神经母细胞瘤-疾病百科

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神经母细胞瘤治疗

部分神经母细胞瘤不经治疗可自行消退，但绝大部分发病隐匿，发展迅速，一经发现要及时治疗。目前治疗手段多种多样，常见的有手术治疗、化疗、放疗、免疫治疗、造血干细胞移植等。由于神经母细胞瘤预后差异较大，所以应根据患者年龄、肿瘤部位、分期、危险度等选择不同的治疗方案。

INSS分期

1期：局限性病变，肉眼完全切除（可伴有镜下残留），同侧无淋巴结转移；
2A期：局限性病变，手术无法完全切除，同侧无淋巴结转移；
2B期：局限性病变，，肉眼完全或不完全切除，同侧淋巴结转移，对侧无淋巴结转移；
3期：无法切除的单侧肿瘤越过脊柱中线，可伴有淋巴结转移；单侧肿瘤仍然在原发区域未过中线，但对侧淋巴结有转移；肿瘤原发于身体的中线部位，并向两侧扩散，且无法手术完全切除。
4期：肿瘤发生远端淋巴结、骨髓、骨、肝脏或其他器官转移（4S期除外）。
4S期：1岁以内，局限病变，并在特定部位（如肝脏、皮肤、骨髓等）发生了转移，没有骨转移，骨髓转移时癌变骨髓细胞不超过10％^［2］。

危险度分组

根据确诊年龄、INSS分期、MYCN基因、肿瘤倍性（二倍体或多倍体）、组织病理类型（预后良好型和预后不良型）等，可以将神经母细胞瘤分为低危组、中危组及高危组3组^［2］。

低危组：所有1期；小于1岁的所有2期；大于1岁，2期，MYCN不扩增；大于1岁，2期，MYCN扩增，预后良好型；4S期，MYCN不扩增，预后良好型，多倍体（有额外的染色体）。
中危组：小于1岁，3期，MYCN不扩增；大于1岁，3期，MYCN不扩增，预后良好型；小于1岁半，4期，MYCN不扩增；4S期，MYCN不扩增，二倍体；4S期，MYCN不扩增，预后良好型。
高危组：大于1岁，2期，MYCN扩增，预后不良型；小于1岁，3期，MYCN扩增；大于1岁，3期，MYCN不扩增，预后不良型；大于1岁，3期，MYCN扩增；小于1岁，4期，MYCN扩增；大于1岁半的所有4期；4S期，MYCN扩增。

治疗目标

根据2015年儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识，可以将治疗效果分为6个等级：完全缓解（所有原发灶和转移灶消失，儿茶酚胺及代谢产物恢复正常）、非常好的部分缓解（原发灶体积减少90％～99％，转移灶消失，儿茶酚胺及代谢产物恢复正常）、部分缓解（所有原发灶和转移灶体积减少50％，骨髓阳性部位不超过一处）、混合性反应（没有新的病灶，在任何一个或多个可测量的病灶体积下降超过50％，同时存在其他任何一个或多个病灶体积下降小于50％，任何存在的病灶体积增加小于25％）、无反应（没有新病灶，任何存在的病灶体积下降小于增加50％或增加小于25％）、进展性疾病（出现新病灶，已存在可测量的病灶体积增加查过25％，骨髓由阴性转为阳性）^［2］。

手术治疗

目的：切除肉眼癌变病灶，避免复发和转移。
方法：完全切除瘤灶或部分切除瘤灶，切除后配合放化疗。
适用人群：局限于原发部位的肿瘤患者；超出原发部位，但未超越脊柱中线的肿瘤患者。
手术注意事项：对于超越中线或者发生远处转移的肿瘤患者，需要先化疗缩小肿瘤或使转移灶消失，再进行手术。该手术要求医生在手术中对肿瘤的分期有正确的判断，估计肿瘤切除的可能性以及可能造成的损伤和致残率，所以术前要进行准确详尽的影像学检查，为手术做好充分的准备。术后注意肠梗阻、腔静脉损伤等并发症，定期随访。

化学药物治疗

目的：消灭癌细胞或防止癌细胞扩散，减少术后复发，提高患儿生存率。
方法：术前化疗、大剂量化疗联合造血干细胞移植、术后化疗。
适用人群：癌细胞转移无法手术切除患者；高危神经母细胞瘤患者；术后需要辅助治疗的患者。
常用药物：环磷酰胺、卡铂、多柔比星、依托泊苷等。
副作用：包括胃肠道反应（恶心、呕吐等）、骨髓抑制等。

放射治疗

目的：利用射线杀死癌细胞，缩小肿瘤。
方法：外照射（外部光束放射治疗，是用辐射光对局部原发病灶进行放射治疗）、放射同位素放疗（使用神经母细胞瘤能吸收的放射性同位素（比如131碘－MIBG），精准杀死癌变细胞）。
适用人群：所有高危组患者；低－中危组出现危急症状（脊髓压迫、呼吸窘迫等）化疗不能够迅速缓解症状的患者；中危组病灶进展的患者^［2］。
副作用：放疗对正常组织也会造成损伤，引发长期副作用，包括恶心、呕吐、乏力、皮炎、白细胞减少等。