- 本病是最常见的儿童颅外恶性肿瘤之一
- 治疗包括手术、放疗、化疗等
- 3年总生存率仅50%,预后取决于类型、分期等
简介
神经母细胞瘤是儿童和婴儿最常见的颅外恶性肿瘤之一,起源于交感神经节,可发生在交感神经系统的任何部位,其中以肾上腺(40%)或椎旁交感神经系统(胸交感节 15%,颈部5%,盆部 5%)最为多见[2],占全部儿童肿瘤的6%~10%[1]。其发病部位不同,症状表现也各不相同,比较常见的症状包括腹胀、腹痛、便秘或腹泻、呕吐、体重减轻、呼吸困难、疲乏、食欲减退、发热以及关节疼痛等。虽然部分神经母细胞瘤可因生长缓慢自行消退,但大部分起病隐匿、发展迅速、转移风险高,所以早期发现、早期诊断、早期治疗非常重要,目前治疗一般以手术治疗、放疗、化疗、免疫治疗、造血干细胞移植等为主。
症状表现
不同部位的神经母细胞瘤首发症状不同,一般表现为腹胀、腹痛、气喘、咳嗽等。
诊断依据
医生通过病史、症状表现(腹部肿块、腹胀、气喘、咳嗽),结合实验室检查(尿检、血检)、影像学检查(CT、MRI等)、骨髓涂片或活检等,经肿瘤组织病理学确诊。
神经母细胞瘤有哪些类型?
根据形态学分为:
-
神经母细胞瘤:分化最差,侵袭性最强。
-
神经节神经母细胞瘤(混合型)
-
神经节神经细胞瘤
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见。据报道,每年发病率为8/100万~10/100万,死亡率为15%。超过50%发生于2岁以内的婴幼儿,8岁占90%,男孩高于女孩[1][3]。
是否可以治愈?
部分患者有希望治愈。神经母细胞瘤恶性度高,治愈率非常低,极少部分不经治疗可自行消退,绝大部分需要采用手术治疗、化疗、放疗、免疫治疗、造血干细胞移植等来延长生存时间。
是否遗传?
是。神经母细胞瘤有一定的遗传倾向,家族性占比1%~2%[1]。
是否医保范围?
是
王建伟
主治医师
中医神经内科
北京中医药大学东直门医院
胡震
副主任医师
神经内科
上海交通大学医学院附属瑞金医院
谭来勋
主任医师
神经内科