远端肾小管性酸中毒

• 远端肾小管上皮细胞分泌氢能力下降导致
• 表现为恶心、呕吐、乏力、腹胀、骨痛等
• 药物治疗有效缓解症状，预后良好

简介

远端肾小管性酸中毒是由于远端肾小管上皮细胞分泌氢离子能力下降，不能维持管腔内外正常的氢离子浓度梯度导致的酸中毒，常因常染色体遗传、自身免疫性疾病、肾钙化、中毒等导致。表现为高氯性酸中毒（恶心、呕吐、厌食、乏力、呼吸深快）、低钾血症（四肢无力、腹胀）、低钙血症（抽搐等）。尿液不能酸化（尿pH值＞6）等，是肾小管性酸中毒（RTA）综合征，临床上较常见。可通过药物治疗，纠正酸中毒，缓解症状，达到治愈的目的。若治疗不及时可能会导致肾功能不全、水电解质紊乱，危及生命。

症状表现：

典型症状是恶心、呕吐、厌食、乏力、呼吸深快，四肢无力、腹胀，抽搐等。

诊断依据：

依据血生化检查发现血钾、钙、钠离子降低，血氯升高，血浆碳酸氢根减少；实验室检查尿pH值大于5.5；氯化铵负荷试验结果阳性，尿pH值大于5.5；尿二氧化碳分压检测发现尿二氧化碳分压与血二氧化碳分压差值达30毫米汞柱，可以明确诊断。

远端肾小管性酸中毒有哪些类型？

依据病因可分为：

1.原发性远端肾小管性酸中毒

2.继发性远端肾小管性酸中毒

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病较常见。有远端肾小管性酸中毒家族史、自身免疫性疾病、肾钙化、间质性肾炎、中毒的患者常见。

是否可以治愈?

本病部分患者可以治愈。主要通过药物治疗，纠正酸中毒，缓解症状，并积极治疗原发病，原发病可治愈者，本病即可治愈。

是否遗传？

是，原发性远端肾小管性酸中毒是常染色体遗传病。

是否医保范围？

是