神经内分泌肿瘤

文章 垂体瘤：病因、症状、分类及治疗方法

垂体瘤是一种常见的神经内分泌肿瘤，占中枢神经系统肿瘤的15％。虽然大多数垂体瘤是良性的，但它们可能会引起一系列的健康问题，包括生长发育、生育功能、学习和工作能力等方面的影响。随着检测水平的提高，垂体瘤的发病率逐年增加，根据美国流行病学调查，垂体瘤的发病率是10/10万。即使在正常人群中，进行鞍区的核磁共振检查也能检出16％的垂体瘤，说明这种疾病的检出率非常高，只是大多数患者没有表现出临床症状而已。 垂体瘤的临床表现多种多样，包括激素分泌增多引起的症状，如泌乳素型、生长激素型、促肾上腺皮质激素型、促甲状腺激素型和FSH、LH型垂体瘤等；垂体瘤压迫正常垂体引起激素分泌减少的症状，如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、性腺功能减退和生长激素分泌减少等；以及垂体周围结构受压的症状，如视力下降、视野缺损、神经受压等；甚至可能出现垂体卒中，表现为剧烈头痛、恶心呕吐、失明、昏迷等严重症状。 垂体瘤的治疗方法主要包括手术、药物和放射治疗三种。具体的治疗方案应根据患者的垂体瘤大小、激素分泌情况、并发症及共患疾病情况、年龄、生育要求和经济情况等因素来制定。手术治疗可以分为开颅垂体瘤切除术和经鼻蝶垂体瘤切除术，后者又可分为显微镜下经鼻中隔手术和内镜下经蝶手术。药物治疗近年来有了长足的进步，例如对于垂体泌乳素分泌型肿瘤，多巴胺激动剂溴隐亭可以控制PRL水平，使肿瘤体积缩小；而生长抑素类似物长效制剂奥曲肽则可以用于生长激素分泌型垂体瘤的治疗。放射治疗只适用于手术残余、不能耐受手术、对药物不敏感、有共患疾病不能接受手术或药物治疗的患者。 所有罹患垂体瘤并接受治疗的患者都需要终身随诊。术后定期复查垂体功能，必要时复查鞍区MRI，监控肿瘤的复发及生长情况。随着年龄的不同，垂体前叶激素分泌的水平各不相同，所以术后一年，应根据患者的具体情况，每年做垂体激素的测定，根据情况替代已经减退的垂体激素。

智慧医疗先锋者

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文章 揭秘胰腺癌：高致死率背后的原因及高危人群

胰腺，一个在人体中看似不起眼的器官，却能量巨大。它在消化食物和调节血糖方面发挥着重要作用。然而，一旦胰腺出现病变，特别是胰腺癌，给人们带来的就是生命的威胁。胰腺癌以其高致死率和难以早期发现的特点，被称为“癌症之王”。 胰腺癌的发病部位大多数在胰管上，胰管负责将胰腺分泌的消化液输送出去。其中约有2~3%属于神经内分泌肿瘤。胰腺位于肚脐下，胃的后面，呈鸭梨状，长15-18cm，宽3-5cm，厚2-3cm。它有两个主要功能：一是分泌含消化酶的胰液，帮助分解碳水化合物、脂肪和蛋白质；二是制造调节血糖的胰岛素和胰高血糖素等激素。 虽然胰腺癌在人群中的发病率相比其他癌症不是很高，但其致死率却让人担忧。主要原因是胰腺癌在平时的体检或常规检查中不容易被发现，若想完全了解胰腺的健康状况，需要专门进行胰腺癌筛查。否则，在早期很难发现胰腺的病变。患者通常在身体感受到胰腺处的不适后才去医院就诊，往往已经是癌晚期了。加上晚期的恶化速度很快、治疗难度很大，导致患者的生命周期被大大缩短。 胰腺癌患者多因食欲减退、消化不良、腹痛或不明原因的明显消瘦等症状而就诊。由于该病起病隐匿，无特殊的早期症状，一般就诊时多数患者都已处于中晚期。国内胰腺癌5年生存率仅为7.2%，远低于其他癌种，成为了严重威胁人体健康的癌症类型。 近年来，人们逐渐认识到早期发现在胰腺癌中的重要性，这对改善患者预后至关重要。那么，胰腺癌高危人群有哪些呢？

