血管母细胞瘤

• 属于良性、缓慢生长的颅内血管性肿瘤
• 以头痛头晕、恶心、感觉障碍、运动失调等为主
• 手术切除治疗是首选，部分患者可治愈

简介

血管母细胞瘤属于良性、缓慢生长的中枢神经系统内的血管性肿瘤，本病不常见，主要因遗传、基因突变等因素导致血管内皮细胞在机体内形成血管过程中发生障碍，细胞功能紊乱，残存的胚胎间质细胞继而形成肿瘤。最常发生的部位是小脑、脑干和脊髓。通常患者可出现头痛头晕、恶心呕吐的症状，严重时会有运动及感觉障碍。目前以手术切除和放疗为主，能够治愈该疾病。

症状表现

血管母细胞瘤典型症状是头痛、头晕，恶心呕吐，感觉障碍，运动失调等。

诊断依据

首选检查方法是增强核磁共振检查，可见颅内囊性病灶伴壁结节强化，及小脑内或脊髓表面、脊髓内亮白色增强病灶，可诊断。

血管母细胞瘤有哪些类型？

依据肿瘤的发病特点可分为：

1.散发性血管母细胞瘤：约占血管母细胞瘤的75%，肿瘤是单个的；

2.VHL相关性血管母细胞瘤：约占血管母细胞瘤的25%，神经系统内存在多个肿瘤，表型VHL综合征，是常染色体显性遗传病。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见，发病率约占颅内肿瘤的0.8～1.9%。发病年龄多为成年人，男性多于女性^[1]。

是否可以治愈？

可以治愈。手术切除可以治愈散发性血管母细胞瘤，放疗可以治疗多发性血管母细胞瘤。但是对于手术无法切除的病灶或术后神经功能障碍风险很高的病灶则无法治愈。

是否遗传？

部分具有遗传倾向，散发性血管母细胞瘤患者不遗传；希佩尔-林道综合征相关性血管母细胞瘤是常染色体显性遗传病。

是否医保范围？

是