镰状细胞病

文章 镰状细胞病与脑微梗死

主任医师高天理

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文章 金枪不倒还有烦恼？

崔传威

主任医师

邳州市人民医院

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文章 H型椎体（H-shaped vertebrae）

汤飞

主治医师

泸州王氏骨科医院

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文章 无症状颈动脉狭窄的预防与治疗

无症状颈动脉狭窄是一种常见的血管疾病，若不及时处理，可能会导致严重的健康问题。以下是针对该疾病的预防和治疗指南。 一、预防措施 每日服用阿司匹林或他汀类药物，遵循医嘱，并筛查其他可治疗的卒中风险因素，进行合适的治疗并改变生活方式。 行颈动脉内膜剥脱术（CEA）的患者，围手术期与手术后建议服用阿司匹林（除非有禁忌症）。 对于颈内动脉狭窄＞70%的无症状患者，如果围手术期卒中、心梗、死亡风险很低（＜3%），考虑进行CEA是合理的，但其疗效尚未确定。 动脉粥样硬化狭窄＞50%的患者，每年由技术专家进行超声多普勒检查，以评估疾病的进展或消退，以及对治疗反应。 对于高选择性无症状颈动脉狭窄的患者（血管造影狭窄率≥60%，超声多普勒狭窄率≥70%），可以考虑预防性颈动脉支架置入术（CAS），但其疗效尚未明确。 对于颈动脉血管重建术并发症风险较高的无症状患者，血管重建术的效果尚未明确。 不推荐对低危人群进行无症状性颈动脉狭窄的筛查。 二、镰状细胞病的管理 儿童镰状细胞病患者，在2岁以后建议进行超声多普勒筛查（TCD），并每年重复直至16岁。 对于风险增高的儿童来说，输血治疗（血红蛋白S，降至30%以下）能够有效降低卒中风险。 年幼儿童和边界性异常TCD流速者进行更频繁的筛查，从而鉴定出需要干预的高危TCD指征是合理的。 即使对于TCD流速恢复正常的患者，持续进行输血可能是合理的。 对于无法或不愿意进行定期红细胞输注治疗的高危卒中儿童，考虑羟基脲或骨髓移植可能是合理的。 目前，MRI和MRA筛查需要使用输血作为卒中一级预防手段的儿童的标准尚未确立，因此，不建议它们取代TCD。 三、尚未充分确定的风险因素 对于女性先兆性偏头痛患者，强烈建议戒烟。 替代口服避孕药（OCs）疗法（尤其含有雌激素），可以考虑用于先兆性偏头痛女性。 降低偏头痛频率的治疗，可能是合理降低卒中风险的方法。 卵圆孔未闭封堵术，不推荐用于偏头痛患者卒中的预防。 使用遗传学筛查手段，检测遗传性高凝状态，从而预防首次卒中的效果，尚未确立。 无症状性遗传性或获得性易栓症患者通过特异治疗，预防首次卒中的效果，尚未明确。 抗磷脂抗体持续阳性者，不推荐使用低剂量阿司匹林（81mg/d），进行首次卒中预防。 慢性炎症（类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮）患者，应该考虑卒中风险的升高。 每年接种流感疫苗，能够有效降低高危卒中患者，罹患卒中的风险。 在没有心血管疾病患者中，可以考虑使用炎症标志物如血清高敏C-反应蛋白（hs-CRP）或脂蛋白相关磷脂酶A2鉴定卒中风险的增加，尽管在常规临床工作中，它们的效果尚未明确。 可以考虑用他汀类药物，治疗hs-CRP＞2.0mg/dL的患者，从而降低卒中风险。 不推荐使用抗生素治疗慢性感染，作为卒中预防方法之一。

