进行性脂肪营养不良

• 以进行性脂肪萎缩为主要表现，病因暂不明确
• 多见于儿童，在5～10岁前后起病，女性较常见
• 部分患者经休息按摩治疗后，脂肪组织可恢复

简介

进行性脂肪营养不良是一种病因不明的、罕见的、以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，以皮下脂肪进行性萎缩或消失为特点。该病通常缓慢起病，儿童患病较常见，可分为全身性及局部性两种，下丘脑病变、交感神经节后损害、全身感染、脑炎、妊娠、月经初潮等均可诱发本病。多数患者在5～10岁前后起病，女性较常见。本病无特殊治疗方法，通常呈自限性，持续2～6年后可自行停止。本病可通过休息、加强营养、局部按摩等治疗，部分患者可重新获得失去的脂肪。

症状表现：

典型症状是局部或全身脂肪组织进行性萎缩。

诊断依据：

依据儿童发病，出现局部或全身脂肪组织进行性萎缩，结合组织活检可见皮下脂肪明显缺失或脂肪细胞大小不等，即可诊断。

进行性脂肪营养不良有哪些类型？

根据病变累及部位可分为：

• 全身性进行性脂肪营养不良：又称为Seip-Laurence综合征
• 局限性进行性脂肪营养不良：又称为Simons症或头胸部脂肪营养不良

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病罕见，本病发病女性多于男性，儿童多于成人。

是否可以治愈?

可以治愈，本病无特殊治疗方法，通过中草药、维生素，适当地休息、按摩可重新获得失去的脂肪。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是