慢性粒细胞白血病

文章 小儿成人型慢性粒细胞白血病有什么症状

小儿成人型慢性粒细胞白血病是一种较为常见的血液系统恶性肿瘤，其症状复杂多样，需要引起家长们的重视。 一、症状 慢性期：大多数患者在诊断时处于慢性期，此期粒细胞数明显增高，主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏，血黏稠度增高。起病缓慢，早期无症状或是症状较轻，病人有非特异性症状如低热、多汗或盗汗，体重减轻、乏力、左上腹饱满或疼痛、胸骨中下段压痛阳性。此期平均可持续3年。 加速期：出现进展性加重的全身症状，如发热、盗汗、乏力、消瘦和出血倾向，脾肿大，肝脏常有轻度到中度肿大，化疗难于控制。 急变期：可缓、可快，约5%病人急剧进入急变期。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润。此期临床表现与急性白血病相似，贫血、出血、发热，肝、脾肿大，并可伴有其他髓外浸润灶。 二、体征 肝脾淋巴结肿大：可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、上腹饱满或左上腹有肿块。约90%的患者脾脏肿大，严重者可超过脐部入盆腔。约50%的患者有轻至中度的肝脏肿大，超过肋下5cm者少见。淋巴结肿大罕见。 CNS受累：视网膜病变、视盘水肿等。 皮肤：少数患者有皮肤浸润，出现皮肤结节。 其他：肺功能障碍与关节炎。约14%的患者易伴发溃疡病，多由嗜碱性细胞增多所致。由于原始细胞数过高引起的白细胞滞留症在儿童ACML中常见，但症状轻微。 三、诊断 CML的诊断主要依靠临床表现、实验室检查以及分子生物学技术。诊断标准包括Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性、外周血白细胞升高、骨髓象改变等。 四、治疗 CML的治疗主要包括药物治疗、化疗、放疗以及造血干细胞移植等。药物治疗主要包括酪氨酸激酶抑制剂等。化疗和放疗主要用于加速期和急变期的治疗。 五、预防 CML的预防主要在于早期发现和早期治疗。建议定期进行体检，尤其是有家族史的人群。

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文章 小儿慢性粒细胞白血病鉴别

小儿慢性粒细胞白血病的鉴别诊断 一、常见的鉴别诊断疾病 1. 骨髓纤维化：骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病，其临床表现与慢性粒细胞白血病有相似之处。主要鉴别点在于骨髓纤维化患者外周血出现较多有核红细胞、泪滴状红细胞和碎片，骨髓穿刺常出现‘干抽’，骨髓象增生低下，活检为纤维组织增生。 2. 类白血病反应：类白血病反应是一种继发性反应，常由感染、炎症等因素引起。其临床表现与慢性粒细胞白血病相似，但类白血病反应碱性磷酸酶积分明显增加，且无染色体异常。 3. 石骨症：石骨症又称大理石病，是一种罕见的遗传性疾病。其临床表现与慢性粒细胞白血病相似，但石骨症患者全身性骨质硬化，肝脾肿大，容易骨折，且可查询到家族史。 4. 原发性血小板增多症：原发性血小板增多症是一种骨髓增生性疾病，以出血为主要临床表现。其外周血白细胞计数正常，血小板显著增高，骨髓巨核系增生为主，ph1染色体阴性。 5. 真性红细胞增多症：真性红细胞增多症是一种骨髓增生性疾病，以红细胞增多为主要临床表现。其患者皮肤粘膜呈暗红色、口唇紫暗，中性粒细胞碱性磷酸酶增强，ph1染色体一般均阴性，粒系无核浆发育不平衡现象。 6. 慢性淋巴细胞白血病：慢性淋巴细胞白血病是一种淋巴细胞增生性疾病，多见于老年人。其临床表现与慢性粒细胞白血病相似，但慢性淋巴细胞白血病脾肿大程度不如慢性粒细胞白血病，白细胞计数通常在100×109/L，血象及骨髓分类以成熟淋巴细胞为主。 7. 传染性单核细胞增多症：传染性单核细胞增多症是一种病毒感染性疾病，其临床表现包括发热、咽喉炎、淋巴结肿大等。其外周血象白细胞计数增高，淋巴细胞比例增多，异型淋巴细胞超过10%；，嗜异性凝集试验阳性，感染后体内出现抗EBV抗体。 二、鉴别诊断的意义 慢性粒细胞白血病的鉴别诊断对于临床治疗具有重要意义。正确的诊断有助于早期发现和早期治疗，提高患者的生存率和生活质量。 三、诊断方法 慢性粒细胞白血病的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。其中，实验室检查包括外周血象、骨髓象、染色体检查等。 四、预防与治疗 慢性粒细胞白血病的预防主要在于早期发现和早期治疗。目前，慢性粒细胞白血病的治疗主要包括药物治疗、靶向治疗和干细胞移植等。

