血管母细胞瘤

建议就诊科室

神经外科、神经内科

1.优先考虑去神经外科；

2.若无症状，体检发现神经系统存在肿瘤，可以考虑神经内科。

什么情况需要及时就医？

1.患者无症状，体检发现神经系统存在肿瘤的情况在医生的指导下进一步检查；

2.患者出现头痛头晕、恶心呕吐，运动感觉功能障碍、昏迷、四肢瘫痪等情况，要立即就医。

需要做什么检查确诊？

根据肿瘤的形态特点，血管母细胞瘤可分为大囊小结节型、单纯囊型和实质型三种类型。

1.大囊小结节型：为血管母细胞瘤最常见典型表现：

• 磁共振（MRI）表现特点是囊性病灶伴壁结节强化。囊腔张力高,边缘光整,壁结节较小,常附于一侧囊壁,且多为近脑表面侧。有囊越大,壁结节越小的倾向。壁结节内及瘤周可见异常血管流空影；
• CT平扫囊腔囊液T1WI呈稍高于脑脊液的低信号，壁结节信号与脑实质信号相似或稍低，高于囊液信号。T2WI囊液呈均匀高信号，壁结节信号低于囊液，可被囊液的高信号影掩盖。囊液在T1、T2加权像中均始终高于脑脊液信号,其原因是：囊内液体所含的较多蛋白成分可缩短T1驰豫时间,从而引起T1WI信号高于脑脊液；脑脊液的不断运动导致自旋去相位，与不运动的囊内液体相比引起信号丢失，造成信号减低。FLAIR序列囊液呈高信号，但壁结节的信号高于囊液。瘤周一般无水肿或轻度水肿。肿瘤较大时占位效应明显，脑干受压移位，四脑室往往受压闭塞。增强后扫描，囊液及囊壁未见强化，壁结节显著强化，有的呈均匀明显强化，有的呈环形强化。实性比较少见，只有结节而无囊腔，是血管母细胞瘤的非典型表现。

2.单纯囊型：少见。

磁共振平扫未见壁结节，增强扫描部分囊壁可有轻度强化，瘤周有时可见异常强化结节。这种强化结节在病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据。

3.实质型：磁共振表现不典型，诊断较困难。形态呈圆形或不规则,血供丰富。T1WI呈稍低信号，瘤内与瘤周可见弯曲的血管流空低信号影，FLAIR及T2WI呈高信号，信号不均匀。增强扫描呈显著不均质强化。