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先天性巨结肠

先天性巨结肠

别名:希尔施普龙病

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先天性巨结肠相关科普内容

文章 先天性巨结肠与肠神经原发育不良症:病理分析与临床关注

本文探讨了一例7个月大男婴的病理情况,患者被诊断为先天性巨结肠合并近段肠神经原发育不良症。通过对结肠远端粘膜下神经丛的观察,未发现神经节细胞,表明神经丛的增生。相反,在结肠近端(回盲部)的肌间神经丛中,神经节细胞的数量明显减少,且发育不良。阑尾组织的检查也未发现明显的神经丛和神经节细胞。这些结果提示可能存在巨结肠肠炎的伴发症状,需要进一步的外科随诊和治疗。

中医养生之道

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文章 先天性巨结肠的治疗方法:手术与肠道管理

先天性巨结肠是一种需要及时治疗的疾病。手术是根治性治疗手段,主要原则是切除无神经节细胞的病变肠段和因过度扩张导致的动力差的肠段,并将近端正常的肠管下拉至肛门吻合。 对于新生儿期确诊的病例,通常在3-6个月进行根治手术,这样可以降低并发症的发生率。根据无神经节细胞肠管的长度,可以决定是否需要进行肠造瘘术。如果病变长度较短,可以通过扩肛、开塞露通便、温盐水灌肠等肠道管理手段来维持患儿的排便,家属也可以学习这些技巧进行居家护理;如果病变长度较长,可能需要先行肠造瘘术,然后再进行根治手术。 对于确诊时年龄较大的儿童患儿,往往肠管扩张非常严重。可以通过温盐水灌肠等手段排出肠内储积的大便,然后尽早进行根治手术;如果扩张的肠管仍不能复原且长度较长,可能需要先行近端肠造瘘术,术后3-6个月扩张肠管多能恢复正常直径从而得以保留,再行巨结肠根治手术。

医疗数据守护者

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文章 肛管直肠测压:了解括约肌功能的重要检查

肛管直肠测压是一种常见的肛肠科专科检查,用于评估肛门内、外括约肌的功能状态。这种检查对于排便失禁患者尤其重要,可以帮助医生确定是否存在括约肌功能障碍。除了排便失禁,其他适应证还包括筛查功能性出口梗阻便秘、先天性巨结肠和骶神经反射弧损伤等情况。 在进行肛管直肠测压前,患者通常无需特殊准备。然而,为了确保检查结果的准确性,医生可能会建议患者在检查前1-2小时自行排便,以避免直肠中有粪便影响检查。如果患者有排空困难,医生可能会在检查前进行灌肠处理。 肛管直肠测压的原理相对简单。它主要由四部分组成:测压导管、压力换能器、前置放大器和记录仪。其中,测压导管根据压力传导介质的不同可以分为充液式和充气式两种,目前多使用小直径、充液式、多导、单气囊导管。压力换能器将测得的压力信号转换为电信号,然后通过前置放大器进行放大,最后由计算机进行数字显示和分析处理。 肛管直肠测压不仅可以评估括约肌功能,还可以用于实施和预测生物反馈治疗的效果,客观量化术前、术后直肠肛管压力情况。因此,它在肛肠科的临床实践中扮演着重要的角色。