未来医疗领航员

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文章 美国血液病年会：镰状细胞病患者常再次急诊

镰状细胞病，这种常见的遗传性血液疾病，对患者的生活质量造成了极大的影响。据统计，超过40%的镰状细胞病患者在急诊治疗缓解后14天内再次前往急诊科就诊或住院。这一比例在年轻成人和有医疗保险的患者中更高，令人担忧。 为了更好地了解急诊治疗后缓解的镰状细胞病患者的情况，研究者对全美急诊数据库和住院数据库进行了分析。结果显示，在急诊科治疗后缓解的镰状细胞病患者很可能在14天内再次到急诊科就诊或住院。年龄为18~30岁和有公共医疗保险的患者在再次急诊/住院患者中所占比例最高。 那么，如何降低镰状细胞病患者的再次急诊率呢？以下是一些建议： 1. 加强患者教育，提高患者对疾病的认识，使其能够更好地配合治疗。 2. 建立完善的随访制度，定期对患者进行复查，及时发现病情变化。 3. 加强家庭护理指导，教会患者如何进行自我管理，减少再次急诊的风险。 4. 积极开展社区健康服务，为患者提供更多便利。 5. 加强医患沟通，了解患者的需求，提供个性化的治疗方案。

康复之路

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文章 镰状细胞病需要做那些检查

镰状细胞病是一种遗传性疾病，主要影响红细胞。为了确诊镰状细胞病，医生通常会进行以下检查： 1. 红细胞形态学检查：通过观察红细胞形态，可以发现镰状红细胞，这是诊断镰状细胞病的典型特征。这种红细胞呈新月状，有拖长或锐角状的尾巴。 2. 血液常规检查：血液常规检查可以评估血红蛋白水平、红细胞计数和白细胞计数等指标。在镰状细胞病患者中，血红蛋白水平通常会降低，红细胞计数可能增多，白细胞计数也可能增多。 3. 遗传学检查：通过遗传学检查，可以确定患者是否携带镰状细胞病的基因。这种检查通常需要采集患者的血液或皮肤细胞样本。 4. 镰状细胞电泳：这是一种检测血红蛋白变异的方法。通过电泳，可以区分HbA和HbS，从而判断患者是否为镰状细胞病患者。 5. 其他检查：根据患者的具体情况，医生可能还会进行其他检查，如肝功能检查、肾功能检查、心脏超声等。

医疗之窗

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文章 镰状细胞病：一种常见的危及生命的血液系统疾病

　　镰状细胞病，这是一种全球范围内广泛存在的血液系统疾病，影响着数百万人的健康。这种疾病的主要特征是红细胞形态异常，导致血液循环受阻，进而引发一系列严重并发症。 　　异常的镰状红细胞会在血管中形成血栓，造成组织缺血、缺氧，引发剧烈的疼痛，即所谓的镰状细胞危象。长期的慢性贫血还会导致器官损伤，如心脏、肝脏、肾脏等，增加患者死亡风险。 　　目前，治疗镰状细胞病的手段有限，主要包括输血、使用羟基脲等药物以及干细胞移植。其中，干细胞移植被认为是治愈该病的有效方法，通过替换患者的异常红细胞，恢复正常血液循环。 　　除了传统治疗手段外，基因治疗和基因编辑技术也逐渐应用于镰状细胞病的治疗。这些新疗法有望为患者带来新的希望。 　　为了更好地管理镰状细胞病患者，近年来，医学界在疾病预防、诊断和治疗方面取得了显著进展。例如，通过早期筛查，及时发现患者并给予干预；采用非侵入性MRI技术监测铁过载，及时调整治疗方案；以及开发新的护理诊断装置等。 　　尽管如此，关于镰状细胞病的病理生理机制、最佳治疗方案以及预防策略等方面仍存在争议，需要进一步研究。 　　作为医疗工作者，我们需要不断学习，关注最新的研究成果，为患者提供最优质的医疗服务。

