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镰状细胞病

镰状细胞病

别名:镰状细胞贫血症,血红蛋S病

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镰状细胞病相关科普内容

文章 镰状细胞病治疗前的注意事项

镰状细胞病是一种遗传性血液疾病,主要影响红细胞。纯合子患者的寿命已显著提高,但常见的死因包括并发感染、肺栓塞、重要区域的血供堵塞和肾功能衰竭。

由于目前尚无特效药物,治疗主要以对症支持为主。脾切除和补血药物对镰状细胞病无效。输血主要用于治疗严重贫血和再生障碍危象,但并不用于治疗疼痛危象。治疗疼痛危象通常需要使用镇痛剂,如麻醉剂等。

对于镰状细胞病,输血治疗是一种重要的手段。部分交换输血和多次输血可以帮助降低血液中镰状细胞的浓度,减少疼痛危象的发作。此外,预防性使用抗生素、肺炎球菌疫苗和青霉素等药物,可以帮助预防感染。

羟基脲是一种可以增加胎儿血红蛋白含量的药物,可以降低疼痛危象的发生率。骨髓移植和基因疗法是治疗镰状细胞病的其他方法,但需要注意其副作用。

在日常生活中,患者需要保持良好的生活习惯,避免感染,定期进行体检,并及时寻求医生的帮助。

总之,镰状细胞病是一种需要长期治疗的疾病,患者需要积极配合医生的治疗,保持良好的心态,才能提高生活质量。

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文章 Blood:二甲双胍可治疗镰刀型细胞病!

  标题:Blood:二甲双胍可治疗镰刀型细胞病!

  镰状细胞病(SCD)是一种遗传性血液疾病,由于血红蛋白基因异常,导致红细胞形态变形,引发疼痛、器官损伤等严重后果。目前,羟基脲是唯一获得美国食品药品监督管理局(FDA)批准的SCD治疗药物,但效果有限。

  近日,一项发表于《Blood》杂志的研究表明,二甲双胍或许可以成为治疗SCD的新选择。该研究揭示了FOXO3基因在γ-球蛋白合成中的调控作用,以及二甲双胍对γ-球蛋白合成的促进作用。

  研究发现,FOXO3基因可以调控γ-球蛋白的合成,进而影响胎儿血红蛋白(HbF)的合成。而HbF的合成可以通过减少镰状血红蛋白(HbS)的浓度,抑制其聚合,从而改善SCD的病理生理。

  在实验中,研究人员使用二甲双胍处理人类原代红系祖细胞,发现其可以部分增加胎儿血红蛋白的合成,并依赖于FOXO3的表达。此外,将二甲双胍与羟基脲联合使用,可以进一步增加HbF的合成,逆转羟基脲处理所引起的红系成熟阻滞。

  这一研究结果为SCD的治疗提供了新的思路,二甲双胍有望成为治疗SCD的新药物。

  此外,该研究还提示我们,通过深入研究基因调控机制,可以开发出更多针对SCD的治疗方法。

  对于SCD患者来说,了解疾病知识、积极配合治疗、保持良好的生活习惯至关重要。

  首先,患者需要了解SCD的症状、并发症等疾病知识,以便及时发现病情变化。

  其次,患者需要积极配合医生的治疗方案,包括药物治疗、手术治疗等。

  此外,患者还应注意日常保养,如保持良好的饮食、运动、睡眠等,以增强体质,提高生活质量。

  最后,患者应定期到相关科室就诊,如血液科、疼痛科等,以便及时了解病情变化,调整治疗方案。

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文章 镰状细胞病怎么治疗

镰状细胞病,也被称为血红蛋白S病,是一种常见的遗传性血液疾病。该疾病主要影响红细胞,导致红细胞变形,形状类似镰刀,从而影响血液循环和氧气输送。本文将详细介绍镰状细胞病的治疗方法,包括药物治疗、外科治疗和其他辅助治疗。

药物治疗是治疗镰状细胞病的主要手段之一。输血治疗可以帮助纠正贫血,提高血红蛋白水平。羟基脲、促红细胞生成素和补铁等药物可以减少输血次数,降低疾病风险。此外,抗生素和抗病毒药物可以预防和治疗感染,减少并发症的发生。