数字健康领航者

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文章 先天性巨结肠:症状、诊断与治疗方法

先天性巨结肠是一种罕见的肠道畸形,通常在新生儿或婴幼儿时期被发现。这种疾病的主要特征是肠管的一部分缺乏神经节细胞,导致肠道运动功能受损,引起便秘、腹胀等症状。以下是对该疾病的详细介绍。 症状 1. 胎便排出延迟和便秘:这是最常见的症状,特别是在新生儿中。由于痉挛肠段的长度不同,症状的严重程度也会有所不同。有些婴儿可能在出生后48小时内就没有排便,或者只排出少量胎便。随着时间的推移,这些婴儿可能会出现低位肠梗阻的症状,包括呕吐、腹胀和不排便。 2. 营养不良和发育迟缓:长期的便秘和腹胀可能会影响婴儿的食欲和营养吸收,导致营养不良和发育迟缓。结肠的肥厚和扩张可能会在腹部形成宽大的肠型,甚至可以触及充满粪便的肠袢和粪石。 3. 小肠结肠炎:这是先天性巨结肠最常见和最严重的并发症之一,尤其是在新生儿时期。小肠结肠炎的病因尚不明确,但它可能会导致全身情况恶化、腹泻、脱水、酸中毒、高烧、心率快和血压下降等症状。如果不及时治疗,可能会引起较高的死亡率。 诊断 1. 活体组织检查:通过取直肠壁黏膜下层及肌层的一小块组织进行病理检查,可以确定是否存在无神经节细胞的情况。 2. X线检查:腹部立位平片通常可以显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片可以看到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留。如果不及时清除钡剂,可能会形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。 3. 肛门直肠测压法和肌电图检查:这些检查可以帮助评估肠道的神经和肌肉功能。 治疗 1. 保守治疗:适用于超短形先天性巨结肠病儿和新生儿。首先尝试保守治疗,等待6个月后再进行根治手术。 2. 结肠造瘘:如果保守治疗失败或患者病情严重,无法进行根治手术,结肠造瘘术可能是一个选择。 3. 根治手术:适用于所有巨结肠病儿。常用的手术方法包括Swenson手术、Soave手术和Duhamel手术。这些手术旨在切除或修复受累的肠道部分,恢复正常的肠道功能。 如果痉挛肠段较短、便秘症状较轻,可以尝试综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠、扩肛、甘油栓、缓泻药等,并可辅以针灸或中药治疗。然而,如果这些方法无效,即使是短段巨结肠也需要进行手术治疗。

AI医疗先锋

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文章 15个月幼儿便秘是否会引起惊厥?

我还记得那天,阳光明媚,微风拂面,仿佛一切都在向好的方向发展。然而,我的心却像被一只无形的手紧紧攥住,无法呼吸。我的15个月大的宝贝,已经七八天没有排便了。每次尝试都以失败告终,直到我们不得不使用开塞露来帮助他排便。那种干燥、困难的过程,让我心如刀绞。 更令我担忧的是,之前他曾经因为肠胃炎而惊厥过一次。推拿师告诉我,长期便秘也可能引起惊厥。这个消息像一把利刃,深深地刺入我的心脏。我开始怀疑自己是否做错了什么,是否应该更早地寻求专业的医疗帮助。 在京东互联网医院的图文问诊中,我向医生描述了宝贝的症状。医生告诉我,临床上并没有便秘引发惊厥的案例。他的话让我稍微松了一口气,但仍然无法完全消除我的疑虑。医生建议我们去医院做进一步的检查,以排除病理性的可能,例如肛门直肠狭窄或先天性巨结肠等问题。 我开始担心宝贝是否能承受这些检查。毕竟,他还那么小。医生安慰我说,只需要做一个B超就可以了。听到这话,我稍微放心了一些。然而,医生又提醒我,宝贝的排便间隔时间太长了,正常的幼儿应该每天排便一次。这个信息再次让我陷入了深深的焦虑之中。 我开始反思自己的育儿方式,是否有哪里做得不够好。宝贝的便秘问题似乎在生病后变得更加严重了。他的大便不再像以前那样规律,时间间隔也越来越长。每次看到他挣扎着排便的样子,我都感到心痛不已。 现在,我明白了健康没有小事。平日里,我们需要多注意身体,出现不适要及时就医。如果不方便去医院挂号看病,京东互联网医院真的是性价比最高的选择。希望我的经历能提醒其他父母,关注孩子的健康问题,及时寻求专业的医疗帮助。想问问大家有没有出现过类似的情况呢?

