左心发育不良综合征

文章 16岁英国少女战胜罕见心脏病，17次手术后重获新生

莎拉·哈塞尔格鲁夫，一个16岁的英国少女，出生时只有1.92公斤重，并且有一半心脏无法正常工作。被诊断出患有罕见的“左心发育不良综合征”。 从出生仅3天起，莎拉就接受了17次心脏手术，包括更换缺陷血管瓣膜手术。每次手术都让她和家人经历了巨大的挑战和煎熬，但莎拉始终坚强地活了下来。 尽管医生曾警告说，患有这种罕见心脏病的婴儿通常无法活过婴儿期，莎拉的父母仍然决定不惜一切代价挽救女儿的生命。经过多次手术和康复，莎拉最终回到了学校，并且在14岁之前完成了所有17次手术。 如今，莎拉的身体状况稳定，只需每隔半年进行一次体检。她的经历激励着无数人，展现了人类的顽强和不屈精神。莎拉希望将来能成为一名营养师，帮助更多的人改善健康状况。

医疗新知速递

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文章 透明隔间腔：解析儿童大脑结构的重要性

透明隔间腔（Cavum septum pellucidum et vergae）是大脑解剖学中的一种结构，常见于婴幼儿的CT或MRI图像上。它由两个前后相通的腔隙组成：前方的透明隔腔（cavum septum pellucidum, CSP）和后方的韦尔加腔（cavum vergae, CV）。这些腔隙在胚胎发育过程中形成，并随着年龄的增长逐渐闭合。研究表明，新生儿中约80%可见透明隔间腔，而在成年人中仅有2-4%可见。 尽管透明隔间腔在大多数情况下是正常的，但在某些情况下，它可能与神经发育问题相关。例如，22q11微缺失患儿中可见透明隔腔扩张。另外，左心发育不良综合征患儿的透明隔腔长度增加，大动脉右转位患儿的透明隔腔长度和宽度均增加。这些发现表明，透明隔间腔的异常可能是更广泛的脑发育不全的指标。 需要注意的是，透明隔间腔并不是脑室系统的一部分，因为它不参与脑脊液循环。同时，国内外的文献对透明隔间腔的定义和命名存在差异，需要进行准确的解释和区分。

医疗星辰探秘

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文章 左心发育不良综合征的治疗进展：从传统手术到镶嵌治疗

左心发育不良综合征（HLHS）是一种严重的先天性心脏病，特点是主动脉闭锁或狭窄、升主动脉和主动脉弓发育不良、二尖瓣严重狭窄或闭锁及伴有发育不全的左心室等一系列畸形。这种疾病在1980年之前几乎是致命的，多数患儿在出生一个月内死亡。然而，随着医疗技术的发展，两种主要的治疗方法——分期重建和心脏移植——已经被开发出来。 分期重建手术包括三步：Ⅰ期手术、Ⅱ期手术和Ⅲ期手术。Ⅰ期手术主要是房间隔切开和肺总动脉切断，建立体-肺循环的新分流；Ⅱ期手术可以选择半Fontan术或双向腔肺分流术；Ⅲ期手术则是改良Fontan术。尽管这些手术方法已经在过去25年中得到了广泛应用，并且技术和术中处理有了显著改进，但手术死亡率仍然很高，尤其是在Ⅰ期治疗阶段。数据显示，20世纪早期接受分期治疗的HLHS患者一年生存率仅有36%～42%。即使在最好的治疗系列中，一年内的生存率也仅维持在70％～85%。最近的研究表明，传统的姑息治疗方法对于HLHS患儿的五年生存率仅有54%，而完成Fontan手术的患儿比例更低，只有28%。这些结果表明，传统的分期开胸手术效果并不理想，无法从根本上改变疾病的本质，改善病理生理过程，降低对患儿造成的累积损伤。 近年来，美国哥伦布儿童医院报道了一种新的治疗方法——镶嵌治疗。这种方法结合了外科手术和介入治疗，旨在减少复杂先心病患儿需要多次干预治疗所带来的累积损伤，并提高他们的生存率和生活质量。镶嵌治疗的步骤包括：Ⅰ期外科开胸行左、右肺动脉环缩术，限制肺血流量，并在动脉导管及房间隔处置入支架；Ⅱ期进行Gleen吻合术和半Fontan术；Ⅲ期则是通过介入方法放置支架形成内管道的Fontan术。这种新型治疗方法在HLHS的早期阶段可以应用，创新性地将外科手术和经导管介入技术结合起来用于对新生儿的治疗，为其创造一个稳定的生理过程，待成长到6个月时再施行根治手术。镶嵌治疗能有效控制肺动脉血流，提供可靠的心输出量通过动脉导管，并且创造来自左房的非梗阻血流，而所有这些操作都不会形成心肺旁路。

医学奇迹见证者

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文章 沪上首例新生儿左心发育不良综合征Norwood手术在复旦儿科医院获成功

正常人的心脏由左右两侧的心室和心房组成，共同协调工作，推动血液循环。然而，有些新生儿却患有左心发育不良综合征，这是一种罕见的先天性心脏病。近日，在复旦大学附属儿科医院，一位名叫小元宝（化名）的新生儿成功接受了Norwood手术，成为上海首例通过该手术获救的患儿。 小元宝的母亲在孕期就发现了宝宝的病情，于是及时来到了复旦大学附属儿科医院寻求救治。医院心血管中心的专家们经过仔细分析，认为Norwood手术是拯救小元宝生命的最佳方案。这种手术难度极高，需要在体外循环和深低温停循环下进行，对医生的技术和经验要求极高。 经过5个多小时的紧张手术，小元宝的心脏成功复跳，顺利完成了手术。术后，小元宝恢复良好，已经脱离了呼吸支持，即将康复出院。 Norwood手术是治疗左心发育不良综合征的经典术式，但成功率并不高。复旦大学附属儿科医院心血管中心在国内处于领先水平，成功挽救了小元宝的生命，也为其他患有此类疾病的患儿带来了希望。 除了手术，先天性心脏病的预防和治疗还需要从多个方面入手。孕妇在孕期应该定期进行产检，及时发现并处理胎儿的心脏问题。此外，日常生活中也要注意饮食和运动，保持良好的生活习惯，降低患病风险。

药事通

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文章 北京互联网医院胎儿卵圆瓣冗长病例分析

在互联网医院进行线上问诊，作为一名医疗行业知识丰富的专业人员，我始终将患者的健康放在首位，尽心尽力为他们提供专业的医疗服务。 在这次的问诊中，患者来询问关于胎儿卵圆瓣冗长、左侧房室小的情况。我通过与患者的沟通，了解到她对孩子健康的担忧和焦虑。我耐心地给予解释和建议，帮助她理解病情，同时提出了进一步检查和治疗的建议。 在整个问诊过程中，我始终保持着专业的态度，细心倾听患者的主诉，客观评估病情，提供最合适的治疗方案。我提醒患者注意医嘱事项，并鼓励她去医院进一步检查，以确保孩子的健康。 作为一名医生，我始终将患者的利益放在首位，尊重他们的意见和选择，致力于为他们提供最优质的医疗服务。希望患者能够坚强面对疾病，保持乐观的态度，相信一切都会好起来。

医疗星辰探秘

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