外科治疗方面,脾切除是一种常用的手术方法。脾脏是镰状细胞病的主要发病部位,切除脾脏可以减少红细胞破坏和感染的风险。然而,脾切除并不能根治疾病,术后仍需继续药物治疗。

除了药物治疗和外科治疗,其他辅助治疗措施也非常重要。吸氧可以帮助改善氧气供应,减轻患者症状。止痛药物可以缓解关节痛和胸痛等疼痛症状。此外,保持室内空气流通、加强营养、多喝水、多吃高钠食物等措施也有助于提高患者的生活质量。

对于镰状细胞病患者来说,定期复查和积极治疗至关重要。患者应定期前往医院进行血液检查,监测病情变化。在医生的指导下,调整治疗方案,以控制病情,提高生活质量。

总之,镰状细胞病是一种慢性、严重的疾病,需要综合治疗。患者应积极配合医生,采取多种治疗方法,以减轻症状,提高生活质量。

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文章 镰状细胞病:一种常见的危及生命的血液系统疾病

  镰状细胞病,这是一种全球范围内广泛存在的血液系统疾病,影响着数百万人的健康。这种疾病的主要特征是红细胞形态异常,导致血液循环受阻,进而引发一系列严重并发症。

  异常的镰状红细胞会在血管中形成血栓,造成组织缺血、缺氧,引发剧烈的疼痛,即所谓的镰状细胞危象。长期的慢性贫血还会导致器官损伤,如心脏、肝脏、肾脏等,增加患者死亡风险。

  目前,治疗镰状细胞病的手段有限,主要包括输血、使用羟基脲等药物以及干细胞移植。其中,干细胞移植被认为是治愈该病的有效方法,通过替换患者的异常红细胞,恢复正常血液循环。

  除了传统治疗手段外,基因治疗和基因编辑技术也逐渐应用于镰状细胞病的治疗。这些新疗法有望为患者带来新的希望。

  为了更好地管理镰状细胞病患者,近年来,医学界在疾病预防、诊断和治疗方面取得了显著进展。例如,通过早期筛查,及时发现患者并给予干预;采用非侵入性MRI技术监测铁过载,及时调整治疗方案;以及开发新的护理诊断装置等。

  尽管如此,关于镰状细胞病的病理生理机制、最佳治疗方案以及预防策略等方面仍存在争议,需要进一步研究。

  作为医疗工作者,我们需要不断学习,关注最新的研究成果,为患者提供最优质的医疗服务。

医疗之窗

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文章 镰状细胞病需要做那些检查

镰状细胞病是一种遗传性疾病,主要影响红细胞。为了确诊镰状细胞病,医生通常会进行以下检查:

1. 红细胞形态学检查:通过观察红细胞形态,可以发现镰状红细胞,这是诊断镰状细胞病的典型特征。这种红细胞呈新月状,有拖长或锐角状的尾巴。

2. 血液常规检查:血液常规检查可以评估血红蛋白水平、红细胞计数和白细胞计数等指标。在镰状细胞病患者中,血红蛋白水平通常会降低,红细胞计数可能增多,白细胞计数也可能增多。

3. 遗传学检查:通过遗传学检查,可以确定患者是否携带镰状细胞病的基因。这种检查通常需要采集患者的血液或皮肤细胞样本。

4. 镰状细胞电泳:这是一种检测血红蛋白变异的方法。通过电泳,可以区分HbA和HbS,从而判断患者是否为镰状细胞病患者。

5. 其他检查:根据患者的具体情况,医生可能还会进行其他检查,如肝功能检查、肾功能检查、心脏超声等。

医疗之窗

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文章 美国血液病年会:镰状细胞病患者常再次急诊

镰状细胞病,这种常见的遗传性血液疾病,对患者的生活质量造成了极大的影响。据统计,超过40%的镰状细胞病患者在急诊治疗缓解后14天内再次前往急诊科就诊或住院。这一比例在年轻成人和有医疗保险的患者中更高,令人担忧。

为了更好地了解急诊治疗后缓解的镰状细胞病患者的情况,研究者对全美急诊数据库和住院数据库进行了分析。结果显示,在急诊科治疗后缓解的镰状细胞病患者很可能在14天内再次到急诊科就诊或住院。年龄为18~30岁和有公共医疗保险的患者在再次急诊/住院患者中所占比例最高。

