遗传性多囊肝病

• 肝脏的多发性弥漫损害，为常染色体显性遗传病
• 表现为食欲不振、恶心、乏力、肝脾肿大等
• 较难治愈，通过药物治疗及日常护理缓解症状

简介

遗传性多囊肝病是一种常染色体显性遗传病，表现为肝脏的多发性弥漫损害，本病多数在25-50岁间出现体征，多见于女性，早期无明显症状，近1/3的患者是体检中扪及上腹部包块而发现。当囊肿增大到一定程度时，可出现胃肠道压迫症状，出现腹胀、右上腹不适、隐痛等。常伴发多囊肾，当囊肿占据整个肝脏时，可出现肝功能不全，甚至肝衰竭，表现为皮肤、眼睛发黄的黄疸表现、营养不良、明显乏力。小而分散且无症状的患者不需要特殊治疗，囊肿增大出现压迫症状时，主要采用手术治疗，一般效果良好。如果囊肿过大，发生囊肿破裂、感染、肝功能衰竭等情况会危及生命。

症状表现：

遗传性多囊肝病早期无明显症状，后期可有腹胀、右上腹不适、隐痛、皮肤、眼睛发黄等症状。

诊断依据：

依据患者有家族史，出现腹胀、右上腹不适、隐痛等症状，CT检查发现囊肿，即可确诊。

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病发生率不高，目前尚无大样本的流行病学调查资料。

是否可以治愈?

该病可以治愈，主要采用手术治疗，一般效果良好

是否遗传？

是

是否医保范围？

是