原发性纤维蛋白溶解症

为什么会得原发性纤维蛋白溶解症？

原发性纤维蛋白溶解症的常见病因是纤溶酶抑制物（避免出血的物质）减少或纤溶酶的大量生成，使得纤维蛋白原等凝血因子大量降解或纤维蛋白过度、过早破坏，出现以低纤维蛋白原血症为主的低凝状态，最终表现为各部位的出血^[1]。

原发性纤维蛋白溶解症的主要发病原因有：

1.先天性原发性纤维蛋白溶解症：

（1）先天性α2抗纤溶酶(α2AP)缺乏，是一种罕见的常染色体隐性遗传出血性疾病。

（2）先天性纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)缺乏。

（3）先天性纤溶酶原活化物增多。

2.获得性原发性纤维蛋白溶解症：

（1）肿瘤^[2]：如胰腺癌、前列腺癌等腺癌或急性早幼粒细胞白血病等肿瘤，可以释放u-PA等纤溶酶原活化物。这种自发性纤溶活性可以促使大量的纤溶酶产生。

（2）严重肝脏疾病：若患有严重的肝脏疾病，发展至肝硬化的时候，清除功能受损，纤溶酶原、α2AP等与纤维蛋白溶解有关的蛋白水平可明显降低。

（3）手术或创伤：当胰腺、前列腺、卵巢、子宫、甲状腺、肺、胎盘等富含t-PA的组织或器官进行手术或发生肿瘤创伤时，t-PA进入血液可引发纤维蛋白溶解。