那么,如何降低镰状细胞病患者的再次急诊率呢?以下是一些建议:

1. 加强患者教育,提高患者对疾病的认识,使其能够更好地配合治疗。

2. 建立完善的随访制度,定期对患者进行复查,及时发现病情变化。

3. 加强家庭护理指导,教会患者如何进行自我管理,减少再次急诊的风险。

4. 积极开展社区健康服务,为患者提供更多便利。

5. 加强医患沟通,了解患者的需求,提供个性化的治疗方案。

康复之路

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文章 无症状颈动脉狭窄的预防与治疗

无症状颈动脉狭窄是一种常见的血管疾病,若不及时处理,可能会导致严重的健康问题。以下是针对该疾病的预防和治疗指南。

一、预防措施

  1. 每日服用阿司匹林或他汀类药物,遵循医嘱,并筛查其他可治疗的卒中风险因素,进行合适的治疗并改变生活方式。
  2. 行颈动脉内膜剥脱术(CEA)的患者,围手术期与手术后建议服用阿司匹林(除非有禁忌症)。
  3. 对于颈内动脉狭窄>70%的无症状患者,如果围手术期卒中、心梗、死亡风险很低(<3%),考虑进行CEA是合理的,但其疗效尚未确定。
  4. 动脉粥样硬化狭窄>50%的患者,每年由技术专家进行超声多普勒检查,以评估疾病的进展或消退,以及对治疗反应。
  5. 对于高选择性无症状颈动脉狭窄的患者(血管造影狭窄率≥60%,超声多普勒狭窄率≥70%),可以考虑预防性颈动脉支架置入术(CAS),但其疗效尚未明确。
  6. 对于颈动脉血管重建术并发症风险较高的无症状患者,血管重建术的效果尚未明确。
  7. 不推荐对低危人群进行无症状性颈动脉狭窄的筛查。

二、镰状细胞病的管理

  1. 儿童镰状细胞病患者,在2岁以后建议进行超声多普勒筛查(TCD),并每年重复直至16岁。
  2. 对于风险增高的儿童来说,输血治疗(血红蛋白S,降至30%以下)能够有效降低卒中风险。
  3. 年幼儿童和边界性异常TCD流速者进行更频繁的筛查,从而鉴定出需要干预的高危TCD指征是合理的。
  4. 即使对于TCD流速恢复正常的患者,持续进行输血可能是合理的。
  5. 对于无法或不愿意进行定期红细胞输注治疗的高危卒中儿童,考虑羟基脲或骨髓移植可能是合理的。
  6. 目前,MRI和MRA筛查需要使用输血作为卒中一级预防手段的儿童的标准尚未确立,因此,不建议它们取代TCD。

三、尚未充分确定的风险因素

  1. 对于女性先兆性偏头痛患者,强烈建议戒烟。
  2. 替代口服避孕药(OCs)疗法(尤其含有雌激素),可以考虑用于先兆性偏头痛女性。
  3. 降低偏头痛频率的治疗,可能是合理降低卒中风险的方法。
  4. 卵圆孔未闭封堵术,不推荐用于偏头痛患者卒中的预防。
  5. 使用遗传学筛查手段,检测遗传性高凝状态,从而预防首次卒中的效果,尚未确立。
  6. 无症状性遗传性或获得性易栓症患者通过特异治疗,预防首次卒中的效果,尚未明确。
  7. 抗磷脂抗体持续阳性者,不推荐使用低剂量阿司匹林(81mg/d),进行首次卒中预防。
  8. 慢性炎症(类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮)患者,应该考虑卒中风险的升高。
  9. 每年接种流感疫苗,能够有效降低高危卒中患者,罹患卒中的风险。
  10. 在没有心血管疾病患者中,可以考虑使用炎症标志物如血清高敏C-反应蛋白(hs-CRP)或脂蛋白相关磷脂酶A2鉴定卒中风险的增加,尽管在常规临床工作中,它们的效果尚未明确。
  11. 可以考虑用他汀类药物,治疗hs-CRP>2.0mg/dL的患者,从而降低卒中风险。
  12. 不推荐使用抗生素治疗慢性感染,作为卒中预防方法之一。

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