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文章 小儿慢性粒细胞白血病的一般治疗方案科普

小儿慢性粒细胞白血病的一般治疗方案科普 慢性粒细胞白血病（CML）是一种较为常见的血液系统恶性肿瘤，在儿童和青少年中也有一定比例的发病率。今天，我们就来了解一下小儿CML的一般治疗方案，帮助家长朋友们更好地应对这一疾病。 一、治疗手段 目前，异基因骨髓移植是治疗CML的终极手段，能够帮助患者获得长期的无病生存。对于慢性期患者，在经过预处理后，接受HLA相合同胞的骨髓移植，部分病例可以长期无病存活。 除了骨髓移植，慢性期药物治疗的目的是缓解症状、体征和血液学水平的异常表现。对于急变期的病例，治疗目的是将其逆转至慢性期。 二、慢性期治疗 1. 非特异性处理 慢性期患者可能出现的并发症，如高尿酸血症、水、电解质紊乱、白血病危象、高血小板血症、脑膜浸润、脾破裂或脾功能亢进伴血小板明显减少等，需要及时进行对症处理。如有必要，可以考虑切脾手术。 2. 单药化疗 单药化疗主要包括白消安（马利兰）、羟基脲、二溴甘露醇、嘧啶苯芥、靛玉红等。其中，羟基脲是一种较为安全有效的药物，剂量为10～20mg/(kg·d)，根据病情进行调整。白消安（马利兰）也是一种常用的化疗药物，剂量为0.06～0.1mg/(kg·d)，用药10～14天后血细胞开始明显下降，肝、脾缩小晚于血象变化。 3. 联合化疗 联合化疗主要包括干扰素α与羟基脲、马利兰与6-巯嘌呤（6-MP）、羟基脲与6-MP或6-TG等。联合化疗可以较快地奏效，但生存期无显著延长。 三、急变期治疗 对于加速期和急变期的患者，需要按照急性白血病进行强烈化疗，并配合支持疗法。 四、预后 目前，CML的中位生存期可以达到5～5.5年，35%～40%的患者可以生存7～8年。影响预后的因素包括脾脏大小、肝脏大小、血小板计数、外周血幼稚细胞比例等。 五、日常保养 对于CML患者，日常保养非常重要。家长要注意观察孩子的症状，定期带孩子复查，及时调整治疗方案。同时，要注意孩子的营养和休息，增强免疫力。 六、就诊建议 建议CML患者到专业的血液科就诊，接受规范的治疗。在治疗过程中，要保持良好的心态，积极配合医生。

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文章 小儿成人型慢性粒细胞白血病的一般治疗方案

慢性粒细胞白血病（CML）是一种起源于骨髓的恶性肿瘤，常见于成人，但也可发生在儿童。小儿CML的治疗方案与成人有所不同，需要根据患者的年龄、病情等因素综合考虑。 一、治疗方案 1. 药物治疗：是目前治疗小儿CML的主要方法，包括以下几种： （1）酪氨酸激酶抑制剂（TKI）：是目前治疗CML最有效的药物之一，通过抑制BCR-ABL融合基因产物的活性，从而达到抑制白血病细胞增殖的目的。常用的TKI药物有伊马替尼、尼罗替尼等。 （2）干扰素α：干扰素α可以抑制白血病细胞的增殖，并诱导其凋亡。但干扰素α的副作用较大，如发热、疲劳等，因此通常与其他药物联合使用。 （3）白消安：白消安是一种烷化剂，可以抑制白血病细胞的增殖，但副作用较大，如骨髓抑制、肝肾功能损害等。 2. 放疗：放疗在小儿CML治疗中的应用较少，主要用于局部病变的治疗。 3. 骨髓移植：骨髓移植是治疗小儿CML的一种根治性方法，适用于年轻、病情较轻的患者。但骨髓移植手术风险较大，需要严格评估患者的病情和身体状况。 二、预后 CML的预后与患者的年龄、病情、治疗方案等因素有关。儿童CML的预后相对较好，多数患者可以通过药物治疗获得长期生存。 三、日常保养 1. 保持良好的心态：保持乐观、积极的心态，有助于提高治疗效果。 2. 健康饮食：保持均衡的饮食，多吃蔬菜、水果和富含蛋白质的食物。 3. 适量运动：进行适量的运动，增强体质。 4. 定期复查：定期复查血常规、骨髓穿刺等，及时了解病情变化。

