胰腺神经内分泌肿瘤

• 主要发生于胰腺和小肠上部的神经内分泌肿瘤
• 孤立局限的病灶在接受根治性手术后可以治愈
• 对于远处转移的部分患者也可实现带瘤生存

简介

胰腺神经内分泌肿瘤起源于胰腺神经内分泌细胞，主要发生于胰腺和小肠上部，低度侵袭性，发病率低，仅占胰腺肿瘤的3%^[1]，生长缓慢，预后好于胰腺癌。依据胰腺神经内分泌肿瘤是否伴随相应的内分泌症状可分为功能性和非功能性两大类。功能性胰腺神经内分泌肿瘤患者(包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤等)多因肿瘤早期过度分泌激素和活性胺引起相应临床症状就诊，非功能性患者缺乏临床特异性，就诊晚，常在扪及腹部包块或压迫周围脏器引起相应症状时才就诊。临床治疗常用方法包括药物治疗、手术治疗等，孤立局限的病灶在接受根治性手术后可以治愈，对于远处转移的部分患者也可实现带瘤生存。

症状表现：^[3]

1.功能性胰腺神经内分泌肿瘤：包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤等。

（1）胰岛素瘤：主要表现为心慌、颤抖、冷汗、皮肤苍白等阵发性低血糖。

（2）胃泌素瘤：主要表现为腹泻、腹痛、呕血、黑便等。

（3）胰高血糖素瘤：表现为表皮坏死性游走性红斑[皮肤出现红斑、糜烂和松弛的水疱（脓疱），疱易破裂，皮损中心可迅速愈合，然后向四周环形扩散出现新的皮疹]及糖尿病症状(口渴，多饮，多尿，伴有体重减轻，乏力等)等。

2.非功能性胰腺神经内分泌肿瘤：缺乏临床特异性。

诊断依据：

综合以下检查可诊断胰腺神经内分泌肿瘤：

1.存在胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤等疾病的相应症状或腹部可扪及肿块。

2.血液特异性激素检查：嗜铬粒蛋白A、神经元特异性烯醇化酶、5-羟基吲哚乙酸异常升高，提示有胰腺神经内分泌肿瘤的可能。

3.计算机断层扫描(CT)：能明确肿瘤的位置、大小，同时评估肿瘤是否有远处转移。直径2cm以内，边界清晰，血供丰富，提示功能性胰腺神经内分泌肿瘤；病变较大者可超过5cm，不均匀强化，内部常出现坏死和囊变，提示无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。

胰腺神经内分泌肿瘤有哪些类型？

依据胰腺神经内分泌肿瘤是否伴随相应的内分泌症状可分为：

1.功能性胰腺神经内分泌肿瘤

（1）胰岛素瘤

（2）胃泌素瘤

（3）胰高血糖素瘤

2.非功能性胰腺神经内分泌肿瘤

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病较少见。胰腺神经内分泌肿瘤占位胰腺肿瘤的3%^[1]。

是否可以治愈?

部分可以治愈，临床治疗常用方法包括药物治疗、手术治疗等，孤立局限的病灶在接受根治性手术后可以治愈，对于远处转移的部分患者也可实现带瘤生存。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是