白塞氏病

哪些感觉可提示早期白塞氏病？

白塞氏病常以复发性口腔溃疡为首发症状，口腔溃疡每年发作次数在3次以上，要高度警惕可能罹患了白塞氏病。

怎么知道自己患有白塞氏病？

白塞氏病通常以复发性口腔溃疡为首发症状，伴有外阴溃疡、结节性红斑（多见于下肢膝以下部位，对称性，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7~14天后其表面色泽转为暗红，有的可自行消退，仅在皮面留有色素沉着 ，很少破溃）等皮肤黏膜病变为基本临床特征，可能“选择性”发生1～2个器官受到损害的变异性血管炎，包括眼炎、胃肠道溃疡、神经损害、主动脉瓣反流、静脉血栓、动脉狭窄、动脉瘤关节炎（表现为单个关节或少数关节的痛、肿，甚至活动受限限，以膝关节受累最多见）。

1. 一般症状：大多数病例症状较轻微或偶感乏力不适、关节疼痛、头痛头晕、胃口差和体重减轻等；
2. 口腔溃疡：以每年发作3次及以上口腔溃疡为典型症状，溃疡可为单发或多发，一般为3～5个，散在分布于舌尖及其边缘、齿龈、下唇或上唇内侧缘和颊黏膜等处，溃疡疼痛明显；
3. 生殖器溃疡：男性多见于阴囊、阴茎和龟头；女性主要见于大、小阴唇和肛周，疼痛明显。个别女性出现宫颈广泛大片溃疡，表现为白带增多，如无感染则无气味和颜色异常，无疼痛；
4. 皮肤损害：最典型、常见者为结节性红斑（多见于下肢膝以下部位，对称性，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7~14天后其表面色泽转为暗红，有的可自行消退，仅在皮面留有色素沉着 ，很少破溃），此外有假性毛囊炎（为带脓头或不带脓头的毛囊炎，见于30%的患者，面、颈部多见，有时躯干、四肢亦可见到）。皮肤病变与口腔溃疡、生殖器溃疡一样，伴随着疾病病程发作与缓解；
5. 眼部损害：白塞氏病眼部病变常出现于白塞氏病发病后2～3年，特征为复发性葡萄膜炎和视网膜血管炎，表现为视力下降甚至失明。

其他症状

1. 关节损害：表现为非破坏性、复发性的关节肿胀、疼痛，甚至无法活动，最常累及膝关节，其次是踝关节、腕关节、肘关节和骶髂关节；
2. 心脏和大血管损害：白塞氏病相关心血管损害中最常见为主动脉瓣反流，其次为冠状动脉累及，可表现为肉芽肿性心内膜炎、心绞痛、心包积液、肺动脉高压、心腔内血栓形成等；
3. 消化道损害：表现为腹痛、腹泻、便秘、便血，大部分患者可无任何临床症状，而电子纤维镜下发现多发性消化道溃疡；
4. 神经系统损害：白塞脑病是白塞氏病的重症表现，临床表现多样，如脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎、脑神经炎、多发或单发性神经炎等，后期可表现为痴呆；
5. 肺损害：以肺内血管病变为主，可同时存在其他部位静脉或动脉病变，也可在其他部位的静脉血栓形成后，栓子脱落而累及肺部。临床表现可因病变血管种类、大小和病变性质、病期与发病部位等的不同而呈多样性；
6. 肾损害：肾脏累及极少见，主要病变是肾小球肾炎，可表现为间歇性蛋白尿或显微镜下血尿，偶可引起继发性淀粉样沉积（肾脏细胞中有淀粉样蛋白沉积，可通过刚果红染色显示不能被高锰酸钾脱色的砖红色）或肾病综合征（出现血尿、蛋白尿、高血压等系列症状）；
7. 附睾炎：一般是急性发病，有疼痛和局部红肿，1～2周后缓解，但易再发。

可能引起哪些并发症吗？

1. 动脉损害：动脉损害是白塞氏病常见死亡原因，基本病变为动脉内膜炎和动脉血栓形成，可导致闭塞性缺血性症状（血管狭窄、闭塞，血流不通，导致组织缺血、坏死等）或发展成动脉扩张、动脉瘤和假性动脉瘤等，动脉瘤一旦破裂大出血，死亡率甚高；
2. 静脉损害：静脉损害的基本病变是血栓性静脉炎和静脉血栓形成，以男性为主，表现为下肢或上肢浅表性游走性血栓性静脉炎，或上、下腔静脉血栓形成；
3. 眼睛损害：以视网膜、视盘的缺血性改变为起始的不可逆性进展性眼部病变，常常发展为严重的全葡萄膜炎并伴有一系列并发症，如黄斑水肿、玻璃体混浊、青光眼以及白内障等，眼部病变若未规范治疗，约44%患者可致失明；^[3]
4. 肠穿孔：肠穿孔是白塞氏病消化道损害致死性的并发症，表现为突发剧烈腹痛等。