软组织肉瘤

文章 软组织肉瘤：病因、症状、诊断和治疗方法

软组织肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，源自非上皮性骨外组织。由于其发病率低，往往被忽视。这种肿瘤主要来自中胚层，部分来自神经外胚层，包括肌肉、脂肪、纤维组织、血管及外周神经。软组织肉瘤的发病率为2.9/10万，占恶性肿瘤的1%左右，可以发生于任何年龄段，男女比例为1.4:1。30-70岁人群最多，未分化肉瘤好发于40岁以上的人群，而滑膜肉瘤则好发于21-50岁之间。肿瘤可以发生在全身各部位，60%以上在四肢及臀部。常见的软组织肉瘤如未分化肉瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、透明细胞肉瘤等。 软组织肉瘤开始是以无痛性肿块就医，肿块生长速度较快，数月或半年体积会迅速增大，生长呈离心性球状增大，其周围正常组织受压排列，形成“受压区”，使肉瘤成为有边界的肿块。伴随着肿瘤生长，会出现不同程度的疼痛，侵犯压迫神经时则疼痛表现更为突出。肿瘤的质地跟肿瘤具体成分有关，脂肪性、血管性、淋巴管性的肿瘤质地较软，平滑肌成分的肿瘤质地较硬。肿瘤的活动度跟肿瘤的位置深度及周围组织的浸润程度相关。恶性肿瘤的血供丰富时，局部皮温会高于周围皮肤温度。 软组织肉瘤的主要临床表现是逐渐增大的无痛性局部肿块，生长迅速的肿块应该考虑到肿瘤恶性可能性大，有约5%左右的病人出现区域淋巴结转移，相对较晚的出现肺部转移。诊断主要依据病史、影像学检查、病理学检查。X线检查、超声检查、CT检查、MRI检查、血管造影检查、核医学检查等都是常用的诊断手段。治疗方法包括手术治疗、放射治疗、化疗、分子靶向治疗和免疫治疗等。手术治疗是主要手段，有囊内切除、边缘切除、广泛切除、根治性切除四种方式。放射治疗和化疗也可以作为辅助治疗手段。分子靶向治疗和免疫治疗是近年来研究的热点问题，显示出一定的抗肿瘤活性。软组织肉瘤患者的预后主要取决于肿瘤组织病理学的分化程度及受累范围，位于四肢的肿瘤预后要优于其他部位者。发生了转移但治疗仍有收效的患者，中数生存期为确诊转移后大约1年。

全球医疗视野

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文章 软组织肉瘤的非计划再次手术：挑战与

软组织肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，主要来源于间叶组织。它通常发生在躯干、四肢和腹膜后等部位，占成年人恶性肿瘤的约1%。该疾病的主要转移方式是血行转移，肺是最常见的转移靶器官。总体5年生存率约为50%-60%，但各中心的数据略有不同。 由于软组织肉瘤的低发病率和基层医疗机构缺乏专科，误诊率相对较高。因此，需要进行广泛切除或瘤床扩大切除的几率远高于其他恶性肿瘤。对于误诊的瘤体，完整性被破坏，需要实施补救手术。然而，实施非计划再次手术与肿瘤完整性被破坏之间的时间间隔难以确定。目前，多位学者建议将3个月作为再次手术和观察的分界点。长时间间隔选择再次手术可能难以补救得原因包括：术区的围手术期相关炎性反应不明显，局部血肿被吸收，从而增加了判断术后瘤体污染范围的难度。因此，非计划再次手术的效果可能会明显降低，甚至难以判断。

精准医疗探秘

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文章 平滑肌肉瘤：诊断、治疗和预后

平滑肌肉瘤（LMS）是一种源于平滑肌细胞或具有平滑肌分化能力的间叶细胞的恶性肿瘤。它占软组织肉瘤的5%-10%，发病率约为0.13/10万。LMS可以在子宫、胃肠道、腹膜后、泌尿生殖系统、躯干和四肢等部位发生，其中以子宫最为常见，腹膜后次之，躯干和四肢较少见。四肢LMS多累及下肢。瘤体巨大者可能出现凝固性坏死区域，局部细胞常见多形性改变，也可表现为广泛的细胞多形性，类似于未分化的软组织肉瘤。其病理类型包括黏液LMS、上皮LMS、炎症LMS、颗粒细胞LMS和去分化LMS7。肌肉特异性标志物有助于LMS的诊断。通过染色体核型分析和FISH检测技术可以发现LMS具有复杂的细胞遗传学与分子学改变。LMS的DNA拷贝数改变、染色体的重复/缺失与肿瘤进展及预后不良相关。美国癌症联合委员会（AJCC）分期系统认为，肢体和躯干的LMS的组织学分级、肿瘤大小和肿瘤侵犯的深度是决定预后的三大因素。 治疗方案包括手术、放疗和化疗。手术是治愈LMS的主要途径，目的是肿瘤完全切除，肿瘤细胞阴性的切口边缘宽。放射治疗用于控制疾病的进展、保护器官功能和减少局部复发。化疗适用于具有血行播散倾向的肉瘤，特别是LMS，在危及生命的情况下需要系统性化疗加以控制。LMS一线化疗方案为阿霉素+异环磷酰胺，二线方案为吉西他滨十多西他赛。其他化疗方案包括单用阿霉素、异环磷酰胺单用、吉西他滨联合多西他赛、达卡巴嗪和替莫唑胺等。多学科诊疗模式对肿瘤的治疗具有重要意义。

