白塞氏病

• 以眼部病变，口腔及生殖器溃疡反复发作为特征
• 原因不明，与感染、遗传、环境因素等密切相关
• 不能治愈，积极治疗可防止重要脏器损害 

简介

白塞氏病，又称口-眼-生殖器综合征，是以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎。白塞氏病以眼部病变（葡萄膜炎、视网膜炎）、口腔及生殖器溃疡等反复发作的三联征为主要表现，在韩国、日本、中国等地发病率较高^[1]。

白塞氏病病因不明，与感染、免疫、遗传、环境因素等密切相关，目前不能治愈，会反复发作，部分患者会因内脏受损死亡，大部分病人的预后良好。可通过抗炎治疗抑制炎症反应，防治重要脏器损害，延缓疾病进展。

症状表现：

白塞氏病的典型症状是眼部病变（葡萄膜炎、视网膜炎），口腔及生殖器溃疡反复发作的三联征，此外伴有系统性症状。

诊断依据：

白塞氏病的诊断标准为复发性口腔溃疡每年至少发作3次，同时以下症状中出现2项及以上：复发性生殖器溃疡、眼部损害（葡萄膜炎、视网膜炎）、皮肤损害（皮肤出现红色斑块状结节、痤疮样的毛囊炎等）、针刺反应阳性（用无菌针头在前臂屈面中部刺入皮内然后退出，48小时后观察针头刺入处的皮肤反应，局部若有红丘疹，或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果，静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺）。

白塞氏病有哪些类型？

本病根据其内脏系统的损害分为血管型、神经型、胃肠型等。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病常见。在中东、地中海和远东地区发病率较高，为0.6-370/10万人^[1]。

是否可以治愈?

目前白塞氏病无法治愈，确诊后主要进行抗炎治疗，抑制炎症反应，防治重要脏器损害，延缓疾病进展。

是否遗传？

会，如地中海地区部分家族性白塞氏病发病者呈常染色体显性遗传模式。

是否医保范围？

是