健康百科

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文章 GEP-NENs：胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊断与治疗进展

胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NENs）是一类发生在消化道或胰腺的肿瘤，能够产生多种激素或代谢产物。经过专家委员会的讨论和研究进展的整合，GEP-NENs的诊治共识已经更新至第2版。该共识将神经内分泌肿瘤分为三类：高、中、低分化的神经内分泌肿瘤（NENs）、高、中分化的神经内分泌瘤（NETs）和低分化的神经内分泌癌（NEC）。 本共识分为两部分，分别针对胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）和胃肠道神经内分泌肿瘤（GI-NENs）。其中，抗增殖治疗包括生物治疗、全身化疗、靶向治疗和肽受体放射性同位素治疗等多种方法。对于阑尾NENs的诊断和治疗也进行了详细讨论。

生命之光传递者

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文章 神经内分泌肿瘤：易被误诊的症状与应对策略

在面对疾病时，准确的诊断和及时的治疗至关重要。然而，许多患者在就医过程中经历了多次转诊，仍未能得到正确的诊断，甚至接受了错误的治疗方案，导致病情恶化。神经内分泌肿瘤是一种罕见的疾病，其多样化的表现形式常常使患者首次就诊的科室并非肿瘤科。其他科室的医生可能对此类肿瘤缺乏足够的认识，容易导致误诊和误治。为了帮助医生和患者更好地理解和应对神经内分泌肿瘤的可能误诊情况，本文将详细介绍几种常见的易被误诊的症状和相应的处理方法。 首先，昏迷和癫痫是神经内分泌肿瘤患者可能出现的症状。虽然这类症状通常会促使患者首先就诊于急诊科或神经内科，但医生在处理这类病例时必须考虑到血糖水平的影响。低血糖引起的昏迷需要查明原因，因为胰岛素瘤可能会导致过量的胰岛素分泌，进而引起低血糖。长期的低血糖状态可能会诱发癫痫发作。因此，对于由胰岛素瘤引起的低血糖昏迷或癫痫，除非切除肿瘤，否则症状难以完全消除。 其次，某些神经内分泌肿瘤患者可能会出现精神症状，如燥狂或瞻妄。这些症状可能会使患者被送往精神卫生中心接受治疗。然而，仅仅使用抗精神病药物无法解决根本问题，反而可能给患者带来巨大的痛苦。因此，在处理这类病例时，医生需要警惕可能存在的神经内分泌肿瘤。 第三，消化道溃疡是消化内科常见的疾病，许多“胃痛”的患者都会就诊于消化内科。虽然胃镜检查可以发现溃疡并解释患者的症状，但如果溃疡反复发作、难以治愈，医生需要考虑到胃泌素瘤的可能性。胃泌素瘤会导致过量的胃泌素分泌，引起难治性多发的溃疡。只有在切除肿瘤后，这种类型的溃疡才能被有效治疗。 最后，皮肤病变的患者通常会就诊于皮肤科。然而，胰高糖素瘤也可能引起特殊的皮肤病变，包括游走性红斑和大片皮肤破溃。这种情况下，仅仅治疗皮肤病变无法解决问题，必须切除肿瘤以恢复皮肤健康。 总之，神经内分泌肿瘤的多样化表现形式使其易被误诊。医生和患者都需要提高对这种疾病的认识，避免延误治疗，保障患者的健康和生命安全。

