大疱性类天疱疮

为什么会得大疱性类天疱疮^[2]？

本病病因目前不明。大多数患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，该抗体与基底膜带透明板部位的靶抗原相结合，激活补体，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。此外还有药物、紫外线、变态反应等危险因素。

哪些因素会诱发大疱性类天疱疮^[2]？

1. 药物：呋塞米、普萘洛尔、氟尿嘧啶、苯甲酸苄酯和磺胺类药物引起表皮基底膜发生抗原性改变，或者是药物本身与之结合引起皮肤损害； 
2. 紫外线：紫外线穿透表皮基底膜并引起其抗原性改变，产生抗表皮基底膜带抗体，破坏连接表皮与真皮之锚状纤维而发病； 
3. 变态反应：表皮基底膜带存在足量抗体和补体的情况下，IgE与抗原结合产生C3a和C5a，引起肥大细胞脱颗粒，释放组胺，使表皮与真皮分离；同时肥大细胞中的过敏性嗜酸性趋化因子和嗜中性趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞和嗜中性粒细胞至表皮和疱液内，由它们释放溶酶体酶，损伤表皮基底膜带透明层，导致水疱形成。

哪些人容易得大疱性类天疱疮^[3]?

• 高龄：此病多见于60岁以上中老年人；
• 服用相关药物人群：呋塞米、普萘洛尔、氟尿嘧啶、苯甲酸苄酯和磺胺类药物引起表皮基底膜发生抗原性改变，或者是药物本身与之结合引起皮肤损害，服用以上药物的人群易患此病； 
• 紫外线接触较多的人群：紫外线穿透表皮基底膜并引起其抗原性改变，产生抗表皮基底膜带抗体，破坏连接表皮与真皮之锚状纤维而发病；
• 易发生变态反应的人群：表皮基底膜带存在足量抗体和补体的情况下，IgE与抗原结合产生C3a和C5a，引起肥大细胞脱颗粒，释放组胺，使表皮与真皮分离；同时肥大细胞中的过敏性嗜酸性趋化因子和嗜中性趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞和嗜中性粒细胞至表皮和疱液内，由它们释放溶酶体酶，损伤表皮基底膜带透明层，导致水疱形成。