局限性胸膜间皮瘤

• 表现为胸闷、胸痛、气促、咳嗽、乏力等症状。
• 确诊主要依靠病理活检。
• 手术为首选治疗，术后复发不常见，预后较好。

简介

局限性胸膜间皮瘤是来源于胸膜间皮组织及胸膜下间质组织的一种少见的胸膜原发性肿瘤。病因尚不清楚，石棉接触是恶性局限性胸膜间皮瘤的危险因素，慢性起病，多为良性或低恶性。以40～50岁多见，50%的患者无典型症状^[1]，多在X线检查时无意中发现。主要表现为胸闷、胸痛、气促、咳嗽、乏力等症状。病理活检可确诊。治疗主要是手术和化学治疗。一般预后较好，术后复发少见。

症状表现：

约50%的患者无典型症状，多在X线检查时无意中发现。当有胸腔积液或肿瘤增大时出现胸闷、胸痛、气促、咳嗽、乏力等症状。个别患者有杵状指（又称鼓槌指，是手指或足趾末端增厚呈杵状膨大，指（趾）甲从根部到末端呈拱形隆起，使指（趾）端背面的皮肤与指（趾）甲所构成的基底角（Lovibond角）≥180°（正常人为160°），呈毛玻璃样，且膨大部分早期为小的静脉和毛细血管扩张，组织水肿，晚期为组织增生。）、发热、低血糖、关节痛等症状。

诊断依据：

结合胸闷、胸痛等症状，以及胸部X线或胸部CT表现，经胸膜针刺活检或开胸探查手术。取活检组织，行组织病理检查可确诊。

局限性胸膜间皮瘤有哪些类型？

局限性胸膜间皮瘤根据主要细胞成分的不同，分为3型：

• 乳头状型：瘤细胞形成管状和乳头状结构;
• 肉瘤样型：由梭形细胞和胶原纤维构成; 
• 混合型（或双向型）：由上述两种成分混合构成者。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病少见。主要发生于40～50岁女性^[1]。

是否可以治愈?

是，大部分患者经手术切除后可痊愈，约10%患者需再次手术治疗^[1]。

是否遗传？

是，间皮瘤具有遗传易感性(BAP1基因突变)，已报道存在家族聚集性胸膜间皮瘤。

是否医保范围？

是