医疗新知速递

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文章 胰腺神经内分泌肿瘤的诊断与治疗进展

胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）是一种源自肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，近年来发病率呈逐年上升趋势。恶性PNET约占胰腺恶性肿瘤的1%，高峰发病年龄为40-69岁，男女之比为1.33：1。PNET可分为功能性和无功能性两类，其中功能性PNET包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽（VIP）瘤、胰高血糖素瘤等。目前，PNET的病因仍不明确，多为散发性，部分为相关性家族性综合征，如多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型（MEN-1）、林岛综合征（VHL）和多发性神经纤维瘤病（NF-I）等。与PNET相关的最常见的染色体畸变为17和18号染色体易位（50%-62.5%）以及18号染色体部分缺失（43%-88%）。 PNET的早期诊断困难，多为偶然发现，确诊时间为5-7年，50%的患者确诊时已为晚期，中位生存时间约为33个月，65%的患者在确诊后5年内死亡。无功能性PNET建议行多期增强CT或MRI、血清嗜铬粒蛋白A（CgA）和胰多肽检查；功能性PNET在肿瘤很小时即有明显的症状，但肿瘤定位困难，建议行多期增强CT或MRI、生长抑素受体显像（SRS）检查和超声内镜（EUS）检查。实验室检查中，CgA是诊断、鉴别诊断、疗效评价以及复发转移预测的重要指标。影像学检查中，CT和MRI是常规检查手段，SRS、EUS、激素梯度功能定位、PET及术中超声定位等可弥补常规影像学检查的不足。病理学检查是目前NET诊断最参差不齐和混乱的领域，应注意取材、阅片和病理报告等方面。PNET的分级和分期标准也已建立，手术切除是PNET的主要治疗手段，围手术期处理应根据不同类型的功能性PNET进行相应的控制和治疗。

康复之路

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文章 恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗与预后

恶性嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，占所有嗜铬细胞瘤的10％至50％。该肿瘤主要发生在肾上腺髓质（80％），也可见于其他部位（15％）。恶性嗜铬细胞瘤生长缓慢，但预后不佳，5年生存率仅为36％。多数患者在发现转移后3年内死亡。 恶性嗜铬细胞瘤与嗜铬细胞瘤都能分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致高血压和代谢方面的症状。诊断主要依靠血液和尿液中儿茶酚胺水平的升高，降压药抑制试验和CT扫描等检查。治疗原则包括手术切除、放射治疗、放射性同位素治疗和化学治疗。手术切除是首选治疗方法，但需要注意术前、中、后的血压控制和避免意外发生。放射治疗和放射性同位素治疗可酌情采用，化学治疗则适用于转移性神经母细胞瘤和嗜铬细胞瘤。 对于不能手术或化疗、放疗无效的患者，131I-MIBG放射性核素内照射治疗是一种有效的选择。该治疗方法可以抑制或破坏肿瘤组织，达到治疗的目的。适应症包括预期生存1年以上的患者、肿瘤病灶能摄取131I-MIBG、骨转移引起的疼痛和高血压不能控制的患者。治疗效果主要体现在改善症状、控制血压、降低儿茶酚胺量等方面。

癌症防治先锋

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文章 肺癌免疫标志物：鉴别肺腺癌、肺鳞癌与神经内分泌肿瘤的关键指标

肺癌是全球范围内的常见恶性肿瘤，根据组织学类型主要分为肺腺癌、肺鳞癌和神经内分泌肿瘤。准确鉴别这些不同类型的肺癌对于制定有效的治疗方案至关重要。免疫标志物在肺癌的诊断和鉴别诊断中发挥着重要作用。 肺腺癌的常用免疫标志物包括TTF-1、Napsin A和CK7。其中，TTF-1是最常用的标志物之一，75%-85%的肺腺癌表达TTF-1，且通常呈弥漫一致性的强阳性。Napsin A和CK7也广泛表达于肺腺癌中。这些标志物不仅有助于肺腺癌的诊断，还可以用于与其他类型肺癌的鉴别诊断。 肺鳞癌的常用免疫标志物包括p63、ΔNp63（p40）、CK5/6和DSG3。高于90%的肺鳞癌p63呈强烈核表达，CK5/6和DSG3也在大多数肺鳞癌中表达。这些标志物在肺鳞癌的诊断和鉴别诊断中具有重要价值。 神经内分泌肿瘤的常用免疫标志物包括CgA、Syn和CD56。CgA是最常用的神经内分泌标志物之一，广泛存在于神经内分泌肿瘤中。Syn和CD56也是常用的神经内分泌标志物。Ki-67增殖指数在肺神经内分泌肿瘤的分级中也起到重要作用。 总的来说，免疫标志物在肺癌的诊断和鉴别诊断中扮演着关键角色。通过合理选择和应用这些标志物，可以提高肺癌的诊断准确性，并为患者提供更有效的治疗方案。