全球医疗视野

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文章 5岁女童左大腿腺泡状软组织肉瘤的治疗及随访

杨某，一个5岁的女童，曾经被诊断出患有左大腿腺泡状软组织肉瘤。在接受化疗后，医生进行了扩大切除手术。病理报告显示，切除的皮肤及皮下纤维、脂肪组织中存在纤维组织增生、局部变性、间质血管轻度增生、扩张、淤血，以及散在炎细胞浸润伴异物巨细胞反应。幸运的是，未发现明显的肿瘤细胞，切缘也呈阴性。肿块的大小为4*2.5*2cm，切面呈灰白和灰黄色，未见明显结节。 由于这是一个恶性肿瘤，医生建议杨某继续接受化疗，并定期复查以防止复发和转移。外科随诊也非常重要。

医疗之窗

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文章 软组织肉瘤的化疗和分子靶向治疗进展

软组织肉瘤（STS）是一类起源于骨和软骨以外的结缔组织的恶性肿瘤。治疗原则强调以手术为主的多学科综合治疗，新辅助或辅助化疗可作为高危患者的治疗方式。化疗广泛应用于局部晚期、肿瘤远处转移、无手术或放疗指征、拒绝手术或放疗的软组织肉瘤的治疗。目前，阿霉素（ADM）和异环磷酰胺（IFO）单药的有效率在20%以上。对于上述两种药物治疗失败的患者，可根据其不同病理类型选择新型化疗药物或靶向治疗药物。例如，氮烯咪胺是治疗平滑肌肉瘤最有效的药物，有效率20%左右；脂质体阿霉素（PLD）对血管肉瘤的抗肿瘤作用较强，已成为AIDS-KS一线化疗用药；吉西他滨（GEM）联合多西他赛治疗平滑肌肉瘤的疗效较为肯定；紫杉醇（PTX）也可作为治疗血管肉瘤的一线用药；拓扑替康（TPT）是治疗转移性软组织肉瘤的代表药物；伊立替康（CPT-11）是另一个常用的拓扑异构酶Ⅰ抑制剂；替莫唑胺（TMZ）对平滑肌肉瘤有较高活性；培美曲塞（Pemetrexed）是蒽环类药物治疗失败后的又一选择；ET-743是一种从海鞘生物碱中提取的红色抗肿瘤药物，对多种恶性肿瘤均有抗肿瘤活性。分子靶向治疗方面，甲磺酸伊马替尼（imatinib mesylate）是恶性肿瘤分子靶向治疗最早也是最成功的范例；AP-23573是一种新型mTOR抑制剂；贝伐单抗（Bevacizumab）是世界上第一个批准上市的针对血管内皮生长因子（VEGF）的单克隆抗体；甲苯磺酸索拉非尼（Sorafenib）和苹果酸舒尼替尼（Sunitinib）是多靶点小分子酪氨酸激酶抑制剂；CP-751871是针对胰岛素样生长因子受体1（IGFR-1）的完全人源化单抗药物。

康复之路

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文章 介入栓塞治疗腺泡状软组织肉瘤肺转移的临床应用

本文报告了一例腺泡状软组织肉瘤术后肺转移的病例，采用介入栓塞治疗方法取得了良好的临床效果。该病例显示，腺泡状软组织肉瘤肺转移的血供丰富，支气管动脉栓塞治疗可以作为综合治疗的重要环节，有效控制肿瘤生长。 在这项治疗中，医生通过支气管动脉栓塞阻断了肿瘤的血液供应，达到抑制肿瘤生长的目的。这种方法不仅可以减轻患者的症状，还可以提高生存质量和延长生存期。 总之，介入栓塞治疗是一种安全、有效的治疗手段，值得在临床实践中推广和应用。

健康管理专家

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文章 临床治疗分析：腺泡状软组织肉瘤的外科手术与辅助放化疗

腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，占所有软组织肉瘤的0.5-1.0%。由于其发病率低，极易误诊，单纯局部切除多数复发，转移发生早，预后较差。本文回顾性分析了12例腺泡状软组织肉瘤的临床资料，探讨了手术切除及辅助放、化疗的临床意义。 本研究结果表明，广泛切除术是腺泡状软组织肉瘤外科治疗的基本原则。术后辅助放疗可以减少复发，辅助化疗是转移瘤的主要治疗方法。MAI方案的化疗效果优于CYVADIC方案。腺泡状软组织肉瘤的复发率和转移率较高，早期即可发生转移瘤，需要积极治疗。 在病理诊断上，应结合免疫组化提高诊断率，减少误诊误治。外科治疗是主要的治疗方法，应行广泛切除术治疗，并辅助化疗或放疗。由于在早期即可发生转移瘤，对转移瘤应积极治疗，也取得较好效果。

