基底压迹综合征

• 一种先天性发育畸形疾病
• 受累结构不同，临床表现也不同
• 手术治疗是唯一有效的治疗方法

简介

基底压迹综合征又称Arnold-Chiari二氏畸形，是小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内，是一种先天性发育畸形疾病。典型临床表现为头痛、呕吐等颅压增高症、声音嘶哑、饮水呛咳、四肢麻木无力、运动障碍等神经和脊髓受累症状、以及头晕、行走不稳、步态蹒跚等小脑共济失调症状。手术治疗是唯一有效的方法，症状轻微者即使存在畸形，预后也较好，Ⅲ型患者预后较差。是

症状表现：

典型临床表现为头痛、呕吐、声音嘶哑、饮水呛咳、头晕、行走不稳等症状。

诊断依据：

依据头痛、呕吐等颅压增高症、声音嘶哑、饮水呛咳、四肢麻木无力、运动障碍等神经和脊髓受累症状、以及头晕、行走不稳、步态蹒跚等小脑共济失调症状和颅颈部磁共振（MRI）检查显示枕骨大孔处小脑、延髓、颈髓、脑室系统结构异常时可进行诊断。

基底压迹综合征有哪些类型？

根据临床表现和影像学特点可分3型：

1.Ⅰ型：症状最轻，影像学表现为小脑扁桃体疝入椎管，延髓轻度前下移位，第四脑室位置正常；

2.Ⅱ型：最为常见，影像学表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管，第四脑室变性下移，常有非交通性脑积水，合并颈胸段脊髓空洞症；

3.Ⅲ型：临床症状最重，比较罕见。影像学表现为延髓、小脑蚓部、第四脑室疝入椎管，常伴有头颈部畸形、脑膜瘤膨出、颈脊柱裂。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病少见。目前尚无明确的流行病学数据。

是否可以治愈?

本病可以治愈，手术是唯一有效的治疗方法。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是