医者仁心

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文章 认识结直肠神经内分泌肿瘤：类型、诊断要点及预后

神经内分泌肿瘤是除了结直肠癌之外常见的肿瘤类型，尤其在内镜检查中经常被发现。这些肿瘤包括分化良好的神经内分泌肿瘤（NETs）、分化较差的神经内分泌癌（NECs）和混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNENs）。 2019年第五版WHO消化系统肿瘤分类将结肠和直肠的神经内分泌肿瘤定义为：有神经内分泌分化的结肠上皮源性肿瘤，包括NETs、NECs和MiNENs。 诊断要点主要包括临床特征、大体检查、组织学分类和组织学特征等方面。其中，临床特征指出结直肠神经内分泌肿瘤可发生于结直肠的任何节段，但以直肠多见；大多数NETs临床无症状或伴有非特异性肿块相关症状、出血和疼痛等，有些病例可伴类癌综合征。组织学分类将结直肠神经内分泌肿瘤分为多种类型，包括8240/3神经内分泌肿瘤1级、8249/3神经内分泌肿瘤2级、8249/3神经内分泌肿瘤3级等。组织学特征则详细描述了不同类型神经内分泌肿瘤的形态和细胞学特点。 预后方面，患者的生存时间主要取决于肿瘤的分级与分期。早期直肠NET和结肠NET总体生存时间的中位数分别为24.6年和21年；而NECs预后与Ki-67增殖指数直接相关，Ki-67增殖指数＜55%患者的中位总生存时间为25.4个月，其他患者的中位生存时间为5.3个月。

药事通

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文章 解密NET G3：特点、诊断及治疗进展

神经内分泌肿瘤（NET）是一种罕见的癌症类型，NET G3是其中的一种亚型。与其他NET相比，NET G3具有更高的恶性度和更快的生长速度。这种肿瘤主要来源于神经内分泌细胞，可能在体内的多个部位形成，包括胰腺、肺、肠道等。 为了正确诊断NET G3，医生通常会建议进行一系列检查，包括血液测试、影像学检查（如CT或MRI扫描）和活检。这些检查有助于确定肿瘤的位置、大小和扩散情况。 治疗NET G3的方法多种多样，包括手术、放射治疗、化疗和靶向治疗等。生长抑素类似物也是一种常用的治疗选项，能够有效控制肿瘤的生长和扩散。然而，具体的治疗方案需要根据患者的具体情况和医生的建议来确定。 随着医学研究的不断深入，我们对NET G3的认识也在不断提高。新的治疗方法和药物的开发为患者带来了更多的希望。因此，及时了解最新的科普信息对于NET G3患者来说至关重要。

疾病解码者

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文章 TAE治疗III型神经内分泌肿瘤肝转移：挑战极限的新模式

神经内分泌肿瘤（NETs）是一类特殊的恶性肿瘤，常见的转移部位是肝脏。由于肝脏的血液供应丰富，成为这类肿瘤生长的理想环境。因此，许多患者的肝转移瘤无法通过手术或消融治疗来控制，尤其是那些具有高肿瘤负荷的III型转移瘤。这些患者对现有的治疗药物的反应通常不理想，给临床治疗带来了巨大挑战。 针对这一问题，我们的研究团队开发了一种新的治疗模式。该模式基于全身药物治疗，并重点关注肝脏转移瘤。我们采用分次肝动脉栓塞治疗（TAE），以此来打击肿瘤负荷最大的肝脏转移瘤。经过三次疗程后，肿瘤会因缺血而大部分坏死和缩小。随后，我们可以酌情手术切除原发病灶。通过这种方法，肿瘤负荷可以减少约90%，并使用全身药物维持治疗，帮助患者获得更好的治疗效果。 我们最近成功治疗了一位来自福建的高难度直肠NET（G2）肝转移患者。该患者几乎全肝都是转移瘤，身体状况非常差。经过两次TAE治疗后，肝转移瘤大部分坏死，患者的身体状况也明显改善。我们计划在今日的联合查房讨论后，明日进行第三次TAE治疗。 我们的治疗模式强调以患者为中心的多学科团队（MDT）讨论和联合查房，非常适合处理这类复杂的肿瘤。这种方法可以整合不同专业的知识和经验，提供更全面、个性化的治疗方案，提高治疗效果和患者的生活质量。

未来医疗领航员

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