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文章 白血病的发病年龄一般是多少？

白血病，这一可怕的血液系统疾病，可以侵袭任何年龄段的人群，从新生儿到耄耋老人。其发病年龄跨度之大，令人咋舌。在众多年龄段中，有两个年龄段的白血病发病率尤为突出。 首先，儿童白血病的高发年龄主要集中在2~5岁之间。在这个年龄段，急性淋巴细胞白血病（ALL）的发病率较高，约占儿童白血病的70%以上。 其次，成人白血病的发病高峰期一般在40岁以上。在这个年龄段，急性非淋巴细胞白血病（ANLL）较为常见。而慢性白血病，如慢性粒细胞白血病（CML）和慢性淋巴细胞白血病（CLL），则更倾向于在60岁以上的老年人中发生。 目前，治疗白血病的方法主要包括化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗和干细胞移植等。其中，化疗是最常用的治疗方法，通过使用化学药物来抑制或杀死白血病细胞。 除了治疗，白血病患者的日常保养也至关重要。患者应保持良好的饮食习惯，适当增加运动量，提高自身免疫力。同时，要避免接触有害物质，如苯、氮芥等化学物质，以及放射性物质。 在我国，白血病患者的预后取决于多种因素，包括病种、分期、治疗方案等。早期发现、早期治疗是提高患者生存率的关键。 总之，白血病是一种复杂的疾病，需要我们共同关注和努力。通过提高公众对白血病的认识，加强预防措施，我们可以为患者创造更好的治疗环境。

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文章 老年人慢性粒细胞白血病如何做诊断鉴别

老年人慢性粒细胞白血病诊断与鉴别 慢性粒细胞白血病（CML）是一种影响老年人健康的血液系统恶性肿瘤。由于CML的临床表现与其他疾病相似，因此诊断和鉴别诊断至关重要。本文将介绍CML的诊断方法，并与其他疾病进行鉴别。 一、CML的诊断方法 CML的诊断主要依据以下几方面： 临床表现：CML患者常表现为乏力、盗汗、体重减轻、脾大等症状。 血液学检查：外周血白细胞计数升高，中性粒细胞比例增多，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多。骨髓象示粒系细胞增生明显，以中性中幼粒细胞增生为主。 分子生物学检查：Ph染色体阳性是CML的特征性表现，90%以上CML患者存在Ph染色体。此外，BCR-ABL融合基因的检测也是CML的重要诊断依据。 二、CML的鉴别诊断 1. Ph染色体急性白血病 Ph染色体虽是CML的标记染色体，但在部分急性白血病中也可见。鉴别要点如下： Ph染色体急性白血病多伴有巨脾、嗜碱细胞增多等特征。 Ph染色体急性白血病Ph染色体难以消减，而CML患者Ph染色体可逐渐减少。 基因水平上存在差异，Ph染色体急性白血病中约半数的bcr重排与CML相同，另半数的bcr断裂点在M-bcr上游约40kb的m-bcr上，其融合基因为e102，其表达产物分别为7.5kb的mRNA和P190蛋白。 2. 其他原因引起的脾大 如血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等疾病均可引起脾大，但均有各自的原发病特点，且血液学检查和骨髓象无CML的改变。 3. 类白血病反应 类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。鉴别要点如下： 类白血病反应有各自的病因和临床表现。 原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。 脾大不如CML显著，粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡。 嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。 NAP反应强阳性。 Ph染色体阴性。 4. 骨髓纤维化 骨髓纤维化症脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，可与CML混淆。但骨髓纤维化外周血白细胞数一般比CML少，多不超过30109/L，且波动不大。 三、总结 CML的诊断和鉴别诊断对于患者的治疗和预后至关重要。了解CML的诊断方法和其他疾病的鉴别要点，有助于临床医生准确诊断和制定合理的治疗方案。