健康管理专家

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文章 先天性巨结肠术后并发症的处理与护理

先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HD),又称肠道无神经节细胞症,是一种常见的儿童消化系统疾病。随着微创手术技术的发展,HD的治疗效果显著提高,但术后仍可能出现多种并发症。这些并发症可能给患儿及家庭带来巨大的经济和精神压力,因此及时掌握相关知识和护理措施至关重要。 小肠结肠炎是HD术后常见的早期并发症之一。其典型症状包括腹泻、痉挛性腹痛、粪便带有奇臭味和体温升高等。治疗主要包括抗感染、清洁洗肠和药物保留灌肠等。对于较重的病例,可能需要禁食、胃肠减压、补液等全身治疗措施。预防小肠结肠炎的发生,除了避免感染和肠道粘膜屏障机制缺陷外,还需要注意吻合口梗阻、肠管神经发育不成熟或异常、近端肠管切除长度不够、远端直肠内括约肌肥厚或切除不够等因素。 便秘复发是HD术后另一个值得关注的问题。尽管现代外科治疗已经取得了显著进步,但仍有部分患儿术后再次出现便秘。便秘复发的主要原因可能包括近端肠管切除不足、远端肠管或肌鞘保留过多、吻合口并发症、肠道神经发育不成熟或异常等。初期治疗可以采用扩肛治疗,正确有效的扩肛能够刺激肠蠕动,减轻腹胀。如果出现无神经节细胞肠段残留超过3cm、拖下移行段伴有“新直肠”扩张、反复扩肛后仍有较长或较高的狭窄、拖出肠管扭转、梗阻症状保守治疗无效等情况,可能需要再次手术治疗。 控便功能差是HD患儿术后面临的挑战之一。手术虽然可以改善排便功能,但仍有部分患儿术后出现污便。为了提高生活质量,需要重视术后康复治疗,包括定时排便训练、饮食治疗和药物治疗等。同时,增强患儿体质和消除心理压力也非常重要。 肛周皮肤糜烂是HD术后常见的并发症之一。婴幼儿肛周皮肤层薄嫩,易受排便次数多、粪便稀薄等因素影响而出现红肿、糜烂或大面积溃烂。处理措施包括每次排便后用生理盐水棉球和0.05%碘伏棉球清洁肛门局部,干软敷料蘸干,保持肛门周围清洁干燥。同时,使用造口粉和皮肤保护膜也能有效减轻潮湿对受损皮肤的刺激,降低小肠结肠炎及肠道感染的发生率。

健康解码专家

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文章 先天性巨结肠的微创手术治疗

在一个深夜,一个2月大的婴儿因发烧、腹胀被送往医院。经过初步检查,医生发现孩子的直肠壶腹部空虚,排出血样便。结合病史和影像学检查,医生初步诊断为先天性巨结肠并小肠结肠炎。这种疾病是由于胚胎期神经节细胞移行受阻,导致远端肠管缺乏神经节细胞而发生持续痉挛性收缩,形成功能性肠梗阻。继发近端结肠扩张、肥厚甚至细胞退化变性而出现一系列临床症状。 手术是根治先天性巨结肠的唯一方法。传统手术需要在腹部开一长约250px切口,手术创伤大,术后恢复慢,术后并发症多。然而,随着医学技术的进步,微创手术已经成为可能。通过腹腔镜辅助巨结肠根治术,仅在腹部取3个5mm切口,腹盆腔空间充足,视野开阔,且对腹腔骚扰极小,出血少,术后疼痛轻,肠功能恢复快,可减少肠粘连形成,美容效果好,住院时间缩短,远期排便功能较好。 在本例中,医生采用了微创手术,切除病变肠管约70cm。术后第二天,孩子就开始排气排便了,术后7天出院。最近复查,孩子的肚子不胀了,大便正常了(1-2次/天),体重也增加了,家属非常满意。

