由于白塞氏病的临床表现不同,治疗方案应该根据病情个体化、精准化、分型治疗及中西医结合治疗。而且由于白塞氏病是累及多个系统、器官的疾病,故需要眼科、消化科、血管外科、普外科、心脏外科等多个学科的联合诊治。
治疗目标
白塞氏病目前尚无法彻底治愈,治疗目标在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。
一般治疗
白塞氏病急性活动期,应卧床休息,伴感染者可行相应的抗感染治疗。发作间歇期应注意预防复发,如控制口咽部感染、避免进食刺激性食物、注意个人卫生等。
药物治疗
1.局部治疗
(1)糖皮质激素外涂:如地塞米松口腔贴片等,可用于口腔溃疡治疗,但伴随感染者禁止使用;
(2)糖皮质激素联合庆大霉素:如泼尼松龙联合庆大霉素,用甘露醇稀释后漱口,可治疗口腔溃疡,不能长期使用,不能用于伴随感染者;
(3)抗生素软膏:如红霉素软膏等,可用于生殖器溃疡的治疗,在清洗外阴后使用,可能会有局部刺激症状,引发疼痛感;
(4)糖皮质激素眼膏或滴眼液:如氟氢缩松、甲羟龙、利美缩拢等,可用于治疗白塞氏病结膜炎和角膜炎,不可长期使用,因可能会引发原发性开角型青光眼;
(5)散瞳剂:如毛果芸香碱滴眼液,可用于白塞氏病结膜炎和角膜炎,防止炎症后粘连,但可能会引发眉弓疼痛、视物发暗、近视加深等副作用;
(6)注射用肾上腺皮质激素:对于重症白塞氏病眼炎(全葡萄膜炎,或引发了黄斑水肿、玻璃体混浊、青光眼以及白内障,视力严重受损)患者可在球结膜下注射。
2.全身治疗
(1)沙利度胺:用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡,可以很好促进溃疡愈合。需要注意,孕妇禁用,以免引起胎儿海豹肢畸形。有生育要求者,在病情控制后停药3个月以上方可考虑怀孕;
(2)秋水仙碱:对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼葡萄膜炎均有一定的治疗作用。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应;
(3)硫酸羟氯喹:可用于治疗结节性红斑、多形性红斑等皮肤病变,有效缓解、消除皮肤发症状。因硫酸羟氯喹可能影响眼内肌调节功能和黄斑病变,服用前应排除眼内疾病;
(4)白芍总苷:能改善白塞氏病口腔溃疡等症状,并能调节患者的免疫功能,对抗沙利度胺的便秘副作用,其最常见不良反应为腹泻,减少剂量或停药后可缓解;
(5)柳氮磺胺吡啶:具有多重抗炎和免疫调节作用,可用于肠道白塞氏病或关节炎者,缓解肠道和关节炎症反应,消除腹痛腹泻和关节肿痛症状,可能会有恶心、消化不良、脱发、头痛、腹泻和过敏反应;
(6)吗替麦考酚酯:可逆性抑制淋巴细胞增殖,常用于肠道白塞氏病患者,应注意胃肠道反应;
(7)环孢素A:对白塞氏病眼睛损伤治疗效果较好,应用时注意监测血压和肝肾功能,避免损伤肝肾;
(8)糖皮质激素:对控制重症白塞氏病急性症状有效,长期应用糖皮质激素会导致免疫力减低、感染等不良反应较多,要注意临床观察;
(9)生物制剂:TNF-α(肿瘤坏死因子α)拮抗剂如英夫利昔单抗等可用于发生系统损害的白塞氏病治疗,一般规范治疗 4次后,多数肠道溃疡愈合,眼部损害患者眼底炎症吸收则较慢,常见不良反应为上呼吸道感染。
手术治疗
有动脉瘤的白塞氏病患者,应结合临床予以介入治疗或手术切除,要根据所在部位和具体病情,来确认是否可以手术。
治疗周期
白塞氏病需要长期间断治疗,即复发时就治疗,缓解后就停止治疗。
治疗后效果如何?
白塞氏病很难治愈,通过积极治疗可以使病情缓解,防治重要脏器发生损害,需要长期间断治疗。
多长时间复诊?
白塞氏病的复诊时间,需要根据损害的部位、症状、病情的轻重不同,由医生根据每位患者的具体情况确定。
冯乐恒
副主任医师
风湿免疫科
齐齐哈尔市第一医院
黄鹤群
主治医师
皮肤科
安徽医科大学第一附属医院
田微
副主任医师
风湿免疫科