血管母细胞瘤

为什么会得血管母细胞瘤？

血管母细胞瘤是真性血管性肿瘤，血管内皮细胞在机体内形成血管过程中发生障碍，导致细胞功能紊乱，残存的胚胎间质细胞形成肿瘤。肿瘤分为囊性与实性两种。

各类型血管母细胞瘤的发病原因有：

1.散发性血管母细胞瘤

（1）致癌因子：由于环境污染、食品污染、电磁辐射、不良生活方式等致癌因素使基因突变率增加，导致基因发生致病性变异，使细胞形态功能发生改变；

（2）细胞因子分泌增加：间质细胞中促红细胞生成素和血管内皮生长因子表达上调。

2.希佩尔-林道综合征相关性血管母细胞瘤

（1）遗传因素：希佩尔-林道综合征突变基因遗传给后代，位于染色体3p的希佩尔-林道综合征基因功能失活，希佩尔-林道综合征等位基因发生体细胞突变或缺失，或其启动子甲基化，导致肿瘤抑制蛋白表达降低；

（2）下游基因突变：受希佩尔-林道综合征基因调节的缺氧诱导因子-2α（HIF-2α）基因的功能获得性突变；

（3）细胞因子分泌增加：间质细胞中促红细胞生成素和血管内皮生长因子表达上调。

哪些因素可能会诱发血管母细胞瘤？

环境因素：如放射性、空气污染、水源污染等所有能够诱导基因发生突变的因素均可诱发血管母细胞瘤。

哪些人容易得血管母细胞瘤？

1.具有血管母细胞瘤家族史的人：患病率很高，希佩尔-林道综合征相关性血管母细胞瘤是染色体显性遗传病，父母会将发生致病性突变的希佩尔-林道综合征基因遗传给子代。

2.不良生活方式者：如长时间接触电离辐射环境的人患病率高，这类人群基因发生突变的概率较高。