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文章 小儿慢性粒细胞白血病辨证论治的方法

三、小儿慢性粒细胞白血病中医治疗 　　(1)气滞血瘀 小儿慢性粒细胞白血病（CML）是一种较为罕见的血液系统疾病，中医治疗以其独特的辨证论治方法，在缓解症状、改善生活质量方面发挥重要作用。气滞血瘀型CML，中医认为其病机为肝气郁结，血瘀络阻，治疗原则为疏肝理气，活血化瘀。 常用方剂为膈下逐瘀汤，其组成包括灵脂、当归、川芎、桃仁、丹皮、赤芍、乌药、玄胡索、甘草、香附、红花、枳壳等。该方具有活血化瘀、疏肝理气之功效，适用于气滞血瘀型CML患者。 　　(2)正虚瘀结 正虚瘀结型CML，中医认为其病机为气虚血瘀，治疗原则为益气养血，活血散瘀。 常用方剂为八珍汤，其组成包括当归、川芎、白芍药、熟地黄、人参、白术、茯苓、炙甘草等。该方具有益气养血、活血散瘀之功效，适用于正虚瘀结型CML患者。 　　(3)热毒炽盛 热毒炽盛型CML，中医认为其病机为热毒壅盛，治疗原则为清热凉血。 常用方剂为犀角地黄汤或清营汤，其组成包括犀角（水牛角代）、生地黄、芍药、牡丹皮等。该方具有清热凉血之功效，适用于热毒炽盛型CML患者。 　　(4)其他治疗 除了中药治疗，中医还注重饮食调理和日常保养，以增强机体免疫力，缓解症状。此外，中医治疗还需结合西医治疗，如化疗、靶向治疗等，以提高治疗效果。 　　(5)注意事项 中医治疗小儿CML需要根据患者的具体病情和体质进行辨证论治，选择合适的治疗方案。同时，患者应保持良好的心态，积极配合治疗，定期复查。 　　(6)医院与科室推荐 对于小儿CML的治疗，建议选择具有丰富经验的三甲医院血液科就诊，以便获得更专业的治疗。 　　(7)结语 中医治疗小儿CML具有独特的优势，在缓解症状、改善生活质量方面具有显著效果。但患者需在专业医生的指导下进行治疗，并结合西医治疗，以提高治疗效果。

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文章 成人型慢性粒细胞白血病有什么症状、诊断与治疗

成人型慢性粒细胞白血病：症状、诊断与治疗 成人型慢性粒细胞白血病（CML）是一种影响血液和骨髓的恶性肿瘤。这种疾病的特点是白细胞数量异常增多，其中大部分是未成熟的白细胞。CML的发病原因尚不完全清楚，但研究表明可能与遗传因素、环境因素和病毒感染有关。 CML可分为慢性期、加速期和急变期三个阶段。慢性期通常症状较轻，患者可能仅有乏力、体重减轻、发热等症状。随着病情进展，患者可能出现脾脏肿大、关节疼痛、皮肤浸润等更严重的症状。 诊断CML主要依靠血液学和骨髓学检查。血液学检查包括血常规、骨髓穿刺等，可以确定白细胞数量和类型。骨髓穿刺可以观察骨髓细胞的变化，帮助确诊CML。此外，Ph染色体和bcr-abl融合基因检测也是诊断CML的重要手段。 治疗CML主要采用药物治疗，目前常用的药物包括酪氨酸激酶抑制剂（TKI）和非TKI。TKI可以抑制bcr-abl融合基因的表达，从而抑制CML细胞的增殖。非TKI药物则通过其他机制抑制CML细胞的生长。此外，CML患者还需要进行定期随访和监测，以便及时发现病情变化，调整治疗方案。 CML患者的生活方式也需要注意调整。患者应避免吸烟、饮酒等不良习惯，保持良好的生活习惯，适当锻炼，增强免疫力。此外，患者还应定期进行体检，以便及时发现并处理可能出现的并发症。 总之，CML是一种需要长期治疗的疾病。患者需要积极配合医生的治疗，保持良好的心态，积极面对生活，才能提高生活质量，延长生存期。