癌症防治先锋

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文章 区分便秘与先天性巨结肠:家长需警惕的儿童常见疾病

便秘和先天性巨结肠是两个不同的概念,虽然二者密切相关。便秘是一种症状,可能由多种原因引起,而非一种疾病的名称。儿童中便秘的发生率很高,几乎每个孩子在成长过程中都可能经历不同程度的便秘。多数情况下,适当的饮食调整或简单治疗即可解决儿童便秘问题。但如果便秘症状顽固且严重,需要警惕先天性巨结肠的可能性。 先天性巨结肠的发生率约为1/5000,意味着每5000个新生儿中可能有一个患有此病。这种疾病对儿童健康的影响非常大。其主要症状也是便秘,但与一般的功能性便秘有很大不同。首先,先天性巨结肠导致的便秘症状出现得早,正常新生儿出生后6-12小时内就会排出较多墨绿色的胎便;如果第一次胎便在出生后24小时后才排出,需要警惕先天性巨结肠的可能性。其次,先天性巨结肠引起的便秘非常顽固,通常需要3-5天才能排一次大便,个别患儿甚至需要1-2周才排一次大便。即使经过饮食调整和药物治疗,改善也往往是暂时的和不彻底的,病情总体上会越来越严重。 如果没有及时诊断和治疗,先天性巨结肠可能导致严重后果。最常见的后果是孩子的营养状况受到很大影响,发育滞后。更糟糕的是,严重的便秘可能导致结肠扩张肥厚,最终失去功能。部分患儿甚至可能因肠管扩张过甚而发生肠穿孔,危及生命。个别患儿可能在毫无征兆的情况下并发凶险的小肠结肠炎,排出大量腥臭稀水大便,死亡率很高。 如果您的宝宝出现便秘,需要注意以下几点:首先,观察孩子的第一次胎便排出的时间,如果超出24小时,需要警惕先天性巨结肠的可能性,并及时就医。其次,先天性巨结肠的症状因人而异,有很大的个体差异,不要因为症状轻微就忽视。个别患儿可能直到学龄期或更晚才得到正确的诊断和治疗。因此,一旦出现逐渐加重的便秘症状,应及时就医。

医者荣耀

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文章 7个月大宝宝不会坐,肚子也不涨,十天一次大便,会是先天性巨结肠吗?

我还记得那天,阳光透过窗户洒进房间,照亮了我和宝宝的脸庞。七个月大的他,躺在床上,咿咿呀呀地玩耍着。可我却心神不宁,因为他还不会坐,甚至连扶着也只能勉强维持平衡。更让我担忧的是,他的便秘问题越来越严重,十天才有一次大便,肚子也不涨。这些症状让我不禁想起了网上看到的先天性巨结肠的描述,心中充满了恐惧和焦虑。 我决定带他去京东互联网医院咨询。医生问了很多问题,包括宝宝的体重、身高、是否有其他异常等。听完我的描述,医生建议我们做下消化道造影,以确定是否存在结肠问题。我有些犹豫,担心这个检查会对宝宝造成伤害。但医生解释说,这个检查是无创的,只需要从肛门打造影剂进去,通过X光就能看到结肠的形态。听完医生的解释,我放下了心,决定带宝宝去做这个检查。 在等待检查结果的日子里,我和家人都非常紧张。我们开始给宝宝每天用开塞露,尽量保证每天有排便。同时,我也开始每天顺时针揉揉他的肚子,希望能帮助他排便。这些日子里,我经常在网上查阅相关信息,了解更多关于先天性巨结肠的知识。虽然我知道这可能会加重我的焦虑,但我还是想尽可能多地了解这个病,以便更好地照顾宝宝。 终于,检查结果出来了。医生告诉我们,宝宝的结肠确实存在问题,需要手术治疗。听到这个消息,我和家人都非常难过。我们担心手术会对宝宝造成伤害,担心他会有后遗症。医生安慰我们说,如果控制得好,宝宝可以等到三四岁再做手术。同时,医生也建议我们在此期间继续用开塞露,保持宝宝的排便正常,并定期去医院洗肠,以防止便秘加重。 现在,宝宝已经接受了手术,恢复得很好。回想起那段日子,我深深地感激京东互联网医院的医生们。他们的专业知识和耐心解答,给了我和家人很大的帮助和支持。同时,我也意识到,健康没有小事,平日里我们也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便! 想问问大家有没有出现这样的情况啊?如果有,希望你们也能及时就医,早日康复。

药事通

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文章 宝宝巨结肠手术后肛管脱出怎么办?

