及失去洞察力等。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见。全球患病率大约在5/10万，发病年龄通常在60岁以上，男性患者多于女性^[3]。

是否可以治愈?

目前无法治愈，确诊后可通过药物治疗缓解症状，若不进行规范治疗，可严重影响患者生活质量。

是否遗传？

部分可遗传。

是否医保范围？

是