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文章 软组织肉瘤的诊断与治疗进展：2015年中国专家共识

软组织肉瘤是一种源于结缔组织的恶性肿瘤，包括神经外胚层的神经组织肿瘤。近年来，中国抗癌协会肉瘤专业委员会和中国临床肿瘤学会发布了《软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015年版）》，对该疾病的诊断、鉴别诊断、多学科综合诊治原则及流程、外科治疗、放射治疗、内科治疗、复发转移的诊治、预后与随访等方面进行了详细阐述。 在外科治疗方面，正确的外科手术是治疗软组织肉瘤最有效的方法。手术的目标不仅是完整切除肿瘤，还要求获取安全的外科边缘。对于体积较大、较深或侵犯邻近大血管、神经、关节和骨骼等重要组织的肿瘤，预计一期手术难以达到根治切除，而对化放疗相对敏感的肿瘤，需要术前放化疗和介入治疗等手段使肿瘤体积缩小、坏死和形成明显的假包膜，从而为手术获得安全外科边界创造条件。 放射治疗是软组织肉瘤的重要治疗手段，局部广泛切除+辅助放疗目前是可手术切除、病理高级别软组织肉瘤的标准治疗模式。不同病理类型软组织肉瘤的放疗时机、放射野设计和射线种类与能量、照射剂量和分割方式等的选择仍有待进一步达成统一意见。 内科治疗，特别是化疗，作为全身治疗手段，对于病理高级别的软组织肉瘤患者，初诊时10%已发生了转移，即使肿瘤局部控制良好，术后仍有40%～50%的患者会出现局部复发，>50%的患者会发生远处转移。因此，内科治疗在软组织肉瘤的治疗中扮演着重要的角色。

健康驿站

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文章 软组织肉瘤与癌症：区别与特点

软组织肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于多种结缔组织，包括黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮、血管和淋巴管等。这种肿瘤不仅可以源自中胚层的间充质组织中的多能干细胞，还可能起源于神经外胚层的神经组织。软组织肉瘤的病理类型非常多样化，已知的有50种以上。 相比之下，癌症是一种更为常见的恶性肿瘤，主要源自上皮组织。两者在组织来源、发病率和转移方式上存在明显差异。癌症多见于40岁以上的成年人，约为软组织肉瘤的9倍；而软组织肉瘤则更常见于青少年。癌症通常通过淋巴道转移，而软组织肉瘤则多经血道转移。 由于软组织肉瘤的发病率较低，许多医生对其诊断和治疗缺乏经验。因此，患者需要到专科医院寻求专业的医疗帮助。尽管软组织肉瘤的治疗面临挑战，但及时、正确的诊断和治疗仍然是提高生存率的关键。

健康解码专家

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文章 脊柱富血供肿瘤的介入栓塞治疗：一个病例研究

脊柱富血供肿瘤包括转移瘤、骨髓瘤、骨巨细胞瘤、血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨肉瘤和软骨肉瘤等。这些肿瘤由于需要大量营养，供养的滋养动脉数量较多，管径也较粗。这些滋养动脉起源或穿越肿瘤周围的正常组织，是外科手术切除术中出血的主要来源。经动脉栓塞可以近乎完全阻塞这些滋养动脉，从而减少手术切除术中的出血风险。 在这篇文章中，我们将分享一个病例，患者三，男性，21岁，患有左侧颈部椎旁不规则软组织影，范围约41*97*42mm，邻近椎间孔扩大，血管受推移，口咽及喉部受压改变。左侧颈部稍大淋巴结。经过肿块穿刺和病理检查，诊断为腺泡状软组织肉瘤。由于肿瘤体积巨大，并且患侧大部分血管受肿瘤侵犯移位，手术风险较高。因此，术前我们采用血管造影观察肿瘤血供情况，明确血管走向，并进行了肿瘤血管栓塞，成功减少了术中出血。 手术方案包括：1.脑血管造影评估肿瘤供血动脉数量、责任供血动脉、流速；2.评估对侧椎动脉通过基底动脉向病灶侧逆行代偿供血情况；3.左椎动脉血流速度快，并且通过异常增粗静脉快速引流，先予以弹簧圈栓塞，成篮后降低血流速度，再行明胶海绵颗粒再次栓塞进一步降低速度，最后在椎动脉近心段行Glubran胶水栓塞，充分阻断血流；4.次日行颈椎前路纵向切口肿瘤切除术，术中注意分离肿瘤边界，仔细分离颈动脉鞘、颈总静脉、椎动脉等大血管等，以及臂丛神经、迷走神经等。术后复查颈椎MRI提示肿瘤大部切除，病理结果：腺泡状软组织肉瘤。该肿瘤对放化疗均不敏感，对于术后残余的肿瘤可考虑行辅助放疗。

生命之光传递者

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