我还记得那天,42天大的宝宝突然开始便秘,医院诊断是先天性巨结肠。4月9号,我们做了手术。手术后第二天,宝宝的肛管一直脱出,怎么固定都固定不住。我心急如焚,赶紧联系了医生。 医生问了很多问题,包括宝宝的不适症状和其他异常情况。他们还要求我传一张图片来看。看到图片后,医生建议我们加强护理,保持局部清洁,避免硬塞。他们还告诉我,大便后用流动清水冲洗后吹干,而不是擦干。我当时用温水擦干净后用氧化锌软膏涂抹,医生说这样也可以。 我问医生,如果不塞进去的话会不会很容易感染。医生说不一定,但还是要小心。宝宝除了肛管脱出外,没有其他不舒服的症状。医生建议我们实在固定不住就不塞了,并且要与当事医生沟通一下。 我很担心宝宝的病情,尤其是怕感染。昨天上午肛管脱出后一直到晚上十一点,宝宝偶尔有一点大便水。十一点到现在一点大便水都没有,屁股很干净。宝宝一想拉大便就一直哭闹,好像很痛苦。我问医生是不是大便会撑到伤口所以很痛,医生说可能是这样。宝宝长时间不拉大便,我很担心会不会把伤口撑裂,增加感染风险。医生告诉我,目前最重要的是保持肛门局部清洁,积极与当事医生沟通。 我不知道接下来会发生什么,但我知道我必须要坚强。宝宝的健康是最重要的,我会尽我所能去照顾他。希望大家如果有类似的情况,也能及时就医,不要拖延。健康没有小事,平日里我们也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便! 想问问大家有没有出现这样的情况啊?如果有,希望能分享一下你们的经验和教训。我们一起关注宝宝的健康,共同度过这个难关。

健康驿站

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陈焕

副主任医师

小儿外科

三甲
南京市儿童医院
专业擅长:擅长微创治疗先天性巨结肠、肛门畸形,擅长微创治疗十二指肠梗阻、腹股沟斜疝、幽门狭窄、腹腔囊肿等。擅长肛周脓肿、婴幼儿及儿童便秘的诊治。
好评率:100% 接诊量:380
陈杰

主任医师

小儿外科

三甲
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
专业擅长:新生儿外科疾病的诊治(先天性消化道畸形如肠闭锁、胎粪性腹膜炎、NEC、肠旋转不良、胆道闭锁、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形等),熟练掌握小儿微创外科技术,如腹腔镜中高位无肛肛门成形术、腹腔镜辅助巨结肠根治术、腹腔镜胆道闭锁胆道探查、腹腔镜食道裂孔疝修补+胃底折叠术、胸腔镜辅助下食道重建术、腹腔镜下胆总管囊肿切除+Roux-Y肝管空肠吻合术、腹腔镜下阑尾切除术、腹腔镜下腹盆腔肿瘤探查切除术等。 尤其在小儿泌尿疾病的诊治方面:如包茎、包皮过长、隐匿型阴茎;腹腔镜治疗腹股沟斜疝、鞘膜积液等
好评率:100% 接诊量:273
朱振伟

副主任医师

小儿外科

三甲
苏州大学附属儿童医院
专业擅长:小儿普外科和新生儿外科的各种先天性畸形:腹股沟斜疝,鞘膜积液,包茎,先天性肛门闭锁,肠闭锁,肠旋转不良,胆总管囊肿,先天性巨结肠等疾病具有丰富的临床经验。近年来主持治愈多例婴儿超短肠综合征及肠道空气瘘患儿,对相关并发症的处理积累了丰富的经验。熟练掌握达芬奇机器人的儿童微创手术。
好评率:100% 接诊量:160
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