远端肾小管性酸中毒

为什么会得远端肾小管性酸中毒？

远端肾小管性酸中毒是由于远端肾小管上皮细胞分泌氢能力下降，不能维持管腔内外正常的氢离子浓度梯度，导致氢离子不能通过离子泵排出而导致^[1]。

具体发病原因可分为：

1.原发性远端肾小管性酸中毒：病因不明，与遗传相关，原发性远端肾小管性酸中毒是常染色体遗传病，多为显性遗传，少数有隐性遗传。

2.继发性远端肾小管性酸中毒：继发于其他可导致近端肾小管发生病变的疾病。

（1）间质性肾病：可导致本病发生。

（2）自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、类风湿关节炎等自身免疫性疾病会损伤肾小管，导致本病。

（3）肾钙化：甲状旁腺功能亢进症、特发性高钙尿症会使肾脏钙化，损伤肾小管。

（4）中毒：药物（两性霉素、镇痛药）、化学物（锂、棉酚）中毒，会损伤肾小管。

哪些人容易得远端肾小管性酸中毒？

有远端肾小管性酸中毒家族史、自身免疫性疾病、肾钙化、间质性肾病的患者。