医疗之窗

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文章 镰状细胞病怎么治疗

镰状细胞病，也被称为血红蛋白S病，是一种常见的遗传性血液疾病。该疾病主要影响红细胞，导致红细胞变形，形状类似镰刀，从而影响血液循环和氧气输送。本文将详细介绍镰状细胞病的治疗方法，包括药物治疗、外科治疗和其他辅助治疗。 药物治疗是治疗镰状细胞病的主要手段之一。输血治疗可以帮助纠正贫血，提高血红蛋白水平。羟基脲、促红细胞生成素和补铁等药物可以减少输血次数，降低疾病风险。此外，抗生素和抗病毒药物可以预防和治疗感染，减少并发症的发生。 外科治疗方面，脾切除是一种常用的手术方法。脾脏是镰状细胞病的主要发病部位，切除脾脏可以减少红细胞破坏和感染的风险。然而，脾切除并不能根治疾病，术后仍需继续药物治疗。 除了药物治疗和外科治疗，其他辅助治疗措施也非常重要。吸氧可以帮助改善氧气供应，减轻患者症状。止痛药物可以缓解关节痛和胸痛等疼痛症状。此外，保持室内空气流通、加强营养、多喝水、多吃高钠食物等措施也有助于提高患者的生活质量。 对于镰状细胞病患者来说，定期复查和积极治疗至关重要。患者应定期前往医院进行血液检查，监测病情变化。在医生的指导下，调整治疗方案，以控制病情，提高生活质量。 总之，镰状细胞病是一种慢性、严重的疾病，需要综合治疗。患者应积极配合医生，采取多种治疗方法，以减轻症状，提高生活质量。

癌症防治先锋

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文章 Blood：二甲双胍可治疗镰刀型细胞病！

　　标题：Blood：二甲双胍可治疗镰刀型细胞病！ 　　镰状细胞病（SCD）是一种遗传性血液疾病，由于血红蛋白基因异常，导致红细胞形态变形，引发疼痛、器官损伤等严重后果。目前，羟基脲是唯一获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准的SCD治疗药物，但效果有限。 　　近日，一项发表于《Blood》杂志的研究表明，二甲双胍或许可以成为治疗SCD的新选择。该研究揭示了FOXO3基因在γ-球蛋白合成中的调控作用，以及二甲双胍对γ-球蛋白合成的促进作用。 　　研究发现，FOXO3基因可以调控γ-球蛋白的合成，进而影响胎儿血红蛋白（HbF）的合成。而HbF的合成可以通过减少镰状血红蛋白（HbS）的浓度，抑制其聚合，从而改善SCD的病理生理。 　　在实验中，研究人员使用二甲双胍处理人类原代红系祖细胞，发现其可以部分增加胎儿血红蛋白的合成，并依赖于FOXO3的表达。此外，将二甲双胍与羟基脲联合使用，可以进一步增加HbF的合成，逆转羟基脲处理所引起的红系成熟阻滞。 　　这一研究结果为SCD的治疗提供了新的思路，二甲双胍有望成为治疗SCD的新药物。 　　此外，该研究还提示我们，通过深入研究基因调控机制，可以开发出更多针对SCD的治疗方法。 　　对于SCD患者来说，了解疾病知识、积极配合治疗、保持良好的生活习惯至关重要。 　　首先，患者需要了解SCD的症状、并发症等疾病知识，以便及时发现病情变化。 　　其次，患者需要积极配合医生的治疗方案，包括药物治疗、手术治疗等。 　　此外，患者还应注意日常保养，如保持良好的饮食、运动、睡眠等，以增强体质，提高生活质量。 　　最后，患者应定期到相关科室就诊，如血液科、疼痛科等，以便及时了解病情变化，调整治疗方案。

医疗科普小站

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文章 镰状细胞病治疗前的注意事项

镰状细胞病是一种遗传性血液疾病，主要影响红细胞。纯合子患者的寿命已显著提高，但常见的死因包括并发感染、肺栓塞、重要区域的血供堵塞和肾功能衰竭。 由于目前尚无特效药物，治疗主要以对症支持为主。脾切除和补血药物对镰状细胞病无效。输血主要用于治疗严重贫血和再生障碍危象，但并不用于治疗疼痛危象。治疗疼痛危象通常需要使用镇痛剂，如麻醉剂等。 对于镰状细胞病，输血治疗是一种重要的手段。部分交换输血和多次输血可以帮助降低血液中镰状细胞的浓度，减少疼痛危象的发作。此外，预防性使用抗生素、肺炎球菌疫苗和青霉素等药物，可以帮助预防感染。 羟基脲是一种可以增加胎儿血红蛋白含量的药物，可以降低疼痛危象的发生率。骨髓移植和基因疗法是治疗镰状细胞病的其他方法，但需要注意其副作用。 在日常生活中，患者需要保持良好的生活习惯，避免感染，定期进行体检，并及时寻求医生的帮助。 总之，镰状细胞病是一种需要长期治疗的疾病，患者需要积极配合医生的治疗，保持良好的心态，才能提高生活质量。

运动与健康

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