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文章 幼年型慢性粒细胞白血病疾病病因

幼年型慢性粒细胞白血病（CML）是一种起源于骨髓幼稚细胞的血液肿瘤，主要发生在儿童和青少年。那么，究竟是什么原因导致了这种疾病呢？以下我们将从发病原因、发病机制等方面进行探讨。 首先，我们来看发病原因。Ph1染色体是CML的标志性染色体变化，由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有c-abl基因，它的变异性可大于100kb。bcr基因位于22号染色体，是一个变异性很小的5.8kb DNA小片段，易位后22q-和9q 结合部形成bcr/abl融合基因，编码一个特异的210kb蛋白质(P210)，它是一种酪氨酸激酶，在肿瘤的发病中起作用。Ph1染色体在儿童CML中尚有它的特殊情况。 其次，Ph1阴性CML在5%～10%的病例中存在。这可能是因为其他染色体片段结合于22q，使Ph1的22q-在细胞遗传学水平不易检测到，或者9号染色体有断裂或基因重排，但22q11未断裂，分子生物学技术可检测出CML Ph1阴性时的这些变化。 此外，Ph1阳性急性白血病也可能与CML有关。Ph1染色体并不只存在于CML中，3%～10%的儿童急性白血病有Ph1染色体。Ph1阳性急性白血病可以是CML急变，也可能是原发的急性白血病。在临床和血液学检查中区别这两种情况很困难，但细胞遗传学结合分子生物学技术检查可发现Ph1阳性急性白血病常为非CML特异的非随机的染色体异常t(9;22)(q34;q11)，有bcr基因以外的基因重排，并产生190kb蛋白(P190)，在治疗缓解后骨髓细胞中的Ph1染色体和P190即可消失。而CML则相反，有CML特异的非随机染色体异常t(9;22)(q34;q11)，无论在疾病的哪一个时期，Ph1染色体和bcr基因重排所产生的210kb蛋白(P210)始终存在。 至于发病机制，目前尚不完全清楚。一般认为，CML为多能造血干细胞疾病，其发生与某些化学物质和遗传因素有一定关系。Ph染色体对CML的诊断具有特殊意义，阳性率为70%～90%。目前已知这种染色体易位，使正常位于9q34上的原癌基因C-ab1与22q11上的bcr癌基因融合，表达具有高酪氨酸蛋白激酶(PTK)活性的BCR-ABL融合蛋白，该蛋白被认为是CML发病的分子基础。 总之，幼年型慢性粒细胞白血病是一种复杂的疾病，其病因和发病机制尚不完全清楚。了解这些知识有助于我们更好地预防和治疗这种疾病。

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文章 小儿成人型慢性粒细胞白血病的原因是什么

小儿成人型慢性粒细胞白血病的原因是什么 一、发病原因 小儿成人型慢性粒细胞白血病（CML）是一种起源于多能造血干细胞的血液系统恶性肿瘤。其发病原因复杂，目前认为与以下因素有关： 1. Ph1染色体异常 Ph1染色体异常是CML的标志性染色体改变，由9号染色体和22号染色体的易位形成。易位导致c-abl基因和bcr基因融合，产生异常的酪氨酸激酶，导致白血病细胞的无限增殖。 2. G6PD同工酶异常 G6PD同工酶是红细胞中的一种酶，与CML的发生也有一定关系。研究发现，CML患者的G6PD同工酶活性降低，可能与CML的发病机制有关。 3. 细胞动力学异常 CML患者的白血病细胞在骨髓中增殖速度较慢，但生存时间较长，导致白血病细胞在骨髓中大量积聚。 4. 脾脏功能异常 脾脏在CML的发病机制中也起到一定的作用。脾脏是CML细胞的主要聚集地，同时也是CML细胞增殖和分化的场所。 二、发病机制 CML的发病机制尚不完全清楚，但一般认为与以下因素有关： 1. 多能造血干细胞突变：CML起源于多能造血干细胞，突变导致干细胞失去正常的调控机制，从而发生恶性转化。 2. 酪氨酸激酶活性异常：c-abl基因和bcr基因融合导致酪氨酸激酶活性异常，导致白血病细胞的无限增殖。 3. 细胞凋亡机制异常：CML细胞的凋亡机制异常，导致白血病细胞难以被清除。 三、诊断与治疗 CML的诊断主要依靠血液学检查、骨髓穿刺和染色体检查等。治疗主要包括药物治疗、靶向治疗和骨髓移植等。 药物治疗主要包括羟基脲、干扰素和伊马替尼等。靶向治疗主要针对酪氨酸激酶抑制剂，如伊马替尼。骨髓移植是治疗CML的一种有效方法，但存在一定的风险。 四、预后 CML的预后与患者的年龄、疾病分期、治疗方案等因素有关。早期诊断和积极治疗可以提高患者的生存率。

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